Die Rückgewinnung von Faktor VII sollte unmittelbar vor der Verwendung erfolgen. Verwenden Sie als Infusion nur das mitgelieferte Infusionssystem.
Wiederherstellung von Lyophilisat
1. Die ungeöffnete Durchstechflasche mit dem Lösungsmittel auf Raumtemperatur vorheizen (max. 37 ° C).
2. Entfernen Sie die Schutzscheiben von den Fläschchen mit Lyophilisat und dem Lösungsmittel (Abb. A) und reinigen Sie die Stopfen beider Fläschchen.
3. Entfernen, drehen und entfernen Sie die Schutzschicht von einem Ende der angebrachten Übertragungsnadel (Abbildung B). Führen Sie die offene Nadel durch einen Gummistopfen in eine Durchstechflasche mit Lösungsmittel ein (Abbildung B).
4. Entfernen Sie die Schutzschicht vom anderen Ende der Nadel für die Übertragung und vermeiden Sie, das offene Ende zu berühren.
5. Drehen Sie die Lösungsmittelflasche mit Konzentrat vertikal über den Kolben und führen Sie das freie Ende der Nadel zur Übertragung durch den Gummistopfen der Durchstechflasche mit dem Konzentrat ein (Abb. D). Unter der Wirkung von Vakuum fließt das Lösungsmittel in die Durchstechflasche mit das Konzentrat.
6. Trennen Sie die beiden Fläschchen, indem Sie die Nadel aus der Durchstechflasche mit dem Konzentrat entfernen (Abbildung D). Schütteln und drehen Sie das Fläschchen mit Konzentrat, um die Auflösung zu beschleunigen.
7. Nach der Wiederherstellung des Konzentrats die beigefügte Belüftungsnadel einsetzen (Abbildung E) und den Schaum vollständig absetzen lassen. Entfernen Sie die Belüftungsnadel.
Art der Verabreichung
1. Entfernen, drehen und entfernen Sie die Schutzschicht von einem Ende der angebrachten Filternadel und legen Sie sie auf eine sterile Einwegspritze. Zeichnen Sie die Lösung in die Spritze (Abbildung F).
2. Trennen Sie die Filternadel von der Spritze und führen Sie eine langsame intravenöse Injektion der Lösung (maximale Injektionsrate: 2 ml / min) unter Verwendung eines Transfusionssystems (oder einer angebrachten Einwegnadel) durch.
3. Achten Sie bei der Behandlung zu Hause darauf, dass die gebrauchten Nadeln und Spritzen in die Box für den Wiederherstellungssatz zurückgefaltet sind und bringen Sie diese Box zu Ihrem Hämophiliezentrum zurück.
Dosierung und Dauer der Substitutionstherapie hängen vom Schweregrad des Faktor-VII-Mangels, der Lokalisation und dem Ausmaß der Blutungsepisoden und dem klinischen Zustand des Patienten ab. Der Zusammenhang zwischen dem Restspiegel von Faktor VII und der Blutungsneigung ist bei einzelnen Patienten weniger eindeutig Patienten als in der klassischen Hämophilie.
Die Anzahl der eingeführten Faktor VII-Einheiten wird in Internationalen Einheiten ausgedrückt (MICH), entsprechend dem bestehenden WHO - Standard für Faktor VII - Präparate. Die Aktivität von Faktor VII im Plasma wird entweder als Prozentsatz (relativ zu normalem Plasma) oder in internationalen Einheiten (relativ zum Internationalen Standard für Faktor VII im Plasma) ausgedrückt.
Eine internationale Einheit (MICH) der Faktor VII-Aktivität entspricht der Aktivität von Faktor VII in 1 ml normalem Humanplasma. Die Berechnung der erforderlichen Dosis basiert auf empirischen Beobachtungen, wonach 1 Internationale Einheit (MICH) Faktor VII pro kg Körpergewicht erhöht die Aktivität von Faktor VII im Plasma um etwa 1,9% (1,9 IE / dl) gegenüber normaler Aktivität.
Erforderliche Dosis wird anhand der folgenden Formel ermittelt:
Die erforderliche Dosis (MICH) = Körpergewicht (kg) x gewünschter Anstieg der Faktor VII-Aktivität (IU / ml) x 0,5 (Inverse der empirisch beobachteten Wiederfindung (ml / kg))
Wenn eine individuelle Wiederherstellung bekannt ist, sollte die Umkehrung dieses Werts anstelle von 0,5 für die Berechnung verwendet werden.
In jedem Einzelfall sollte die Menge, die eingegeben werden muss, und die Häufigkeit der Anwendung immer mit der klinischen Wirksamkeit korreliert werden. Dies ist besonders wichtig bei der Behandlung von Faktor-VII-Mangel, da die individuelle Blutungsneigung nicht unbedingt von der Messung mit abhängt
Laborproben der Faktor VII-Aktivität im Plasma. Die Intervalle zwischen den Dosen sollten die kurze Halbwertszeit von Faktor VII aus dem Kreislaufbett berücksichtigen, die etwa 3 bis 5 Stunden beträgt. Wenn Faktor VII als intermittierende Injektionen / Infusionen verwendet wird, sind 6-8 Stunden Intervalle zwischen den Dosen angemessen. In der Regel sind bei der Behandlung von Faktor-VII-Mangel geringere Dosen des fehlenden Faktors erforderlich, abhängig von der Aktivität im normalen Plasma, verglichen mit der klassischen Hämophilie (Hämophilie A und B). Die folgende Tabelle enthält Beispielempfehlungen für den Einsatz von intermittierenden Injektionen / Infusionen, basierend auf begrenzter klinischer Erfahrung. Medizinische Daten basierend auf klinischen Wirksamkeitsstudien liegen nicht vor.
| Grad der Blutung Art des chirurgischen Eingriffs | Benötigtes Level Faktor VII IU / ml * | Häufigkeit der Verabreichung (Stunden) / Dauer der Therapie (Tage) |
| Leichte Blutung | 0,10-0,20 | Einzelne Dosis |
| Schwere Blutung | 0,25-0,40 (niedriger - höhere Ebenen) | Innerhalb von 8-10 Tagen oder bis zur vollständigen Heilung ** |
| Kleine chirurgische Eingriffe | 0,20-0,30 | Eine einzelne Dosis vor einer Operation oder, wenn das geschätzte Blutungsrisiko offensichtlich ist, bis zur Heilung der Wunde * |
| Große chirurgische Eingriffe | Vor dem Betrieb> 0,50 Dann 0,25-0,45 (niedriger - höhere Ebenen) | Innerhalb von 8-10 Tagen oder bis die Wunde vollständig verheilt ist * |
* 1 IE / ml = 100 IE / dl = 100% normales Plasma. Die Aktivität von Faktor VII im Plasma wird entweder als Prozentsatz (relativ zu normalem Plasma) oder in Internationalen Einheiten (relativ zum internationalen Standard für Faktor VII im Plasma) ausgedrückt.
** Basierend auf der klinischen Bewertung in einem separaten Fall, näher am Ende der Behandlung, könnten niedrigere Dosen ausreichend sein, vorausgesetzt, dass eine ausreichende Hämostase erreicht wird. Die Intervalle zwischen den Dosen sollten die kurze Halbwertszeit von Faktor VII aus dem Kreislaufbett berücksichtigen, die etwa 3 bis 5 Stunden beträgt. Falls erforderlich, hohe Konzentrationen von Faktor VII über längere Zeiträume aufrechterhalten, sollten die Dosen in einem Intervall von 8-12 Stunden verabreicht werden.
Nicht verwendetes Aufbereitungs- und Abfallmaterial muss entsprechend den örtlichen Anforderungen vernichtet werden.
Die Farbe der Lösung kann von farblos bis hellgelb oder hellbraun variieren. Verwenden Sie keine trüben oder sedimentierten Lösungen. Die rekonstituierten Präparate müssen vor Gebrauch visuell auf mechanische Einschlüsse und Verfärbungen untersucht werden.
Das Medikament sollte sofort nach der Genesung verwendet werden.