La récupération du facteur VII doit être effectuée immédiatement avant l'utilisation. En cas d'utilisation en perfusion, utilisez uniquement le système de perfusion fourni.
Restauration de lyophilisat
1. Préchauffer le flacon non ouvert contenant le solvant à température ambiante (max 37 ° C).
2. Retirer les disques de protection des flacons avec du lyophilisat et avec le solvant (figure A) et nettoyer les bouchons des deux flacons.
3. Retirer, tourner et retirer le revêtement protecteur d'une extrémité de l'aiguille de transfert attachée (Figure B). Introduire l'aiguille ouverte à travers un bouchon en caoutchouc dans un flacon de solvant (figure B).
4. Retirez le revêtement protecteur de l'autre extrémité de l'aiguille pour le transfert, en évitant de toucher l'extrémité ouverte.
5. Tourner le flacon de solvant verticalement au-dessus du flacon avec le concentré et insérer l'extrémité libre de l'aiguille pour transfert à travers le bouchon en caoutchouc du flacon avec le concentré (figure D). Sous l'action du vide, le solvant s'écoule dans le flacon avec le concentré.
6. Débrancher les deux flacons en retirant l'aiguille du flacon du flacon avec le concentré (Figure D). Agiter et faire tourner le flacon avec le concentré pour accélérer la dissolution.
7. Une fois la restauration du concentré terminée, insérez l'aiguille d'aération attachée (Figure E) et laissez la mousse se déposer complètement. Retirez l'aiguille d'aération.
Méthode d'administration
1. Enlevez, faites pivoter et enlevez le revêtement protecteur d'une extrémité de l'aiguille-filtre attachée et placez-le sur une seringue jetable stérile. Dessinez la solution dans la seringue (Figure F).
2. Débrancher l'aiguille du filtre de la seringue et effectuer une injection intraveineuse lente de la solution (débit d'injection maximal: 2 mL / min) en utilisant un système de transfusion (ou une aiguille jetable attachée).
3. Pour le traitement à domicile, assurez-vous que les aiguilles et les seringues usagées sont repliées dans la boîte du kit de récupération et retournez cette boîte à votre centre d'hémophilie.
Les doses et la durée du traitement de substitution dépendent de la sévérité du déficit en facteur VII, de la localisation et de l'étendue des épisodes hémorragiques et de l'état clinique du patient. La relation entre le niveau résiduel du facteur VII et la propension à saigner est moins évidente. patients que dans l'hémophilie classique.
Le nombre d'unités de facteur VII introduites est exprimé en unités internationales (MOI), correspondant à la norme OMS existante pour les préparations de facteur VII. L'activité du facteur VII dans le plasma est exprimée soit en pourcentage (par rapport au plasma normal) soit en unités internationales (par rapport à l'étalon international de facteur VII dans le plasma).
Une unité internationale (MOI) d'activité du facteur VII est équivalente à l'activité du facteur VII dans un ml de plasma humain normal. Le calcul de la dose requise est basé sur une observation empirique, selon laquelle 1 unité internationale (MOI) du facteur VII par kg de poids corporel augmente l'activité du facteur VII dans le plasma d'environ 1,9% (1,9 UI / dl) de l'activité normale.
Dose requise est déterminé en utilisant la formule suivante:
La dose requise (MOI) = poids corporel (kg) x augmentation souhaitée de l'activité du facteur VII (UI / ml) x 0,5 (inverse de la récupération observée empiriquement (ml / kg))
Si la récupération individuelle est connue, l'inverse de cette valeur doit être utilisé pour le calcul, au lieu de 0.5.
Dans chaque cas individuel, la quantité à entrer et la fréquence d'application doivent toujours être corrélées avec l'efficacité clinique. Ceci est particulièrement important dans le traitement de la déficience en facteur VII, car la tendance individuelle à saigner ne dépend pas strictement de la mesure avec
échantillons de laboratoire de l'activité du facteur VII dans le plasma. Les intervalles entre les doses doivent tenir compte de la courte demi-vie du facteur VII du lit circulatoire, qui est d'environ 3 à 5 heures. Lorsque le facteur VII est utilisé en tant qu'injections / perfusions intermittentes, des intervalles de 6 à 8 heures entre les doses sont adéquats. Habituellement, dans le traitement du déficit en facteur VII, des doses plus faibles du facteur manquant sont nécessaires, en fonction de l'activité dans le plasma normal, par rapport à l'hémophilie classique (hémophilie A et B). Le tableau suivant fournit des exemples de recommandations pour l'utilisation d'injections / perfusions intermittentes, basées sur une expérience clinique limitée. Les données médicales basées sur des études d'efficacité clinique ne sont pas disponibles.
| Degré de saignement / Type d'intervention chirurgicale | Niveau requis facteur VII UI / ml * | Fréquence d'administration (heures) / Durée de la thérapie (jours) |
| Saignement léger | 0,10-0,20 | Une seule dose |
| Saignement grave | 0,25-0,40 (inférieur - niveaux supérieurs) | Dans les 8-10 jours ou jusqu'à guérison complète ** |
| Petites interventions chirurgicales | 0,20-0,30 | Une dose unique avant une intervention chirurgicale ou, si le risque estimé de saignement est plus évident, jusqu'à ce que la plaie soit cicatrisée * |
| Grandes interventions chirurgicales | Avant l'opération> 0,50 Puis 0,25-0,45 (inférieur - niveaux supérieurs) | Dans les 8-10 jours ou jusqu'à ce que la plaie soit complètement guérie * |
* 1 UI / ml = 100 UI / dl = 100% de plasma normal. L'activité du facteur VII dans le plasma est exprimée soit en pourcentage (par rapport au plasma normal), soit en unités internationales (par rapport à la norme internationale pour le facteur VII dans le plasma)
** Sur la base de l'évaluation clinique dans un cas séparé, plus proche de la fin du traitement, des doses plus faibles pourraient être suffisantes à condition qu'une hémostase adéquate soit obtenue. Les intervalles entre les doses doivent tenir compte de la courte demi-vie du facteur VII du lit circulatoire, qui est d'environ 3 à 5 heures. Si nécessaire, maintenir des niveaux élevés de facteur VII pendant des périodes prolongées, les doses devraient être administrées à un intervalle de 8-12 heures.
Toute préparation non utilisée et tout déchet doivent être détruits conformément aux exigences locales.
La couleur de la solution peut varier d'incolore à jaune pâle ou brun clair. N'utilisez pas de solution trouble ou contenant des sédiments. Les préparations reconstituées doivent être inspectées visuellement pour les inclusions mécaniques et la décoloration avant utilisation.
Le médicament doit être utilisé immédiatement après la récupération.