Il est interdit d'utiliser du concentré dans des flacons, s'il a changé de couleur ou si des inclusions étrangères ont été détectées.
Il est interdit d'injecter le médicament avec d'autres médicaments par le même système pour l'administration intraveineuse.
La solution pour perfusion doit être administrée par un système IV (pompe à perfusion) avec un filtre intégré pendant 40 minutes. Puisque le médicament ne contient pas de conservateurs, il est recommandé de débuter la perfusion au plus tard 3 heures après la dilution.
Réactions idiosyncratiques associées à l'administration du médicament
Les symptômes les plus fréquents de réactions idiosyncratiques associées à l'administration du médicament,
- des frissons, des maux de tête, des nausées, de la fièvre, des bouffées de sang sur la peau du visage et de la fatigue.
Les réactions de perfusion d'évolution grave sont rares et se produisent sous forme de fièvre, de frissons, de tachycardie, de nausées / vomissements, d'urticaire, d'œdème de Quincke. Habituellement, de telles réactions se développent dans les 2 à 4 premiers mois après le début du traitement avec le médicament. Au fil du temps, leur fréquence et leur gravité diminuent. Avec le développement de réactions de perfusion aiguës bénignes ou modérées, il est nécessaire de suspendre immédiatement l'introduction du médicament, de fournir au patient des soins médicaux et, si possible, de reprendre l'introduction du médicament.
Les réactions légères et à court terme n'exigent pas la thérapie de médicament et l'annulation du traitement de drogue. En outre, pour prévenir le développement de ces réactions 1 à 24 heures avant l'introduction de l'agalsidase alpha, il est possible d'administrer des antihistaminiques intraveineux ou intraveineux ou des glucocorticostéroïdes dans des cas cliniquement justifiés.
Avec le développement de réactions allergiques (y compris sévère), il est nécessaire d'arrêter immédiatement le médicament et commencer un traitement symptomatique.
Les médicaments inutilisés ou leurs restes doivent être éliminés conformément aux exigences acceptées.
Sur le fond du traitement chez les patients, des anticorps de la classe IgG à la protéine agalsidase alpha peuvent être produits. Environ 24% des patients de sexe masculin avaient un faible titre d'anticorps IgG 3 à 12 mois après le début du traitement. Après 12-54 mois de traitement, 17% des patients présentaient encore des anticorps, tandis que 7% montraient des signes de tolérance immunologique confirmés par la disparition des anticorps IgG au cours du temps. Les 76% restants ne détectaient pas les anticorps. .
Chez les patients de plus de 65 ans ou présentant une insuffisance hépatique, l'efficacité et la sécurité n'ont pas été étudiées.
Il n'y avait pas d'études cliniques sur le médicament chez les patients âgés de 0 à 6 ans, de sorte que la sécurité et l'efficacité du médicament pour cette catégorie de patients n'a pas encore été déterminée. Les résultats des essais cliniques du médicament chez les enfants âgés de 7 à 18 ans, qui ont reçu le médicament à une dose de 0,2 mg / kg pendant 6 mois, n'ont révélé aucun effet indésirable inattendu et recommandent actuellement le régime recommandé pour ce groupe d'âge. .
Les patients atteints d'insuffisance hépatique.
Il n'y avait aucune étude clinique du médicament avec les patients avec l'échec de foie.
Il n'est pas nécessaire d'ajuster la dose du médicament chez les patients atteints d'insuffisance rénale. Si la fonction rénale est altérée (taux de filtration glomérulaire <60 ml / min), une réponse rénale au traitement enzymatique substitutif peut être limitée. Il n'est pas recommandé d'ajuster la dose du médicament chez les patients dialysés ou après une transplantation rénale.