Inclus dans la formulation
Inclus dans la liste (Ordre du gouvernement de la Fédération de Russie n ° 2782-r du 30.12.2014):VED
АТХ:A.16.A.B Préparations enzymatiques
A.16.A.B.05 Laronidase
Pharmacodynamique:Obtenue par la technologie de l'ADN recombinant, l'alpha-L-iduronidase humaine est une hydrolase lysosomale. Après l'administration intraveineuse dans la circulation sanguine générale laronidase pénètre dans les lysosomes cellulaires où il hydrolyse les résidus acides des glycosaminoglycanes: sulfate d'héparine et sulfate de dermatane.
PharmacocinétiquePas étudié.
Les indications:Utilisé pour la thérapie de remplacement enzymatique dans la mucopolysaccharidose de type 1.
IV.E70-E90.E76.0 Mucopolysaccharidose, type I
Contre-indicationsIntolérance individuelle
Soigneusement:Les patients ayant des antécédents de réactions allergiques à l'introduction de préparations protéiques.
Grossesse et allaitement:Recommandations pour FDA - La catégorie n'est pas définie. Il existe des données sur l'ingestion du médicament dans le lait maternel. Pendant la grossesse est utilisé pour les indications de la vie. Pendant le traitement par la laronidase, l'allaitement doit être interrompu.
Dosage et administration:Perfusions intraveineuses de 100 U / kg par semaine, avec un débit de perfusion initial de 2 U / kg / h, avec une accélération progressive allant jusqu'à 43 U / kg / h. La durée totale de la perfusion n'est pas inférieure à 3-4 heures.
La dose quotidienne la plus élevée: 100 unités / kg.
La dose unique la plus élevée: 100 unités / kg.
Effets secondaires:Système nerveux central et périphérique: mal de tête.
Le système cardio-vasculaire: tachycardie.
Système digestif: rarement - douleur dans la cavité abdominale.
Système musculo-squelettique: arthropathie, arthralgie.
Les réactions allergiques.
Surdosage:Les cas de surdosage ne sont pas décrits.
Interaction:Avec l'utilisation simultanée de la procaïne et de la chloroquine, l'absorption intracellulaire de la laronidase est possible.
Instructions spéciales:La perfusion du médicament doit être effectuée uniquement dans un hôpital avec un équipement pour la surveillance continue des fonctions vitales et des soins médicaux d'urgence.
Avant chaque perfusion de laronidase, une prémédication avec des médicaments antihistaminiques et antipyrétiques est nécessaire.