Respikam - mode d'emploi, dose, effets secondaires, contre-indications

Substance activeAlpha 1-Proteinase inhibiteurAlpha 1-Proteinase inhibiteur

Médicaments similairesDévoiler

Respicam®

Solution d / infusion

Kamada Co., Ltd. Israël

Forme de dosage: & nbspsolution pour perfusions

Composition:

1 bouteille avec 50 ml de solution contient:

Substance active: Inhibiteur de l'alpha1-protéinase [humaine] (alpha1-antitrypsine) 1000 mg

Excipients: dihydrogénophosphate de sodium dihydraté, chlorure de sodium, eau pour injection

La description:

Transparent, d'une solution de couleur incolore à jaune-vert. Peut contenir un petit précipité (particules de protéines en suspension).

Groupe pharmacothérapeutique:Inhibiteur de la protéinase

ATX: & nbsp

B.02.A.B Inhibiteurs des protéinases plasmatiques

Pharmacodynamique:

Respikam® est une solution stérile, prête à l'emploi, contenant un inhibiteur purifié de l'alpha 1-protéinase (également connu sous le nom d'alpha1-antitrypsine (AAT)).

Respikam® est fabriqué à partir de plasma sanguin de personnes en bonne santé en utilisant la chromatographie par échange d'ions. Afin de prévenir le risque de transmission de pathogènes infectieux, chaque portion de plasma humain utilisée pour produire le médicament est testée pour le virus de l'immunodéficience humaine (VIH), les anticorps contre l'hépatite C (anti-HGS), l'antigène de surface de l'hépatite B. (HBsAg), ainsi qu'une réponse sérologique à la définition de l'agent causal de la syphilis.

Respikam ® a un effet thérapeutique en cas de déficit en AAT - maladie héréditaire chronique autosomique récessive, caractérisée par le développement d'un emphysème pulmonaire sévère à progression lente, le plus souvent observé au cours de la troisième ou quatrième décennie de la vie. On suppose que le développement de cette pathologie est dû à un déséquilibre entre l'élastase (une enzyme capable de détruire l'élastine des tissus et produite principalement par les neutrophiles dans les voies respiratoires inférieures) et l'AAT, l'inhibiteur principal de l'élastase. À la suite d'une exposition prolongée à l'élastase, le tissu d'élastine est détruit et l'emphysème se développe. Environ 10% des nouveau-nés ayant un déficit en AAT ont une hépatite à cellules géantes avec jaunisse cholestatique. Chez les adultes, une carence en AAT peut s'accompagner d'une cirrhose du foie.

La carence en AAT est une pathologie génétique au locus du gène PI, qui a été trouvé dans le chromosome 14q32.1. La concentration d'AAT dans le plasma sanguin, associée à PI - type

héréditaire homozygote, est généralement dans la gamme de 12-18% de la norme, et la transmission hétérozygote - est d'environ 35% de la norme.Beaucoup d'études sur l'efficacité de la thérapie de substitution reposaient sur le maintien de la concentration d'AAT dans le plasma humain. mg / dL. Cette concentration était suffisante pour prévenir le développement de l'emphysème chez ces patients.

Pharmacocinétique

Lors d'une perfusion de Respipam ® une fois par semaine à une dose de 60 mg / kg de poids corporel chez 21 patients, la valeur moyenne de la concentration d'AAT était de 126 mg / dl (avant le traitement de 30 mg / dl). De nombreuses études sur l'efficacité de la thérapie de substitution ont montré que cette concentration est suffisante pour prévenir le développement de l'emphysème chez les patients présentant un déficit congénital en AAT.

L'étude a révélé que dans les premières heures suivant la perfusion, la concentration plasmatique maximale était de 280 mg / dL, avec une diminution rapide au cours des 2 premiers jours, et une diminution progressive subséquente dans les 7 jours. La demi-vie de l'inhibiteur de l'alpha1-protéinase était de 4,5 jours. Au cours de 2 années de l'étude, il n'a pas changé, ce qui indique l'absence de formation d'anticorps en réponse à l'introduction de l'AAT.

Les indications:

Déficit congénital de l'inhibiteur de l'alpha 1-protéinase chez les patients avec un tableau clinique de l'emphysème panacinose. Pour une thérapie de remplacement prolongée uniquement chez les patients présentant des phénotypes PiZZ, PiZ(-) ou Pi(-)(-).

Contre-indications

Déficit sélectif en immunoglobulines UNE (IgA) en présence d'anticorps contre IgA.

Hypersensibilité aux composants constitutifs du médicament.

La sécurité et l'efficacité de la préparation chez les enfants n'est pas établie. L'utilisation chez les enfants est contre-indiquée.

Grossesse et allaitement:

À ce jour, il n'y a aucune information sur la façon dont le médicament Respimcam® affecte le développement fœtal du fœtus ou la fonction de reproduction du corps féminin. On ne sait pas si le médicament Respipak® pénètre dans le lait maternel. Par conséquent, l'inhibiteur de l'alpha 1-protéinase peut être prescrit par un médecin pendant la grossesse et l'allaitement uniquement en cas de nécessité aiguë, lorsque le bénéfice attendu pour la mère dépasse le risque possible pour le fœtus ou le bébé.

Dosage et administration:

Le médicament est destiné uniquement à l'administration intraveineuse

Adultes

La posologie recommandée de Respipam ® pour le traitement de substitution à long terme est de 60 mg par kilogramme de poids corporel une fois par semaine, par voie intraveineuse à raison de 0,08 ml / kg / min ou plus rapidement. La durée de perfusion de Respipam® ne doit pas dépasser 30 minutes.Observant les règles de l'asepsie, la dose nécessaire du médicament est recueillie dans une seringue du flacon en utilisant une aiguille spéciale avec un filtre (fourni avec le médicament) .Après cela, retirer l'aiguille avec le filtre et le remplacer par une aiguille pour injection. Ensuite, transférez la dose au plastique approprié récipient (sac en plastique ou bouteille). La perfusion du médicament est faite en utilisant un système conçu pour les solutions de perfusion intraveineuse (compte-gouttes).

Immédiatement avant l'administration, les médicaments parentéraux doivent être vérifiés pour les impuretés et la clarté de la solution.

Respiqam® doit être utilisé lorsque la température du médicament est égale à la température ambiante.

La durée du cours est fixée par le médecin.

Effets secondaires:

Le médicament Respikam® à la dose de 60 mg / kg par semaine est bien toléré. Au cours de l'étude, aucun cas d'événement indésirable ou de décès grave n'a été signalé. Il n'y avait pas d'écart par rapport à la valeur initiale des principaux indicateurs de l'état de l'organisme ou des paramètres de laboratoire. Il n'y avait aucun changement de la valeur initiale des indicateurs sur l'électrocardiogramme (ECG). Au cours de la période de l'étude clinique et dans les 6 mois après il n'y avait pas de changements dans les paramètres virologiques.

Dans l'étude sur l'innocuité du traitement par Respipam®, 22 cas d'effets secondaires ont été relevés chez 18 patients, dont seulement 3 peuvent être considérés, possiblement liés à l'utilisation de Respipam® (maux de tête, érythème et dysgueusie) et un, probablement apparenté (hyperthermie) avec son traitement.

Depuis la libération des médicaments de l'inhibiteur de l'alpha1 protéinase, d'autres symptômes du rhume, des réactions allergiques, des frissons, l'apparition de dyspnée, des éruptions cutanées, de la tachycardie et, rarement, une chute de la tension artérielle ont été rapportés régulièrement. En outre, de rares cas d'augmentation de la pression artérielle à court terme, accompagnés de douleurs thoraciques, ont été enregistrés.

Surdosage:

À l'heure actuelle, aucun cas de surdosage n'a été signalé. Antidote à la drogue n'existe pas.

Interaction:

Respikam® ne doit pas être mélangé avec d'autres médicaments.

Instructions spéciales:

La concentration «seuil» de l'inhibiteur de l'alpha 1-protéinase dans le plasma sanguin, conçue pour fournir une activité anti-élastique suffisante dans les poumons des patients présentant un déficit en alpha 1 antitrypsine, est de 80 mg / dl (cette valeur est basée sur analyse immunologique de la teneur en alpha 1-protéinases). Malgré l'inactivation et / ou l'élimination des pathogènes viraux lors de la fabrication de Respipam®, la présence d'un agent infectieux inconnu dans celui-ci ne peut être totalement exclue. Chez les patients recevant des perfusions de sang ou de préparations plasmatiques, des signes et / ou symptômes d'une maladie virale, par exemple l'hépatite C, peuvent apparaître. Avant de prescrire le médicament, le médecin doit corréler le risque et le bénéfice.

Augmentation possible du volume plasmatique après la perfusion de Respipam ®, qui devrait être envisagée chez les patients ayant un volume accru de liquide en circulation.

Ne pas réappliquer les restes du médicament après l'exécution de la perfusion.

Les flacons inutilisés du médicament qui ont été retirés du réfrigérateur doivent être retournés au réfrigérateur pendant 6 heures. Si le flacon avec le médicament est resté à température ambiante (25 ° C) pendant plus de 48 heures, le médicament est considéré comme étant en retard et ne doit pas être utilisé ultérieurement.

Effet sur la capacité de conduire transp. cf. et fourrure:

L'effet du médicament sur l'exécution d'activités potentiellement dangereuses nécessitant une concentration accrue de l'attention et la rapidité des réactions psychomotrices n'a pas été établi.

Forme de libération / dosage:Solution pour perfusions 20 mg / ml.

Emballage:50 ml de solution pour perfusion dans des flacons en verre hydrolytique incolore (USP) de type I, scellés avec des bouchons en caoutchouc et des bouchons en aluminium serti avec un capuchon en plastique (flip-off).
Une bouteille ainsi que les instructions d'utilisation et une aiguille-filtre (dans un emballage stérile) sont placées dans une boîte en carton.

Conditions de stockage:

Conserver à une température de 2 à 8 ° C. Ne pas congeler.

Garder hors de la portée des enfants.

Durée de conservation:30 mois. Ne pas utiliser après la date d'expiration.

Conditions de congé des pharmacies:Sur prescription

Numéro d'enregistrement:LSR-003707/10

Date d'enregistrement:04.05.2010

Le propriétaire du certificat d'inscription:Kamada Co., Ltd.Kamada Co., Ltd. Israël

Fabricant: & nbsp

KAMADA, Ltd. Israël

Représentation: & nbspGENPHA LTD.GENPHA LTD.Russie

Date de mise à jour de l'information: & nbsp25.08.2015

Instructions illustrées

Instructions

Respicam® (Respikam®)