Eliso (Eliso)

Aufgrund der Heterogenität und der polysystemischen Schädigung bei Morbus Gaucher sollte die Dosisanpassung individuell durchgeführt werden. Die Dosiserfordernisse können aufgrund der Erreichung der Therapieziele, die durch eine regelmäßige vollständige Analyse der klinischen Manifestationen der Krankheit beim Patienten beurteilt werden, zunehmen oder abnehmen.

Erwachsene Patienten

Anfangsdosis taliglyutserazy alpha bei erwachsenen Patienten liegt im Bereich von 30 bis 60 Einheiten / kg Körpergewicht, einmal pro zwei Wochen, abhängig von der klinischen Beurteilung durch den behandelnden Arzt durchgeführt. BEIM der Median der geschätzten Dosen betrug 9 bis 67 Einheiten / kg, einmal alle zwei Wochen.

Erwachsene Patienten, die derzeit eine Imiglucerasetherapie gegen Morbus Gaucher erhalten, können auf eine Therapie mit Allyl-Thallylglycerase umstellen. Patienten, die zuvor Imiglucetase in einer stabilen Dosis erhielten, wird empfohlen, die Therapie mit Glutamin in einer Dosis zu beginnen, die der Imiglucerase-Dosis zum Zeitpunkt der Umstellung entspricht von dieser Art der Therapie zu Thalidiglycerase alpha.

Kinder

Die Anfangsdosis von Allyl liegt bei Kindern zwischen 30 und 60 E / kg Körpergewicht, einmal alle 2 Wochen, abhängig von der klinischen Beurteilung durch den behandelnden Arzt. In klinischen Studien betrug der Median der geschätzten Dosen 26 bis 69 Einheiten / kg einmal alle zwei Wochen (siehe "Überdosierung").

Kinder, die derzeit eine Imiglucerasetherapie für Gaucher-Krankheit erhalten, können auf eine Alga- lyse-Therapie umstellen. Bei Patienten, die zuvor Imiglucetraz in einer stabilen Dosis erhalten haben, wird empfohlen, die Therapie mit Algenglutamin in einer Dosis zu beginnen, die der Imiglucerasedosis zum Zeitpunkt des Übergangs von dieser Therapieart zu Thalidiglycerase alpha entspricht.

Art der Anwendung

Nach Rekonstitution und Verdünnung wird das Arzneimittel intravenös in Form von 60 bis 120 Minuten dauernden Infusionen verabreicht (siehe Abschnitt "Besondere Anweisungen"). Die Dauer der Infusion kann in Abhängigkeit von der individuellen Verträglichkeit variiert werden. Die Lösung sollte durch einen im Infusionssystem eingebauten Filter mit einer Porengröße von 0,2 μm und mit einer geringen Fähigkeit, Proteine ​​zu binden, injiziert werden. Das gesamte Volumen der Infusionslösung sollte mindestens 60 Minuten lang verabreicht werden.

Jedes Fläschchen mit Allylglycerase ist für die einmalige Verabreichung bei einem Patienten vorgesehen.

Beeinträchtigte Leber- oder Nierenfunktion

Studien von Allyl-Taliglucerase bei Patienten mit Gaucher-Krankheit und eingeschränkter Nieren-oder Leberfunktion wurden nicht durchgeführt.

Ältere Patienten (> 65 Jahre)

In klinischen Studien erhielten 8 Patienten im Alter von 65 Jahren und älter Thalglycerase-alpha. Die verfügbaren Daten weisen nicht auf die Notwendigkeit einer Dosisanpassung in dieser Altersgruppe hin.

Genesungs- und Zuchtanweisungen

Für die genaue Messung der erforderlichen Menge des Medikaments, jeder Die Durchstechflasche enthält ein Überschussvolumen von 6% (12 Einheiten).

Liofilizate zur Herstellung von Konzentrat zur Herstellung einer Infusionslösung sollte mit Hilfe von sterilem Wasser für die Injektion wiederhergestellt werden, sofort verdünnt 9 mg / ml (0,9%) mit Natriumchloridlösung zur Infusion und als intravenöse eingeben Infusion.

Die Anzahl der Fläschchen, die wiederhergestellt werden müssen, muss basierend auf dem Körpergewicht und der Dosierung des Patienten bestimmt werden. Ampullen sollten 1 Stunde vor der geplanten Verdünnung aus dem Kühlschrank genommen werden.

Verwenden Sie aseptische Technik.

Lagern Sie die Durchstechflasche mit Lyophilisat bis zur Rekonstitution / Verdünnung bei Raumtemperatur für maximal 24 Stunden.

Wiederherstellung

Jedes Fläschchen wird mit 5,1 ml sterilem Wasser zur Injektion rekonstituiert. Das rekonstituierte Volumen beträgt 5,3 ml. Wasser zur Injektion sollte langsam zugegeben werden, um die Bildung von Luftblasen zu reduzieren und eine gleichmäßige Durchmischung des Arzneimittels zu gewährleisten. Drehen Sie vorsichtig die Durchstechflasche. NICHT BURST.

Nach der Reduktion ist die Lösung klar oder leicht opalisierend farblos oder hellgelbe Lösung, die keine sichtbaren Partikel enthält. Dann sollte die rekonstituierte Lösung verdünnt werden. Vor der Züchtung ist es notwendig, die rekonstituierte Lösung in jeder Flasche visuell auf den Gehalt an Fremdpartikeln und Verfärbung zu überprüfen. Verwenden Sie keine Fläschchen, die auf Verfärbungen oder Fremdpartikel hinweisen.

Nach Rekonstitution die Lösung sofort mit dem Arzneimittel verdünnen und das Fläschchen entsorgen. Lagern Sie unbenutzte Lösung nicht in einem Fläschchen für die nachfolgende Verabreichung.

Zucht

Die rekonstituierte Lösung enthält Taliglucerase alpha in einer Dosis von 40 Einheiten pro ml. Das Volumen der rekonstituierten Lösung ermöglicht das genaue Sammeln von 5,0 ml (200 Einheiten) pro Fläschchen. Nehmen Sie 5,0 ml rekonstituierte Lösung aus jeder Durchstechflasche und fügen Sie das entnommene Volumen in einen sterilen Infusionsbeutel.

Dann wird das eingebrachte Volumen von 9 mg / ml (0,9%) mit Natriumchloridlösung für Infusionen auf ein Gesamtvolumen von 100 ml-200 ml verdünnt. Mischen Sie vorsichtig die Lösung für Infusion. Da die Lösung Protein ist, gibt es manchmal nach der Verdünnung eine leichte Ausflockung (beschrieben als das Auftreten von durchscheinenden Seitenpartikeln oder Fasern). Die verdünnte Lösung sollte durch einen im Infusionssystem eingebauten Filter mit einer Porengröße von 0,2 μm und mit einer geringen Fähigkeit, Proteine ​​zu binden, injiziert werden.