Inclus dans la formulation
АТХ:B.06.A.B Autres préparations hématologiques
Pharmacodynamique:Hema hème par mécanisme de rétroaction négative élimine le déficit en hème, inhibe l'activité de l'acide δ-aminolévulinique synthase, une enzyme clé pour la synthèse des porphyrines, entraînant une diminution de la synthèse des porphyrines et des précurseurs de l'hème métabolique toxique. Ainsi, la gem contribue à la normalisation du taux d'hémoprotéines et d'enzymes respiratoires, en corrigeant les troubles physiopathologiques accompagnant la porphyrie.
Dans la porphyrie aiguë intermittente et mixte (variegate) les infusions d'hémine normalisent l'excrétion urinaire de l'acide δ-aminolévulinique et du porphobilinogène - deux substances dont le cumul sous-tend la pathogenèse de la maladie. Il n'a aucun effet sur la coagulation sanguine et la fibrinolyse.
Pharmacocinétique
Après perfusion intraveineuse, la clairance plasmatique totale est de 3,7 ± 1,2 ml / min, Vd - 3,4 ± 0,9 l.
La demi-vie est de 9-11 heures, avec une administration répétée, elle augmente jusqu'à 18 heures.
L'élimination par les reins.
Les indications:
Il est utilisé pour traiter les crises aiguës avec une forme héréditaire, variante, intermittente de la porphyrie hépatique.
IV.E70-E90.E80.2 Autre porphyrie
IV.E70-E90.E80 Troubles du métabolisme de la porphyrine et de la bilirubine
Contre-indications
Intolérance individuelle, enfants de moins de 18 ans.
Soigneusement:Dysfonctionnement du foie, sensibilité accrue aux composants du médicament.
Grossesse et allaitement:Recommandations pour FDA - La catégorie n'est pas définie. Utilisé pendant la grossesse et l'allaitement uniquement à vie.
Dosage et administration:Goutte à goutte par voie intraveineuse, 3 mg / kg 1 fois par jour, durée de perfusion - 15 minutes. Le cours du traitement est de 4-7 jours.
La dose quotidienne la plus élevée: 3 mg / kg.
La dose unique la plus élevée: 3 mg / kg.
Effets secondaires:Les réactions allergiques.
Surdosage:Les cas de surdosage ne sont pas décrits.
Le traitement est symptomatique.
Interaction:Incompatible avec les barbituriques.
Instructions spéciales:Dans 1 ampoule (10 ml) d'hémine, 1 g d'éthanol à 96% est contenu, ce qui peut nuire aux patients atteints d'hépatopathie, d'alcoolisme, d'épilepsie, de lésions ou de maladies cérébrales, ainsi qu'aux femmes enceintes et aux enfants. La présence d'éthanol dans la gemine peut modifier ou améliorer l'effet d'autres médicaments.
Gemin ne devrait pas être utilisé comme traitement préventif, car un long cours d'infusions régulières conduit à une surabondance du corps.