Alpha 1-Proteinase-Hemmer - Gebrauchsanweisung, Dosierung, Nebenwirkungen, Kontraindikationen

Klinische und pharmakologische Gruppe: & nbsp;

In der Formulierung enthalten

Lösung d / Infusion

АТХ:

B.02.A.B Inhibitoren von Plasmaproteinasen

Pharmakodynamik:Substitutionstherapie mit einem Defizit von Alpha-1-Antitrypsin - chronische erbliche, autosomal-recesseine klare Krankheit, die durchIch entwickle ein schweres, langsam fortschreitendes panakinöses Lungenemphysem.

Pharmakokinetik:

Bei einmaliger Infusion in einer Dosis von 60 mg / kg Körpergewicht beträgt die durchschnittliche Konzentration Alpha-1-Antitrypsin war 126 mg / dl (vor der Behandlung 30 mg / dl). Diese Konzentration ist ausreichend, um die Entwicklung eines Emphysems bei Patienten mit angeborenem Mangel zu verhindern Alpha-1-Antitrypsin.

In den ersten Stunden nach der Infusion beträgt die maximale Plasmakonzentration 280 mg / dl mit einem schnellen Abfall in den ersten 2 Tagen und einer allmählichen Abnahme innerhalb von 7 Tagen. Die Halbwertszeit des Alpha-1-Proteinase-Inhibitors betrug 4,5 Tage. Während 2 Jahren der Studie änderte er sich nicht, was auf die fehlende Antikörperbildung als Reaktion auf die Einführung hinweist Alpha-1-Antitrypsin.

Indikationen:

Angeborener Mangel des Alpha-1-Proteinase-Inhibitors bei Patienten mit einem klinischen Bild eines panakinösen Emphysems.

Bei längerer Substitutionsbehandlung nur bei Patienten mit Phänotypen PiZZ, PiZ (-) oder Pi (-) (-).

ICD-10

X.J40-J47.J43 Emphysem

Kontraindikationen:

- selektiven Mangel an Immunglobulin A (IgA) in Gegenwart von Antikörpern gegen IgA;

- Überempfindlichkeit gegen die Komponenten des Arzneimittels.

Sicherheit und Wirksamkeit des Arzneimittels bei Kindern ist nicht erwiesen. Verwendung bei Kindern ist kontraindiziert.

Vorsichtig:Keine Daten.

Schwangerschaft und Stillzeit:

Die FDA-Kategorie ist nicht definiert.

Der Alpha-1-Proteinase-Hemmer darf von einem Arzt während der Schwangerschaft und Stillzeit nur in Fällen akuter Notwendigkeit verschrieben werden, wenn der erwartete Nutzen für die Mutter das mögliche Risiko für den Fötus oder das Baby übersteigt.

Dosierung und Verabreichung:

Intravenös.

Die empfohlene Dosis von 60 mg pro Kilogramm Körpergewicht einmal pro Woche wird intravenös mit einer Geschwindigkeit von 0,08 ml / kg / min oder schneller zugetropft. Die Dauer der Infusion sollte 30 Minuten nicht überschreiten.

Nebenwirkungen:Kopfschmerzen, Erythem und Dysgeusie; Hyperthermie, Allergien, Schüttelfrost, das Auftreten von Dyspnoe, Hautausschlag, Tachykardie, Blutdrucksenkung, manchmal - kurzfristiger Anstieg des Blutdrucks.

Überdosis:Überdosierungen wurden nicht gemeldet. Gegenmittel zur Droge existiert nicht.

Interaktion:Alpha-1-Proteinase-Hemmer in Form einer Infusionslösung sollten nicht mit anderen Arzneimitteln gemischt werden.

Spezielle Anweisungen:

Die "Schwellenwert" -Konzentration des Alpha-1-Proteinase-Inhibitors im Blutplasma, die dazu bestimmt ist, eine ausreichende Anti-Elastase-Wirkung in der Lunge von Patienten mit einem Defizit an Alpha-1-Antitrypsin bereitzustellen, beträgt 80 mg / dL.

Es wird aus Blutplasma gesunder Menschen mit Hilfe von Ionenaustauschchromatographie hergestellt. Um das Risiko einer Übertragung von Krankheitserregern von Infektionskrankheiten zu verhindern, wird jeder Teil des zur Herstellung des Arzneimittels verwendeten Humanplasmas auf den Gehalt des menschlichen Immunschwächevirus, Antikörper gegen Hepatitis C, Hepatitis B-Oberflächenantigen und eine serologische Antwort auf die Bestimmung des Erregers der Syphilis.

Trotz der Inaktivierung und / oder Eliminierung von viralen Pathogenen während der Herstellung des Arzneimittels kann das Vorhandensein eines unbekannten infektiösen Agens darin nicht vollständig ausgeschlossen werden. Bei Patienten, die Infusionen von Blut oder Plasmapräparaten erhalten, können sich Zeichen und / oder Symptome einer Viruserkrankung, beispielsweise Hepatitis C, entwickeln. Vor der Verschreibung des Arzneimittels muss der Arzt das Risiko und den Nutzen korrelieren. Möglicher Anstieg des Plasmavolumens nach der Infusion, was bei Patienten mit einem erhöhten Volumen an zirkulierender Flüssigkeit berücksichtigt werden sollte.

Die Reste des Arzneimittels nach der Infusion nicht erneut auftragen.

Ungenutzte Flaschen des Medikaments, die aus dem Kühlschrank genommen wurden, sollten für 6 Stunden in den Kühlschrank für die Lagerung zurückgegeben werden. Wenn das Fläschchen mit dem Medikament länger als 48 Stunden bei Raumtemperatur (25 ° C) blieb, gilt das Medikament als überfällig und darf nicht weiter verwendet werden.

Auswirkungen auf die Fähigkeit, Fahrzeuge zu fahren und Mechanismen zu verwalten

Die Wirkung des Medikaments auf die Durchführung potenziell gefährlicher Aktivitäten, die eine erhöhte Konzentration von Aufmerksamkeit und Geschwindigkeit von psychomotorischen Reaktionen erfordern, wurde nicht festgestellt.

Anleitung

Alpha 1-Proteinase-Inhibitor (Alpha 1-Proteinaseinhibitor)