Substance activeEkulizumabEkulizumab
Médicaments similairesDévoiler
  • Soliris®
    concentrer d / infusion 
  • Forme de dosage: & nbspconcentrer pour solution pour perfusion
    Composition:

    1 ml de la préparation contient:

    substance active: ekulizumab 10,0 mg

    Excipients: dihydrogénophosphate de sodium monohydraté 0,46 mg, hydrogénophosphate de sodium heptahydraté 1,78 mg, chlorure de sodium 8,77 mg, polysorbate-80 0,22 mg, eau pour injection jusqu'à 1,0 ml.

    La description:

    Une solution claire et incolore.

    Groupe pharmacothérapeutique:agent immunosuppresseur
    ATX: & nbsp

    L.04.A.A.25   Ekulizumab

    Pharmacodynamique:

    L'ecculizumab est un anticorps monoclonal humanisé recombinant - kappa-immunoglobuline (IgG2 / 4k), qui se lie à la protéine du complément humain C5 et supprime l'activation de la lyse cellulaire médiée par le complément. L'anticorps est constitué de régions constantes d'immunoglobulines humaines et de régions d'immunoglobulines de souris déterministes complémentaires incorporées dans les régions variables de chaînes légères et lourdes de l'anticorps humain. La composition de l'ekulizumab comprend deux chaînes lourdes, 448 acides aminés chacune, et deux chaînes légères, chacune ayant 214 acides aminés. Le poids moléculaire est de 147870 Da.

    L'euuculizumab est produit en culture cellulaire NS0 myélome de la souris et purifié par chromatographie d'affinité et d'échange d'ions. Dans le processus de production de la substance, des processus spécifiques d'inactivation et d'élimination du virus sont également inclus.

    L'ékulizumab inhibe l'activité du complexe terminal du complément humain, ayant une forte affinité pour son composant C5. En conséquence, la division du composant C5 en C5a et C5b et la formation du complexe terminal du complément C5b-9. Ainsi, ekulizumab rétablit la régulation de l'activité du complément dans le sang et prévient l'hémolyse intravasculaire chez les patients atteints d'hémoglobinurie paroxystique nocturne (HPN), mais prévient également l'activité complexe terminale excessive chez les patients atteints du syndrome hémolytique et urémique atypique (Agus) où la cause de la maladie est génétiquement déterminée dysrégulation du système du complément. DE d'autre part, le complexe terminal du déficit en complément associé à une incidence accrue d'infections par des microorganismes encapsulés principalement une infection méningococcique. Où ekulizumab Prend en charge le contenu des premiers produits d'activation du complément nécessaires à l'opsonisation des micro-organismes et à l'excrétion des immuncomplexes.

    Nomination de patients avec le médicament Soliris® s'accompagne d'une diminution rapide et stable de l'activité du complexe du complément terminal. Chez la majorité des patients atteints d'APG, la concentration d'euculizumab dans le plasma sanguin est d'environ 35 μg / ml suffisante pour une inhibition complète hémolyse intravasculaire, induite par l'activation du complexe du complément terminal.

    Patients atteints du syndrome hémolytique et urémique atypique (SHUa) l'activation chronique non contrôlée du complément, qui à son tour induit le développement de la microangiopathie thrombotique (TMA), est également bloquée lors du traitement par Soliris®. Tous les patients ayant reçu la préparation de Soliris® aux doses recommandées ont présenté une diminution rapide et stable de l'activité du complexe du complément terminal. Chez tous les patients atteints d'AChS, la concentration d'euculizumab dans le plasma sanguin d'environ 50-100 μg / ml est suffisante pour inhiber presque complètement l'activation du complexe du complément terminal.

    Les résultats des études expérimentales n'ont pas montré de présence de réactivité croisée, ni de signes de toxicité pour la reproduction. La génotoxicité de l'ekulizumab, son potentiel cancérogène et l'effet sur la fertilité chez les animaux n'ont pas été étudiés.

    Efficacité clinique et sécurité

    Hémoglobinurie paroxystique nocturne L'efficacité et la sécurité de la préparation Soliris® (Triumph, 87 patients), une étude ouverte non randomisée de 52 semaines (Shepherd, 97 patients), ainsi qu'une étude ouverte et élargie, dans laquelle les patients ont été inclus dans l'étude, ont été évaluées chez des patients présentant des symptômes d'APG et d'hémolyse. au cours d'une étude en double aveugle, contrôlée par placebo sur 26 semaines des deux premières études et 11 patients de l'étude de phase 2.

    Les patients recevant la préparation de Soliris ® ont montré une diminution stable significative (de 86%, p <0,001) de l'hémolyse intravasculaire, évaluée par l'activité de la lactate déshydrogénase (LDH). En conséquence, la sévérité de l'anémie a diminué, ce qui a été confirmé par la stabilisation du besoin de transfusions sanguines. Les patients ont noté une diminution de la faiblesse et une amélioration de la qualité de vie. Il y avait une diminution de la fréquence des complications thromboemboliques.

    L'efficacité et l'innocuité de Soliris ont été évaluées dans la population pédiatrique de patients atteints d'APG (étude M07-005). Sept patients âgés de 11 à 17 ans ont reçu Soliris pendant 12 semaines.Le traitement par Soliris conformément au schéma posologique recommandé s'est accompagné d'une diminution de l'hémolyse intravasculaire, mesurée par le taux de LDH. Il y avait aussi une réduction significative du nombre ou l'élimination totale des transfusions sanguines, une amélioration de l'état général des patients. L'efficacité de l'eculizumab dans cette étude était comparable à celle obtenue avec l'étude de l'échulizumab chez les patients adultes (TRIUMPH C04-001 et SHEPHERD C04-002).

    Syndrome hémolytique-urémique atypique

    L'efficacité et l'innocuité de Soliris® ont été étudiées dans le cadre d'essais cliniques prospectifs menés auprès de 100 patients adultes et pédiatriques. Les études ont impliqué des groupes: les patients avec des les aguas et les signes de TMA diagnostiqués (thrombocytopénie inférieure à 150 000 / μL, LDH et créatinine au-dessus de la limite supérieure de la norme), ainsi que les patients ayant une AGU persistante sans manifestations hématologiques évidentes de TMA.

    Après l'initiation du traitement par Soliris®, une diminution de l'activité du complexe du complément terminal a été obtenue chez tous les patients. La normalisation de la numération plaquettaire a également été observée (selon deux études - respectivement chez 82% et 90% des patients), qui ont duré deux ans (88% et 90% des patients, respectivement). La thérapie a entraîné l'inhibition de la TMA médiée par le complément et l'absence de symptômes de TMA (respectivement chez 80% et 88% des patients) qui ont persisté pendant deux ans: respectivement 88% et 95% des patients [95%].

    Pendant le traitement par Soliris®, il y avait une amélioration significative de la fonction rénale, évaluée par le taux de filtration glomérulaire calculé (rSCF): une amélioration de rSCP> 15 mL / min / 1,73 m2 a été observée dans les deux études chez 4% et 53 % des patients, respectivement, et ont persisté pendant deux ans dans 59% et 40% des patients, respectivement. La normalisation des paramètres hématologiques a atteint 76% et 90% des patients, respectivement, dans les deux études avec une dynamique positive pendant deux ans chez 88% et 90% des patients, respectivement [IC95%].

    Pharmacocinétique

    Métabolisme

    Les anticorps humains sous l'action des enzymes lysosomales dans les cellules du système réticulo-endothélial sont clivés en petits peptides et en acides aminés.

    Excrétion

    Aucune étude spéciale n'a été menée pour évaluer les voies d'excrétion de l'ekulizumab. En raison du poids moléculaire élevé (148 kD) ekulizumab Non excrété inchangé dans l'urine. La clairance moyenne est de 0,31 ± 0,12 ml / h / kg, le volume de distribution moyen est de 110,3 ± 17,9 ml / kg et la demi-vie moyenne est de 11,3 ± 3,4 jours. Sur la base de ces données, l'état d'équilibre est atteint après 49-56 jours.

    L'activité pharmacodynamique de l'ékulizumab était directement proportionnelle à sa concentration dans le plasma. Tout en maintenant la concentration d'ekulizumab dans le plasma sanguin> 35 mcg / ml, la plupart des patients ont noté un blocage presque complet de l'activité hémolytique.

    Dans l'étude M07-005, les paramètres de la pharmacocinétique de l'ékulizumab dans la population pédiatrique de patients atteints d'APG ont été évalués. Chez sept patients âgés de 11 à 17 ans, avec la posologie recommandée en fonction du poids, la clairance la plus faible de l'eukulizumab était de 0,0105 l / h.

    La dépendance de la pharmacocinétique de Soliris® sur le sexe, la race, l'activité fonctionnelle du foie ou des reins n'a pas été étudiée.

    Les indications:

    Soliris® est indiqué pour le traitement des patients avec:

    - Hémoglobinurie paroxystique nocturne (APG)

    L'efficacité du médicament Soliris® n'a été confirmée que chez les patients atteints d'APG ayant déjà reçu une transfusion sanguine ou ses composants.

    - Syndrome hémolytique-urémique atypique (AGU)

    Contre-indications

    Hypersensibilité à l'ékulizumab, aux protéines de souris ou à d'autres composants du médicament

    - La période d'allaitement.

    Pour les patients avec APG

    - Infection active de Neisseria meningitidis

    - Manque de vaccination contre Neisseria meningitidis

    Pour les patients avec AGU

    - Infection active de Neisseria meningitidis

    - Manque de vaccination contre Neisseria meningitides ou l'échec de recevoir un traitement préventif approprié de l'antibiothérapie dans les 2 semaines après la vaccination.

    Soigneusement:

    Compte tenu du mécanisme d'action du médicament Soliris®, il doit être prudemment assigné aux patients présentant des infections systémiques actives.

    Chez les patients présentant une insuffisance hépatique due à un manque d'expérience clinique
    Grossesse et allaitement:

    Il n'y avait aucune étude contrôlée de la drogue pendant la grossesse.

    Il est connu que l'immunoglobuline humaine G (IgG) traverse la barrière placentaire, en relation avec laquelle, ekulizumab est potentiellement capable d'inhiber l'activité terminale du complément dans le sang foetal.Soliris® ne doit pas être utilisé pendant la grossesse, sauf lorsque le bénéfice pour la mère dépasse le risque possible pour le fœtus.

    Il n'est pas établi si le ekulizumab dans le lait maternel, mais en tenant compte des effets indésirables potentiels du médicament, il est recommandé d'annuler l'allaitement pendant le traitement par le médicament et dans les 5 mois suivant son achèvement (voir «Contre-indications»).

    Dosage et administration:

    Goutte à goutte par voie intraveineuse pendant 25-45 minutes pour les adultes et pour 1-4 heures pour les patients de l'enfance.

    Hémoglobinurie paroxystique nocturne

    Le traitement des adultes (> 18 ans) comprend un cycle initial de 4 semaines suivi d'un cycle de traitement d'entretien.

    Cycle initial: 600 mg de Soliris® une fois par semaine pendant 4 semaines. Traitement d'entretien - 900 mg de la préparation Soliris® à la semaine 5, suivi de l'introduction de 900 mg de Soliris® tous les 14 ± 2 jours.

    Pour les patients avec APG de moins de 18 ans, la dose Soliris® est déterminé en fonction du poids de l'enfant:

    Le poids

    le patient

    Élémentaire

    cycle

    Favorable

    thérapie

    > 40 kg

    600 mg une fois par semaine x 4

    900 mg à la 5ème semaine; puis 900 mg toutes les 2 semaines

    30 - <40 kg

    600 mg une fois par semaine x 2

    900 mg à la 3ème semaine; puis 900 mg toutes les 2 semaines

    20 - <30 kg

    600 mg 1 fois

    par semaine x 2

    600 mg le 3ème

    une semaine; puis 600 mg toutes les 2 semaines

    10 - <20 kg

    600 mg une fois par semaine x 1

    300 mg sur la 2ème semaine; puis 300 mg toutes les 2 semaines

    5 - <10 kg

    300 mg une fois par semaine х 1

    300 mg sur la 2ème semaine; puis 300 mg toutes les 3 semaines

    Syndrome hémolytique-urémique atypique

    Le traitement pour les adultes (> 18 ans) comprend un cycle primaire de 4 semaines suivi d'un cycle de traitement d'entretien:

    Cycle initial: 900 mg de la préparation Soliris® 1 fois par semaine pendant 4 semaines. Thérapie debout / brillante - 1200 mg de la préparation Soliris® à la 5ème semaine, suivi de l'administration de 1200 mg de la préparation Soliris® tous les 14 ± 2 jours.

    Pour les patients avec ASUS de moins de 18 ans, la dose de Soliris® dépend du poids de l'enfant:

    Le poids

    le patient

    Élémentaire

    cycle

    Favorable

    thérapie

    > 40 kg

    900 mg une fois par semaine x 4

    1200 mg à la 5ème semaine; puis 1200 mg toutes les 2 semaines

    30 - <40 kg

    600 mg une fois par semaine x 2

    900 mg à la 3ème semaine; puis 900 mg toutes les 2 semaines

    20 - <30 kg

    600 mg une fois par semaine x 2

    600 mg à la 3ème semaine; puis 600 mg toutes les 2 semaines

    10 - <20 kg

    600 mg une fois par semaine x 1

    300 mg sur la 2ème semaine; puis 300 mg toutes les 2 semaines

    5 - <10 kg

    300 mg une fois par semaine х 1

    300 mg sur la 2ème semaine; puis 300 mg toutes les 3 semaines

    Introduction d'une dose supplémentaire de Soliris® Il est requis dans le cas de la plasmaphérèse, de l'échange de plasma transfusionnel ou de l'infusion de plasma frais congelé:

    Vue

    plasma

    procédures

    La dose précédente du médicament

    Soliris®

    Dose additionnelle

    préparation

    Soliris®

    après

    chaque

    plasma

    procédures

    Temps

    introduction de

    dose supplémentaire

    préparation

    Soliris®

    Plasmaphérèse

    ou

    échange

    transfusion

    plasma

    300 mg

    300 mg par

    chaque

    plasmaphérèse ou

    échange

    transfusion de plasma

    Dans les 60 minutes après de chaque plasmaphérèse ou transfusion d'échange de plasma

    > 600 mg

    600 mg par

    chaque

    plasmaphérèse ou

    échange

    transfusion de plasma

    Infusion

    Né frais

    plasma

    > 300 mg

    300 mg par

    chaque

    unité

    fraîchement congelé

    plasma

    En 60 minutes

    avant infusion chaque

    unités

    frais-congelé

    plasma

    Contrôle pendant le traitement Au cours du traitement des patients avec ASUS, les symptômes de TMA doivent être surveillés.

    Traitement à vie recommandé avec Soliris® À l'exception des cas où il existe une preuve médicale d'interruption du traitement.

    Pour l'administration intraveineuse d'une solution diluée de Soliris® Il est nécessaire d'utiliser des systèmes de perfusion spéciaux à administration contrôlée. Il n'est pas nécessaire de protéger la solution médicamenteuse reconstituée de la lumière pendant l'administration.

    Après la fin du médicament, le patient doit être surveillé pendant 1 heure. Si des effets indésirables se développent pendant l'administration du médicament, le débit de perfusion peut être réduit jusqu'à ce que l'injection soit complètement arrêtée à la discrétion du médecin. Lors de la réduction de la vitesse d'administration du médicament Soliris®, la durée totale de perfusion ne doit pas dépasser 2 heures chez les adultes et les enfants âgés de 12 à 18 ans et 4 heures - chez les enfants de moins de 12 ans.

    Effets secondaires:

    L'événement indésirable le plus fréquent dans le traitement de l'éculizumab était le mal de tête (noté principalement dans le cycle initial de la thérapie).

    Le phénomène indésirable le plus grave était la septicémie méningococcique.

    Ci-dessous est présenté un résumé des effets indésirables observés dans les études cliniques et également dans la période post-commercialisation chez les patients traités par APG ou Agus. ekulizumabEn accord avec une lésion des organes et des systèmes d'organes (MedDRA) et classification de l'OMS par fréquence d'apparition, «très souvent» (> ou = 1/10); "souvent" (> ou = 1/100, <1/10); "Rarement" (> ou = 1/1000, <1/100), "rarement" (> ou = 1/10000, <1/1000) et "très rarement" (<1/10000).

    Violations du système sanguin et lymphatique:

    Souvent - leucopénie, thrombocytopénie, hémolyse *;

    Rarement - la coagulopathie, l'agglutination des erythrocytes, les troubles de la coagulation du sang, l'anémie, la lymphopénie.

    Néoplasmes bénins, malins et non précisés:

    Rarement - le syndrome myélodysplasique, le mélanome.

    Maladie cardiaque

    Peu fréquent - un sentiment de palpitations.

    Troubles vasculaires

    Souvent - abaissant la pression artérielle;

    Peu fréquents - hématome, augmentation de la pression artérielle, hypertension maligne, «bouffées de chaleur» du sang, maladie veineuse.

    Troubles de l'audition et troubles labyrinthiques:

    Peu fréquent - bourdonnement dans les oreilles, vertiges (vertiges vestibulaires).

    Troubles du système endocrinien:

    Peu fréquent - hyperthyroïdie.

    Troubles du côté de l'organe de vision:

    Irritation peu fréquente de la conjonctive, vision vague.

    Les perturbations du tractus gastro-intestinal:

    Souvent - douleur abdominale, constipation, diarrhée, indigestion, nausée, vomissement;

    Peu fréquents - ballonnements, reflux gastro-oesophagien, douleur dans les gencives, péritonite.

    Troubles du métabolisme et de la nutrition:

    Souvent - appétit diminué;

    Rarement, l'anorexie.

    Troubles du foie et des voies biliaires:

    Peu fréquent - jaunisse.

    Système nerveux altéré:

    Très souvent - mal de tête;

    Souvent - vertiges périphériques, dysgueusie.

    Peu fréquent - syncope, tremblement, paresthésie.

    Perturbations du système respiratoire, de la poitrine et des organes médiastinaux:

    Souvent - toux, gonflement de la muqueuse nasale, douleur dans le larynx et le pharynx, dyspnée, rhinorrhée;

    Rare - hémoptysie, étouffement dans la gorge.

    Troubles de la psyché:

    Peu fréquent - rêves inhabituels, anxiété, dépression, insomnie, sautes d'humeur, troubles du sommeil.

    Troubles des reins et des voies urinaires:

    Peu fréquentes - hématurie, dysurie, dysurie rénale.

    Les perturbations de la peau et des tissus sous-cutanés:

    Souvent - alopécie, démangeaisons, éruption cutanée;

    Rare - urticaire, dermatite, érythème, pétéchie, une violation de la pigmentation de la peau, hyperhidrose, peau sèche.

    Les perturbations du tissu musculo-squelettique et conjonctif:

    Souvent - arthralgie, mal de dos, myalgie, douleur au cou, douleur dans les extrémités, douleur osseuse, spasmes musculaires;

    Rare - gonflement des articulations, trismus.

    Maladies infectieuses et parasitaires:

    Souvent - les infections des voies respiratoires supérieures, les infections des voies urinaires, y compris le virus, la rhinopharyngite, la bronchite, la muqueuse de l'herpès oral, la septicémie méningococcique, l'arthrite bactérienne, l'aspergillose;

    Rarement - infections des voies respiratoires inférieures, tractus gastro-intestinal, cystite, sinusite, infections des tissus et des gencives, abcès et inflammation des tissus sous-cutanés, infection fongique, grippe, infection à Neisseria et Haemophilus, impétigo, méningite méningococcique, septicémie, choc septique, pneumonie .

    Troubles du système immunitaire:

    Souvent - réactions anaphylactiques;

    Les réactions peu fréquentes sont une hypersensibilité.

    Violations des organes génitaux et du sein:

    Rare - violations du cycle menstruel, érection spontanée.

    Troubles généraux et troubles au site d'administration:

    Souvent - un sentiment d'inconfort dans la poitrine, des frissons, de la faiblesse, de l'enflure, de la fièvre, de la fatigue, des symptômes pseudo-grippaux;

    Ce n'est pas souvent - douleur dans la poitrine, paresthésie, ecchymose et douleur au site d'injection, sensation de «chaleur».

    Données de laboratoire et instrumentales:

    Souvent - un test positif de Coombs *;

    Il n'est pas souvent - augmentation de l'activité de l'aspartate aminotransférase, augmentation de l'activité de l'alanine aminotransférase, augmentation de l'activité de la gamma-glutamyl transférase, diminution de la concentration en hémoglobine et de l'hématocrite.

    Blessures, empoisonnements et complications procédurales:

    Rarement - réactions non spécifiques au site d'administration

    * - Pour plus d'informations, reportez-vous à la section "Informations supplémentaires".

    Information additionnelle

    Parmi les effets indésirables observés au cours de toutes les études cliniques chez des patients atteints d'APG ou d'AGU, le plus grave était la septicémie méningococcique.

    Les anticorps dirigés contre Soliris® ont été dosés chez 2% des patients avec APG et chez 3% des patients avec AGU traités avec le médicament.

    Une augmentation de l'immunogénicité du corps est caractéristique de toutes les préparations de protéines.

    Des cas d'hémolyse ont été notés pendant l'échec ou le retard dans l'introduction d'une dose régulière de Soliris® chez les patients avec APG.

    Les manifestations cliniques de la microangiopathie thrombotique ont été notées à l'admission

    ou l'introduction retardée d'une dose régulière de Soliris® dans les patients avec ASUS.

    Enfants

    Une analyse généralisée des données de sécurité n'a pas révélé de différences dans le profil de sécurité chez les enfants âgés de 11 à 18 ans et chez les patients adultes souffrant d'APG. Les enfants avaient le plus souvent mal à la tête. Selon des études menées chez des enfants âgés de 2 mois à 18 ans, le profil de tolérance ne diffère pas de celui observé chez les patients adultes atteints d'ASUS.

    Patients avec d'autres maladies

    Données de sécurité d'autres essais cliniques

    Une analyse généralisée des données de toutes les études cliniques réalisées avec la préparation Soliris® (11 études, 716 patients) avec 6 autres formes nosologiques que l'APG et l'AGU a révélé 1 cas de méningite méningococcique chez un patient non vacciné atteint de glomérulonéphropathie membranaire idiopathique.

    Pour les autres EI, l'analyse des données de toutes les études contrôlées par placebo en double aveugle chez des patients sans APG (526 patients recevant Soliris®, 221 patients recevant un placebo), avec une fréquence de 2% ou plus que dans le groupe placebo, a révélé les EI suivants: infections des voies respiratoires supérieures, éruptions cutanées et blessures.

    Surdosage:

    Les cas de surdosage d'eculisumab sont inconnus.

    Interaction:

    Pharmaceutique

    La préparation de Soliris® ne peut être mélangée qu'avec une solution de chlorure de sodium à 0,9%, une solution de chlorure de sodium à 0,45% ou une solution injectable de dextrose (glucose) à 5%
    Instructions spéciales:

    L'utilisation de Soliris® doit être effectuée sous la supervision d'un médecin.

    Ne pas injecter par voie intraveineuse! Soliris® n'affecte pas la composante aplasique de l'anémie chez les patients atteints d'APG.

    Femmes en âge de procréer Les femmes en âge de procréer doivent utiliser des méthodes contraceptives fiables pendant le traitement par Soliris® et dans les 5 mois suivant son achèvement.

    Infection à méningocoque: le mécanisme d'action du médicament Soliris® implique un risque accru de développer une infection à méningocoque (Neisseria meningitidis) par rapport à son origine. En tant que pathogènes, tous les sérotypes, y compris les sérotypes atypiques, par exemple Y, W135 et X peuvent être considérés. Afin de réduire la probabilité d'infection, tous les patients doivent être vaccinés contre le méningocoque 2 semaines avant l'utilisation de la préparation Soliris®. Les patients atteints d'ASUS qui ont reçu un traitement par Soliris® plus de deux semaines après la vaccination contre l'infection méningococcique devraient recevoir un traitement antibiotique prophylactique approprié dans les deux semaines suivant la vaccination. Tous les patients doivent également être revaccinés selon les normes en vigueur dans la Fédération de Russie. Le plus préféré est un vaccin conjugué tétravalent contre les serotypes A, C, Y et W135.Dans certains cas, la vaccination n'a pas un effet protecteur suffisant. Lors du choix d'un médicament antibactérien pour le traitement de cette complication, il est nécessaire de suivre strictement les recommandations officielles.

    Tous les patients doivent être informés des premiers symptômes de l'infection à méningocoques et de la nécessité de consulter immédiatement un médecin.

    Autres infections systémiques Le mécanisme d'action du médicament Soliris® suggère également la possibilité d'activer une infection latente, bien que des études cliniques n'aient pas révélé de différences dans l'incidence, la gravité ou la localisation des infections chez les patients recevant Soliris® et le placebo.

    Néanmoins, les patients doivent être informés de la possibilité d'activer l'infection dans le contexte du traitement par Soliris® et de ses symptômes éventuels.

    Réactions d'infusion

    L'administration intraveineuse de la préparation Soliris®, ainsi que l'introduction d'autres préparations protéiques, peuvent s'accompagner de réactions d'hypersensibilité, y compris l'anaphylaxie. Malgré l'absence de données cliniques sur le développement de telles réactions lors du traitement avec la préparation Soliris 8 ', en cas de réaction sévère à la perfusion, le médicament doit être arrêté et un traitement symptomatique doit être prescrit.

    Immunogénicité

    Un faible titre d'anticorps a été détecté chez les patients traités par Soliris® (3,4%) et par placebo (4,8%). Chez les patients atteints d'ASUS ayant reçu Soliris ®, l'apparition d'anticorps dirigés contre Soliris a été rapportée dans 3 cas sur 100 (3%).

    Dans 1 cas, 100 patients (1%) avec AGU ont enregistré l'apparition d'anticorps neutralisants. Aucune corrélation n'a été trouvée entre le titre d'anticorps et l'efficacité clinique du médicament ou son effet secondaire.

    Immunisation

    Avant de commencer le traitement par Soliris®, tous les patients atteints d'APG et d'AGU doivent subir une vaccination complète conformément au National Vaccination Program. De plus, au moins 2 semaines avant le début du traitement par Soliris®, tous les patients doivent nécessairement recevoir un vaccin antiméningococcique, de préférence un conjugué tétravalent.

    Les patients qui ont reçu le traitement par Soliris® plus tôt que 2 semaines après la vaccination contre l'infection méningococcique devraient recevoir un traitement antibiotique prophylactique approprié dans les 2 semaines suivant la vaccination. Les patients de moins de 18 ans doivent également être vaccinés contre les bâtonnets hémophiliques et les pneumocoques en stricte conformité avec le calendrier national de vaccination.

    Thérapie anticoagulante

    Les recommandations pour un traitement anticoagulant ne doivent pas être modifiées en rapport avec la nomination de Soliris®.

    Contrôle de laboratoire dans le traitement de l'APG

    Chez les patients avec APG sur le fond de traitement avec Soliris ® pour contrôler l'expression de l'hémolyse intravasculaire, il est nécessaire de déterminer l'activité de la lactate déshydrogénase dans le sérum sanguin. S'il est nécessaire de corriger la dose pendant la période de traitement d'entretien, la fréquence d'administration du médicament, déterminée dans les 14 ± 2 jours, peut être augmentée jusqu'à 1 fois tous les 12 jours.

    Contrôle de laboratoire dans le traitement de ASUS

    Chez les patients atteints d'AGU à la suite d'un traitement par Soliris®, l'AMT doit être surveillée par un contrôle régulier de la numération plaquettaire, de l'activité de la lactate déshydrogénase et de la créatinine sérique. S'il est nécessaire de corriger la dose pendant la période de traitement d'entretien, la fréquence d'administration du médicament, déterminée par 14 ± 2 jours, peut être augmentée jusqu'à 1 fois tous les 12 jours.

    Arrêt du traitement des patients APG Les patients pour lesquels le traitement par Soliris® a été interrompu doivent être sous surveillance médicale afin de contrôler l'hémolyse intravasculaire. Les signes d'hémolyse sévère sont: l'activité de la LDH dans le sérum est plus élevée qu'avant l'instauration du traitement par Soliris®; en combinaison avec l'un des indicateurs suivants: une diminution de plus de 25% de la population de cellules APG (en l'absence d'effet de dilution en cas de transfusion sanguine) pendant 1 semaine ou avant; la concentration d'hémoglobine est inférieure à 50 g / l ou sa diminution de plus de 40 g / l pendant une semaine ou plus tôt; l'apparition de l'angine de poitrine ou une augmentation de sa gravité; les troubles mentaux; une augmentation de la concentration de créatinine dans le sang de 50% ou une thrombose. La durée du suivi des patients après l'arrêt de Soliris® doit être d'au moins 8 semaines.

    En cas de signes d'hémolyse sévère après l'arrêt du traitement par Soliris®, il est recommandé de procéder à une transfusion sanguine (masse érythrocytaire) ou d'échanger la transfusion sanguine si, selon la cytométrie en flux, la population de cellules APG est> 50% du nombre total des érythrocytes; et aussi pour prescrire des anticoagulants, des corticostéroïdes ou pour reprendre un traitement avec Soliris®. Les données provenant des observations de 16 patients avec APG, dont le traitement par Soliris® a été interrompu, n'ont pas révélé d'augmentation de l'intensité de l'hémolyse intravasculaire.

    Arrêt du traitement des patients avec ASUS Au cours de l'étude clinique de la préparation de Soliris®, le développement de complications graves de la microangiopathie thrombotique chez les patients avec ASUS a été observée après l'abolition du traitement. Les patients avec ASUS qui ont été arrêtés avec Soliris® devraient être sous la surveillance médicale pour surveiller les signes et les symptômes des complications sévères de la microangiopathie thrombotic.

    Les signes de complications graves de l'AGT après l'arrêt de Soliris® sont: (1) deux changements détectables ou répétés dans l'un des cas suivants: une diminution du nombre de plaquettes de 25% et inférieure à la valeur initiale ou au nombre maximal de plaquettes pendant le traitement avec Soliris®; une augmentation de la concentration sérique de créatinine de 25% ou plus, par rapport à la valeur initiale ou minimale pendant le traitement par Soliris®; ou une augmentation de l'activité de la LDH sérique de 25% ou plus, par rapport à la valeur initiale ou à la valeur minimale pendant le traitement par Soliris®; ou (2) l'un des symptômes suivants: un changement de la psyché ou des convulsions; angine ou essoufflement; thrombose.

    La durée du suivi après l'arrêt de Soliris® pour la détection des complications sévères du TMA doit être d'au moins 12 semaines.

    En cas de complications sévères du TMA après l'arrêt du traitement par Soliris®, il est recommandé de reprendre le traitement par Soliris®, de prescrire un traitement d'entretien par plasmaphérèse ou d'échanger des transfusions plasmatiques ou un traitement d'entretien spécifique approprié, incluant hémodialyse, ventilation pulmonaire ou traitement anticoagulant. Au cours des études cliniques de la préparation Soliris®, 18 patients avec ASUS ont été abolis par Soliris (chez 5 patients dans des études prospectives). Après avoir passé la dose suivante du médicament, sept complications sévères de TMA se sont développées chez cinq patients, et dans 4 de ces 5 patients, Soliris ® a été repris.

    Matériel de formation Tous les médecins qui prévoient prescrire Soliris® devraient lire le «Guide du médecin pour l'utilisation du médicament Soliris®». Il est nécessaire d'informer les patients que si la température du corps dépasse 39 ° C, le développement d'un mal de tête associé à de la fièvre et / ou une sensation de "raideur" du cou ou de photophobie, ils doivent immédiatement consulter un médecin. peuvent être des signes d'une infection méningococcique. Substances auxiliaires

    Pour les patients suivant un régime strict sans sel, il faut garder à l'esprit que chaque flacon de médicament contient 5,00 mmol de sodium.

    Le médicament inutilisé restant dans la seringue doit être immédiatement éliminé, car sa composition ne comprend pas de conservateurs.

    Ne réutilisez pas la seringue ou les aiguilles.

    Tout matériel inutilisé ou consommable doit être éliminé conformément aux exigences locales.

    Effet sur la capacité de conduire transp. cf. et fourrure:

    Des études visant à étudier l'effet sur l'aptitude à conduire des véhicules et l'utilisation de mécanismes n'ont pas révélé d'effet négatif de la préparation de Soliris®; Néanmoins, en tenant compte de la possibilité de développer des réactions indésirables sur le fond de traitement médicamenteux (par exemple, maux de tête, vertiges, faiblesse), la conduite et le travail avec des machines.

    Forme de libération / dosage:

    Concentré pour la préparation d'une solution pour perfusions de 10 mg / ml.

    Emballage:

    30 ml de préparation dans une bouteille de verre incolore transparent (type 1) d'une contenance de 30 ml, scellée avec un bouchon en caoutchouc, scellée sur le dessus par un bouchon en aluminium avec un couvercle en plastique détachable.

    1 bouteille avec des instructions pour une utilisation dans un emballage en carton.

    Conditions de stockage:

    Dans un endroit sombre à une température de 2 à 8 ° C, ne pas congeler. Garder hors de la portée des enfants.

    Durée de conservation:

    2,5 années

    Ne pas utiliser après la date de péremption indiquée sur l'emballage.

    Conditions de congé des pharmacies:Sur prescription
    Numéro d'enregistrement:LP-001159
    Date d'enregistrement:11.11.2011
    Le propriétaire du certificat d'inscription:Alexion Pharma International SarlAlexion Pharma International Sarl Suisse
    Fabricant: & nbsp
    Représentation: & nbspRAYFARM, LLCRAYFARM, LLC
    Date de mise à jour de l'information: & nbsp21.10.2015
    Instructions illustrées
      Instructions
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