Fabrazim - Gebrauchsanweisung, Dosis, Nebenwirkungen, Gegenanzeigen

Aktive SubstanzAgalsidase betaAgalsidase beta

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Fabrazym®

Lyophilisat d / Infusion

Genzyme Europe BV Niederlande

Dosierungsform: & nbsp;Lyophilisat zur Herstellung von Konzentrat zur Herstellung einer Infusionslösung

Zusammensetzung:

Jedes Fläschchen enthält:

Aktive Substanz: Agalsidaz Beta - 35 mg (+ Überschuß der Füllung 2 mg);

Hilfsstoffe: Mannitol, Natriumdihydrogenphosphat-Monohydrat, Natriumhydrogenphosphat-Heptahydrat.

Nach Rekonstitution mit 7,2 ml Wasser zur Injektion enthält jede Durchstechflasche Fabrazyme ® 5 mg / ml (35 mg / 7 ml) Agalidase beta. Die rekonstituierte Lösung sollte weiter verdünnt werden (siehe Abschnitt "Anweisungen für die Verwendung, Handhabung und Vernichtung von Arzneimittelrückständen").

Agalsidase Beta ist eine rekombinante Form α- Galactosidase A, die mit der natürlichen Form von α-Galactosidase identisch ist.

Beschreibung:

Kompaktes Gewicht (Lyophilisat) oder Pulver von weiß bis fast weiß.

Pharmakotherapeutische Gruppe:Enzymmittel

ATX: & nbsp;

M.09.A.B Enzympräparate

Pharmakodynamik:

Die Fabry-Krankheit ist eine heterogene und polysystemische Erkrankung, die durch einen Mangel an α-Galactosidase, der lysosomalen Hydralase, gekennzeichnet ist, die die Hydrolyse von Glycosphingolipiden, insbesondere Globotriaosylceramid (Globotriaosylceramid-GL-3), katalysiert.

Die Abnahme oder Abwesenheit von & agr; -Galactosidase-Aktivität verursacht die Akkumulation von GL-3 in Lysosomen vieler Zelltypen, einschließlich Endothel- und Parenchymzellen, was letztendlich zu lebensbedrohlichen klinischen Manifestationen als Folge von Schäden an Nieren, Herz und Gehirn führt Schiffe.

Die Enzymersatztherapie zielt darauf ab, das Ausmaß an enzymatischer Aktivität wiederherzustellen, die ausreicht, um das sich in den Organgeweben ansammelnde Substrat zu entfernen, wodurch die fortschreitende Abnahme der Funktion dieser Organe verhindert, stabilisiert oder vollständig wiederhergestellt wird, bevor sich irreversible Veränderungen entwickeln.

Nach intravenöser Verabreichung Agalsidase Beta wird schnell aus dem systemischen Blutfluss entfernt und wird von den vaskulären Endothel- und Parenchymzellen, einschließlich in den Lysosomen, wahrscheinlich durch Mannose-6-Phosphat-, Mannose- und Asialoglykoproteinrezeptoren eingefangen. Die Wirkungen der Dosen 0,3, 1,0 und 3,0 mg / kg einmal alle 2 Wochen und Dosen von 1,0 und 3,0 mg / kg einmal alle 2 Tage wurden bewertet. Die Reduktion des GL-3-Gehalts wurde in Nieren, Herz, Haut und Plasma unter allen Dosierungsregimen beobachtet. Die Abnahme des GL-3-Gehalts im Plasma war dosisabhängig, war aber mit einer Dosis von 0,3 mg / kg weniger konstant. Darüber hinaus wurde festgestellt, dass die mit der Infusion verbundenen Reaktionen (RI) ebenfalls dosisabhängig waren. Fabrazyme war wirksam bei der Entfernung von GL-3 aus dem Nierengefäßendothel nach 20 Wochen Behandlung.

Die Nierenfunktion, bestimmt durch glomeruläre Filtrationsrate, Serumkreatinin und Proteinurie, blieb bei den meisten Patienten stabil. Jedoch war die Wirkung auf die Nierenfunktion unter Verwendung von Fabrazyme® bei einigen Patienten mit einer entwickelten Nierenpathologie begrenzt.

Obwohl keine spezifischen Studien durchgeführt wurden, um die Auswirkung auf neurologische Symptome zu bewerten, zeigen die Ergebnisse auch, dass Patienten mit Fermentersatztherapie eine Schmerzreduktion erfahren und die Lebensqualität verbessern können.

Die Inzidenz der klinischen Komplikationen war bei den mit Fabrazim® behandelten Patienten im Vergleich zu den mit Placebo behandelten Patienten signifikant niedriger. Dieses Ergebnis war gleichermaßen mit Komplikationen der Nieren, des Herzens und der Gefäße des Gehirns verbunden.

Die Behandlung mit Fabrazym® in einer Dosis von 1 mg / kg einmal alle zwei Wochen führt zu einer Verbesserung der wichtigsten klinischen Ergebnisse (verringert die Häufigkeit von Nieren-, Herz- und Hirninfarkten) bei Patienten mit Morbus Fabry im frühen und fortgeschrittenen Stadium. Angesichts des langsamen Fortschreitens der Krankheit sind ihre Früherkennung und Behandlung die entscheidenden Faktoren, um bessere Ergebnisse zu erzielen.

Für 24 Wochen der Behandlung mit einer Dosis von 1 mg / kg einmal alle zwei Wochen, die 0,3 mg / kg Dosierung Regime alle 2 Wochen für 18 Monate beibehalten die Clearance von zellulären GL-3 im Endothel der Kapillare der Nieren, andere Arten von Nieren- und Hautzellen (oberflächliches Endothel der Hautkapillaren) bei den meisten Patienten. Mit einer niedrigeren Dosis können IgG-Antikörper jedoch bei einigen Patienten eine Rolle bei der Clearance von GL-3 spielen. Aufgrund der geringen Anzahl von Patienten kann keine genaue Schlussfolgerung bezüglich des Erhaltungsregimes gezogen werden, aber die Ergebnisse legen nahe, dass, nachdem eine Anfangsdosis von 1,0 mg / kg alle 2 Wochen angewendet wurde, der Hauptteil der GL-3 Dosis reduziert wurde von 0,3 mg / kg alle 2 Wochen kann ausreichend sein, um die Clearance von GL-3 bei einigen Patienten aufrechtzuerhalten.

Pharmakokinetik:

Nach von intravenöser Agalysidase beta an Erwachsene in einer Dosis von 0,3 mg, 1 mg und 3 mg / kg Körpergewicht, stiegen die AUC-Werte (Fläche unter der Konzentrations-Zeit-Kurve) mehr als proportional zur Dosis aufgrund der verringerten Clearance , Anzeige Sättigungsspielraum. Die Halbwertszeit war dosisabhängig und lag im Bereich von 45 bis 100 Minuten.

Nach intravenöse Agalsidase Beta-beta für Erwachsene für ca. 300 Minuten in einer Dosis von 1 mg / kg Körpergewicht 1 alle 2 Wochen die mittlere maximale Plasmakonzentration (C_m_Oh) waren 2000 bis 3500 ng / ml, während die AUC-Werte lagen_inf waren von 370 bis 780 μg.min / ml. Das Volumen der Verteilung im Gleichgewichtszustand (V_ss) betrug 8,3 - 40,8 l, Plasma-Clearance - 119 - 345 ml / min und die durchschnittliche Halbwertszeit beträgt 80 - 120 min.

Bei Kindern hatte das Körpergewicht des Patienten keinen Einfluss auf die Clearance von Agalsidase. Die anfängliche Clearance betrug 77 ml / min, V_ss - 2,6 Liter, und die Halbwertszeit beträgt 55 Minuten. Nach Serokonversion von IgG wurde die Clearance auf 35 ml / min V reduziert_ss auf 5,4 Liter erhöht und die Halbwertszeit auf 240 Minuten erhöht. Die Gesamtwirkung dieser Veränderungen nach der Serokonversion bestand in einer 2- bis 3-fachen Steigerung der Wirkung, was durch die AUC- und C-Werte bestätigt wurde_m_Oh. Bei Patienten, die eine erhöhte Potenz nach Serokonversion berichteten, wurden keine zusätzlichen Sicherheitsmaßnahmen ergriffen. Agalsidase beta ist ein Protein, daher wird angenommen, dass sein Metabolismus durch Peptidhydrolyse durchgeführt wird. Dementsprechend ist der Effekt von Leberfunktionsstörungen auf die Pharmakokinetik von Agalsidase beta in klinisch signifikantem Ausmaß unwahrscheinlich. Es wird angenommen, dass die Ausscheidung über die Nieren ein unbedeutender Teil der Clearance von Agalsidase beta ist.

Indikationen:Fabrazym® ist für eine verlängerte Enzymersatztherapie bei Patienten mit einer bestätigten Diagnose der Fabry-Krankheit (Mangel an α-Galaktosidase A) vorgesehen.

Kontraindikationen:

Überempfindlichkeit (anaphylaktische Reaktion) auf den Wirkstoff oder einen Bestandteil in der Zubereitung.

Schwangerschaft und Stillzeit:

Es liegen keine zuverlässigen Daten zur Anwendung von Agalsidase Beta während der Schwangerschaft und Stillzeit vor. Fabrazym® sollte während der Schwangerschaft nicht angewendet werden, außer bei offensichtlicher Notwendigkeit.

Agaloxidase beta kann in die Muttermilch ausgeschieden werden. Da keine Daten zur Wirkung von Agalsidase beta auf gestillte Neugeborene vorliegen, wird empfohlen, das Stillen während der Anwendung von Fabrazyme® abzubrechen.

Dosierung und Verabreichung:

Die Behandlung der Morbus Fabry sollte unter der Aufsicht eines Arztes mit Erfahrung in der Behandlung von Patienten mit Morbus Fabry oder anderen angeborenen Stoffwechselerkrankungen durchgeführt werden.

Die empfohlene Dosis von Fabrazyme beträgt 1 mg / kg Körpergewicht alle 2 Wochen als intravenöse Infusion.

In klinischen Studien wurden alternative Dosierungsschemata verwendet. Eine Studie ergab, dass nach einer anfänglichen Dosis von 1 mg / kg alle zwei Wochen für 6 Monate eine Dosis von 0,3 mg / kg alle zwei Wochen die GL-3-Clearance bei bestimmten Zelltypen bei einigen Patienten aufrechterhalten konnte; Die Signifikanz dieser Daten im Langzeitverlauf ist jedoch nicht belegt (siehe Abschnitt "Pharmakodynamik").

Um das Potenzial für die Entwicklung von Reaktionen im Zusammenhang mit der Infusion zu reduzieren, sollte die anfängliche Infusionsrate 0,25 mg / min (15 mg / Stunde) nicht überschreiten. Nach der Festlegung der Toleranz mit nachfolgenden Infusionen kann die Infusionsrate schrittweise erhöht werden.

Bei Patienten mit Niereninsuffizienz ist keine Dosisanpassung erforderlich.

Studien an Patienten mit Leberinsuffizienz wurden nicht durchgeführt.

Die Sicherheit und Wirksamkeit von Fabrazyme bei Patienten über 65 Jahren wurde nicht nachgewiesen, und es gibt derzeit keine Empfehlungen zum Dosierungsschema für diese Patientengruppe.

Anwendung in der Pädiatrie Studien an Kindern von der Geburt bis zum 7. Lebensjahr wurden nicht durchgeführt.

Derzeit gibt es keine Empfehlungen zum Dosierungsschema in dieser Altersgruppe pädiatrischer Patienten, Daten zur Sicherheit und Wirksamkeit des Arzneimittels liegen nicht vor.

Bei Kindern im Alter von 8-16 Jahren ist keine Dosisanpassung erforderlich.

Nebenwirkungen:

Nebenwirkungen, die im Verlauf klinischer Studien im Zusammenhang mit der Verwendung von Fabrazyme auftraten, wurden an insgesamt 168 Patienten (154 Männer und 14 Frauen) in einer Dosis von 1 mg / kg in einer Menge von einer Infusion bis zu einer Woche verabreicht ein Maximum von 5 Jahren der Verwendung, sind in der Tabelle unten aufgeführt und nach Organsystemen und Häufigkeit klassifiziert (sehr oft mehr als 1/10, oft mehr als 1/100 und weniger als 1/10 und selten mehr als 1/1000 und weniger als 1/100). Die Entwicklung von PR bei einem Patienten wird angesichts der relativ geringen Anzahl von Patienten, die eine Behandlung erhalten, als selten eingestuft. In der folgenden Tabelle sind auch die in der Postmarketing-Phase identifizierten Patienten mit einer unbekannten Häufigkeitskategorie aufgeführt. PRs waren hauptsächlich von leichter bis mäßiger Schwere.

Körper System	Häufig	Häufig	Selten	Unbekannte Häufigkeit
Infektionen und Invasionen		Nasopharyngitis	Rhinitis
Das Immunsystem				Anaphylaktoide Reaktion
Nervöses System	Kopfschmerzen, Parästhesien	Schwindel, Benommenheit, Hypästhesie, Brennen, Apathie, Ohnmacht	Hyperästhesie, Zittern
Sichtkörper		Erhöhte Tränensekretion	Jucken der Augen, Hyperämie der Augen
Das Organ des Hörens und des Gleichgewichts		Geräusche in den Ohren, Schwindel	Schwellung des äußeren Ohres, Schmerzen in den Ohren
Herzsystem		Tachykardie, Herzklopfen, Bradykardie	Sinus Bradykardie
Gefäßsystem		"Gezeiten", erhöhter Blutdruck, Blässe, Hypotonie, Hitzewallungen	Kälte der Extremitäten
Atmungssystem, Thorax und Mediastinum		Kurzatmigkeit, verstopfte Nase, ein Gefühl der Enge im Hals, Stridor, Husten, erhöhte Dyspnoe	Bronchospasmus, pharyngolaryngealer Schmerz, Rhinorrhoe, Tachypnoe, Obstruktion der oberen Atemwege
Verdauungssystem	Übelkeit, Erbrechen	Schmerzen im Bauch, inkl. Im Oberbauchbereich, Unbehagen im Bauch, ua im Magen, verminderte Empfindlichkeit der Mundschleimhaut, Durchfall	Dyspepsie, Dysphagie
Haut und Unterhautgewebe		Juckreiz, Nesselsucht, Ausschlag, Erythem, generalisierter Juckreiz, Angioödem, Gesichtsödem, makulopapulöser Ausschlag	Retikulum, erythematöser Ausschlag, Hautausschlag mit Juckreiz, Verfärbung, Hautbeschwerden	Leukozytoklastische Vaskulitis
Muskel-Skelett- und Bindegewebesystem		Schmerzen in den Extremitäten, Muskelschmerzen, Rückenschmerzen, Muskelkrämpfe, Arthralgie, Muskelsteifheit, Muskel-Skelett-Steifigkeit	Muskel-Skelett-Schmerz
Ort der Injektion und allgemeine Gesundheit	Schüttelfrost, Fieber, Kältegefühl	Müdigkeit, Brustbeschwerden, Fieber, periphere Ödeme, Schmerzen, Asthenie, Brustschmerzen, Schwellungen im Gesicht, Hyperthermie	Gefühl von Hitze und Kälte, grippeähnlicher Zustand, Schmerzen an der Injektionsstelle, Reaktion an der Injektionsstelle, Thrombose an der Injektionsstelle, Unwohlsein, Schwellung

PR mit einer Häufigkeit von> 1% ist definiert als PR bei zwei oder mehr Patienten. Die obige Terminologie entspricht der internationalen medizinischen Terminologie MedDRA

Reaktionen im Zusammenhang mit Infusion (RSI) manifestiert sich häufiger in Form von Fieber und Schüttelfrost. Zusätzliche Symptome waren eine leichte oder mittelschwere Dyspnoe, ein Gefühl von Engegefühl im Hals, Beschwerden in der Brust, Hitzewallungen, Juckreiz, Urtikaria, Gesichtsschwellung, Angioödem, Rhinitis, Bronchospasmus, Tachypnoe, Stridor, erhöhter Blutdruck, Blutdrucksenkung , Tachykardie, Herzklopfen, Bauchschmerzen, Übelkeit, Erbrechen, Schmerzen im Zusammenhang mit der Infusion, inkl. Schmerz in den Extremitäten, Myalgie und Kopfschmerzen.

Mit der Entwicklung von RCI reduziert die Rate der Infusion und verschriebene nicht-steroidale entzündungshemmende Medikamente, Antihistaminika und / oder Glukokortikosteroide. Bei 67% der Patienten wurde mindestens eine RCI festgestellt. Die meisten dieser Reaktionen können mit der Bildung von IgG-Antikörpern gegen Beta-Agalyzidase und / oder Komplementaktivierung zusammenhängen. IgE-Antikörper wurden bei einer begrenzten Anzahl von Patienten nachgewiesen (siehe Abschnitt "Besondere Anweisungen").

Pädiatrische Verwendung

Aufgrund der begrenzten verfügbaren Informationen kann davon ausgegangen werden, dass das Fabrazyme®-Sicherheitsprofil bei Kindern, die älter als 7 Jahre sind, und bei Erwachsenen nicht unterschiedlich ist.

Überdosis:

Überdosierungen wurden nicht berichtet. In klinischen Studien wurden Dosen bis zu 3 mg / kg Körpergewicht verwendet.

Interaktion:

Es gab keine Laboruntersuchungen über den Metabolismus der Droge. Basierend auf dem Metabolismus von Agalsidase beta ist seine Wirkung auf Cytochrom P450, das die Wechselwirkung von Medikamenten untereinander vermittelt, unwahrscheinlich.

Fabrazym® sollte nicht gleichzeitig mit Chloroquin, Amiodaron, Benochin oder Gentamicin angewendet werden, da das theoretische Risiko einer Verringerung der Aktivität von α-Aglysidase besteht. Aufgrund fehlender Kompatibilitätsstudien sollte Fabrazym® nicht mit anderen Medizinprodukten in einer Infusion gemischt werden.

Spezielle Anweisungen:

Wie Agalsidase Beta (r-hαGAL) ist ein rekombinantes Protein, die Bildung von IgG-Antikörpern wird bei Patienten mit geringer oder keiner enzymatischen Aktivität erwartet. Die meisten Patienten entwickelten IgG-Antikörper gegen r-hαGAL gewöhnlich innerhalb von 3 Monaten nach der ersten Infusion von Fabrazyme. Im Laufe der Zeit zeigte die Mehrheit der seropositiven Patienten in klinischen Studien entweder eine Abnahme der Titer (> 4-fache Abnahme des Titers von der Spitze bis zur letzten Messung) (40% der Patienten) oder keine Reaktion (Antikörper wurden nicht nachgewiesen, wie bestätigt durch 2 aufeinanderfolgende Radioimmunopräzipitations (RIP) -Reaktionen) (14% der Patienten) oder zeigten einen kontinuierlichen Antikörpertiter (35% der Patienten).

Patienten mit Antikörpern gegen r-hαGAL entwickeln häufiger RSI, eine Nebenwirkung, die sich am Tag der Infusion entwickelt. Bei diesen Patienten sollte eine wiederholte Verabreichung von Agalsidase beta mit Vorsicht durchgeführt werden (siehe Abschnitt "Nebenwirkungen"). Es ist notwendig, Antikörpertiter regelmäßig zu überwachen.

In klinischen Studien hatten 67% der Patienten mindestens eine RCI (siehe Abschnitt "Nebenwirkung"). Die Inzidenz von RSI nahm mit der Zeit ab. Patienten mit entwickelter Lunge oder mittlerem RSI mit Agalsidase-beta während klinischer Studien setzten die Therapie nach Reduktion der Infusionsrate (-0,15 mg / min; 10 mg / h) und / oder nach Prämedikation mit Antihistaminika, Paracetamol, Ibuprofen und / oder Glucocorticosteroiden fort.

Wie bei der intravenösen Verabreichung eines beliebigen Proteinpräparats sind allergische Überempfindlichkeitsreaktionen möglich.

Bei einer kleinen Anzahl von Patienten wurden Reaktionen beobachtet, die Ähnlichkeitsreaktionen vom Soforttyp (Typ I) ähnelten. Im Falle einer schweren allergischen Reaktion oder einer anaphylaktartigen Reaktion kann die sofortige Verabreichung von Fabrazyme® erfolgen und ergreifen geeignete Maßnahmen. Es ist notwendig, die aktuellen medizinischen Standards der Notfalltherapie zu überwachen. In klinischen Studien nach Durchführung provokativer Proben wiederholte Verabreichung von Fabrazyme® an Patienten mit einem positiven IgE-Titer und einem positiven Hauttest auf Fabrazyme®. In dieser Studie wurde die wiederholte Verabreichung des Arzneimittels zuerst bei einer niedrigeren Dosis und bei einer niedrigeren Rate (1/2 therapeutische Dosis und 1/25 der anfänglichen empfohlenen Standardrate) durchgeführt.Bei normaler Infusionstoleranz kann die Dosis auf eine therapeutische Dosis von 1 mg / kg erhöht werden, und die Infusionsrate kann schrittweise erhöht werden, wenn der Patient toleriert wird.

Die Wirkung der Behandlung mit Fabrazyme® auf die Nieren kann bei Patienten mit schwerer Nierenerkrankung reduziert werden. Es gab keine Studien über die Wirkung von Fabrazyme auf die Fortpflanzungsfunktion.

Anleitung über die Verwendung, Handhabung und Vernichtung von Drogenrückständen

Lyophilisat zur Herstellung eines Konzentrats zur Herstellung einer Infusionslösung sollte mit Wasser zur Injektion rekonstituiert werden, zur intravenösen Verabreichung mit 0,9% iger Natriumchloridlösung verdünnt und dann intravenös verabreicht werden.

Befolgen Sie die Regeln der Asepsis. Bestimmen Sie die Anzahl der rekonstituierten Fläschchen nach dem individuellen Körpergewicht des Patienten, nehmen Sie sie aus dem Kühlschrank und lassen Sie sie etwa 30 Minuten auf Raumtemperatur erwärmen. Jede Durchstechflasche mit Fabrazyme® ist nur zum einmaligen Gebrauch bestimmt.

Rückgewinnung (Konzentratherstellung)

Jede Durchstechflasche Fabrazyme® wird mit 7,2 ml Wasser zur Injektion rekonstituiert. Schaumbildung und schnelle Zugabe von Wasser zum Lyophilisat vermeiden. Wasser für Injektionszwecke sollte hinzugefügt werden, indem langsam mit dem Arzneimittel an die Wand der Ampulle gegraben wird, wobei dessen direkte Zugabe zum Lyophilisat vermieden wird. Jede Flasche vorsichtig kippen und wenden. Die Flasche sollte nicht gedreht, gedreht oder geschüttelt werden.

Die rekonstituierte Lösung (Konzentrat) enthält 5 mg / ml Agalidase Beta und ist eine klare und farblose Lösung. Der pH-Wert des Konzentrats beträgt etwa 7. Vor weiterer Verdünnung das Fläschchen visuell auf Partikel und Verfärbung untersuchen. In Gegenwart von Partikeln oder beim Farbwechsel sollte kein Konzentrat verwendet werden.

Nach der Rekonstitution (Herstellung des Konzentrats) wird empfohlen, den Inhalt der Fläschchen schnell zu verdünnen, um die Bildung von Proteinklumpen zu verhindern, die im Laufe der Zeit auftreten.

Nicht verwendete Produkte oder Abfälle sollten entsprechend den örtlichen Anforderungen entsorgt werden.

Verdünnung des Konzentrats

Bevor das Konzentrat aus dem Infusionsbehälter verdünnt wird, wird empfohlen, das Volumen der 0,9% igen Natriumchloridlösung, das dem Volumen des Konzentrats entspricht, zu entfernen.

Entfernen Sie Luft aus dem Infusionsbehälter, um die Wechselwirkung von Luft und Lösung zu minimieren.

Von jeder Ampulle werden 7,0 ml Konzentrat (äquivalent zu 35 mg) langsam zu dem Gesamtvolumen entnommen, das erforderlich ist, um die Dosis des Patienten bereitzustellen. Verwenden Sie keine Nadel mit Filter und vermeiden Sie Schaumbildung.

Langsam das Konzentrat direkt in eine 0,9% ige Lösung von Natriumchlorid injizieren (die Spitze der Nadel sollte in Lösung sein), bis die Konzentration der fertigen Lösung 0,05-0,7 mg / ml beträgt. Basierend auf der individuellen Dosis des Patienten, der Gesamtmenge Das Volumen von 0,9% der Natriumchlorid-Infusionslösung (50 - 500 ml) wird bestimmt. Für Dosen unter 35 mg wird ein Minimum von 50 ml verwendet, ein Minimum von 100 ml wird für Dosen von 35 bis 70 mg verwendet, ein Minimum von 250 ml wird für Dosen von 70-100 mg verwendet, und 500 ml von 0,9%. Natriumchlorid-Infusionslösung wird für Dosen von mehr als 100 mg verwendet. Umdrehen oder leicht auf die Oberfläche des Infusionsbehälters drücken, um die verdünnte Lösung zu mischen. Schütteln oder schütteln Sie den Inhalt des Infusionsbehälters nicht.

Einführung

Es wird empfohlen, eine verdünnte Lösung durch einen 0,2-um-Filter mit einer geringen Proteinbindung zu injizieren, um jegliche Proteinpartikel zu entfernen und jeglichen Verlust der Agsidase-Beta-Aktivität zu vermeiden. Die anfängliche Infusionsrate sollte nicht mehr als 0,25 mg / min (15 mg / Stunde) betragen, um die mögliche Entwicklung von RSI zu minimieren. Nach Bestimmung der Verträglichkeit des Arzneimittels durch den Patienten kann die Infusionsrate mit nachfolgenden Infusionen schrittweise erhöht werden.

Auswirkung auf die Fähigkeit, transp zu fahren. vgl. und Pelz:

Studien wurden nicht durchgeführt.

Formfreigabe / Dosierung:Lyophilisat zur Herstellung eines Konzentrats zur Herstellung einer Infusionslösung von 35 mg in einer Menge entsprechend 35 mg r-hαGAL.

Verpackung:

Lyophilisat zur Herstellung eines Konzentrats zur Herstellung einer Infusionslösung von 35 mg in einer Menge entsprechend 35 mg r-hαGAL, in einem Glas Typ I-Glas mit einem Fassungsvermögen von 20 ml, verschlossen mit einem silikonisierten Gummistopfen mit Aluminium rollend und mit einer Plastikkappe gecrimpt.

Für 1, 5 oder 10 Durchstechflaschen mit Anweisungen zur Verwendung in einer Pappschachtel.

Lagerbedingungen:

Bei einer Temperatur von 2 bis 8 ° C (im Kühlschrank).

Von Kindern fern halten!

Lagerung der rekonstituierten und verdünnten Lösung:

In Bezug auf die mikrobiologische Sicherheit sollte das Produkt sofort verwendet werden. Wenn die Lösung nicht sofort verwendet wurde, liegt die Verantwortung für ihre Lagerungs- und Lagerbedingungen ausschließlich bei der Person, die sie verwendet. Diese Lösung sollte jedoch nicht länger als 24 Stunden bei einer Temperatur von 2 ° C bis 8 ° C gelagert werden dunkler Ort.

Haltbarkeit:

3 Jahre.

Verwenden Sie das Produkt nicht nach dem auf der Verpackung angegebenen Verfallsdatum.

Urlaubsbedingungen aus Apotheken:Auf Rezept

Registrationsnummer:LSR-003334/09

Datum der Registrierung:30.04.2009

Der Inhaber des Registrierungszertifikats:Genzyme Europe BVGenzyme Europe BV Niederlande

Hersteller: & nbsp;

GENZYME, Ltd. Großbritannien

Darstellung: & nbsp;JENZAIM RUS LLCJENZAIM RUS LLCRussland

Datum der Aktualisierung der Information: & nbsp;27.01.2014

Illustrierte Anweisungen

Anleitung

Fabrazym® (Fabrazyme®)