Aktive SubstanzGeminGemin Ähnliche DrogenAufdecken Normosang konzentrieren d / Infusion Waisen Europa Frankreich Dosierungsform: & nbsp;Konzentrat zur Herstellung einer Infusionslösung Zusammensetzung:In 1 ml Konzentrat enthält Aktive Substanz: Hämin - 25,0 mg.Hilfsstoffe: Arginin 26,7 mg, Ethanol 96% 100,0 mg, Propylenglykol 400,0 mg, Wasser für Injektionszwecke bis zu 1 ml. Beschreibung:dunkelbraune Lösung Pharmakotherapeutische Gruppe:Porphyria Akutmittel ATX: & nbsp;B.06.A.B Andere hämatologische Präparate Pharmakodynamik:Häm arginatum ist in hepatischen Porphyrie (akute intermittierende Porphyrie, variegate Porphyrie und erbliche Koproporphyrie) indiziert. Diese Krankheiten sind durch eine enzymatische Blockade der Häm-Synthese gekennzeichnet, die zu - Mangel an Häm, der für die Synthese verschiedener Hämoproteine notwendig ist- Kumulation von metabolischen Vorläufern von Häm, die eine direkte oder indirekte toxische Wirkung auf den Körper haben. Bei der Ernennung von Hämin, das Häm-Mangel beseitigt, wird die Aktivität der Synthase von Delta-Aminolävulinsäure, einem Schlüsselenzym bei der Synthese von Porphyrinen, durch den negativen Rückkopplungsmechanismus unterdrückt, was zu einer Verringerung der Synthese von Porphyrinen führt giftige metabolische Hämvorläufer.Durch die Förderung der Normalisierung des Spiegels von Hämoproteinen und Atempigmenten korrigiert Gem die pathophysiologischen Störungen, die bei Porphyrie beobachtet werden. Da die Bioverfügbarkeit von Häm- und Methalbalbumin-Arginat (physiologische Form des Häm-Transfers) vergleichbar ist, ist die Verabreichung des Arzneimittels sowohl in Remission als auch in akuter Porphyrie wirksam.In beiden Fällen, und besonders bei einem akuten Anfall, hemmen die Hämininfusionen sehr wahrscheinlich die Ausscheidung von Delta-Aminolävulinsäure und Porphobilinogen-two im UrinSubstanzen, deren Kumulation die Grundlage der Pathogenese der Krankheit bildet. Dies gilt für akute intermittierende und für Varigata Porphyrie.Im Gegensatz zu früher hergestellten galenischen Präparaten verursachen Infusionen von Hämarginat bei gesunden Freiwilligen keine signifikanten Veränderungen in der Koagulation und Fibrinolyse. Es wird gezeigt, dass alle diese Indizes unverändert bleiben, mit Ausnahme der Konzentrationen der Faktoren X und XI, die reversibel um 10-15% der ursprünglichen Werte abnehmen. Pharmakokinetik:Nach intravenöser Infusion von Hämin (3 mg / kg) bei gesunden Probanden und Patienten mit Porphyrie wurden die folgenden pharmakokinetischen Parameter bestimmt: C (0) - 60,0 ± 17 μg / ml, T1 / 2 -10,8 ± 1,6 h, Gesamtplasmaclearance - 3,7 ± 1,2 ml / min, Verteilungsvolumen - 3, 4 ± 0,9 l; nach der 4. Infusion von T1 / 2 erhöht sich das Häm auf 18,1 Stunden. Indikationen:Akute Anfälle von hepatischen Porphyrie (akute intermittierende Porphyrie, variegate Porphyrie und erbliche Koproporphyrie). Kontraindikationen:Überempfindlichkeit gegen den Wirkstoff oder eine andere Komponente des Arzneimittels. Vorsichtig:Schwangerschaft und Stillen. Schwangerschaft und Stillzeit:Experimentelle und klinische Daten zur Anwendung von Normosang während der Schwangerschaft fehlen, das Risiko, das Medikament während der Schwangerschaft zu verwenden, ist nicht bekannt. Bisher wurden jedoch keine Nebenwirkungen bei Kindern berichtet, deren Mütter während der Schwangerschaft Normosang erhielten. Die Verwendung von Normosang während des Stillens wurde nicht untersucht. Die Ernennung von Normosang während des Stillens sollte mit Vorsicht durchgeführt werden, da eine große Anzahl von Medikamenten in die Muttermilch ausgeschieden wird.Aufgrund des Mangels an Daten über die Anwendung von Normosang während der Schwangerschaft und Stillzeit wird seine Ernennung nicht empfohlen, außer in akuten Fällen. Dosierung und Verabreichung:Konzentrat zur Herstellung einer Lösung zur intravenösen Infusion.Die empfohlene Tagesdosis wird aus der Berechnung von 3 mg / kg einmal täglich für 4 Tage bestimmt.Das Konzentrat wird in einer Glasampulle in 100 ml einer 0,9% igen Natriumchloridlösung gelöst und für mindestens 30 Minuten in die subkutane Vene des Unterarms oder der Zentralvene injiziert. Die maximale Tagesdosis beträgt 250 mg (1 Ampulle). In Ausnahmefällen kann der Verlauf wiederholt werden, wenn das erste Therapieverfahren nicht ausreicht und die biochemischen Parameter streng kontrolliert werden. . Anwendung bei älteren Menschen Dosisanpassungen bei älteren Patienten sind nicht erforderlich.Verwenden Sie bei KindernAkute Porphyrie-Attacken bei Kindern sind selten, begrenzte Erfahrung mit Tyrosinämie setzt jedoch die Sicherheit einer Reihe von Dosen voraus, die die Tagesdosen bei einer Dosis von 3 mg / kg für 4 Tage nicht überschreiten, mit denselben Vorsichtsmaßnahmen wie bei erwachsenen Patienten.Art der AnwendungKonzentrat, verdünnt in 100 ml 0,9% iger Natriumchloridlösung, wird in eine der subkutanen Venen des Unterarms oder in die Zentralvene injiziert. Da die Infusionslösung hypertonisch ist, muss sie sehr langsam verabreicht werden. Um Reizungen der Vene zu vermeiden, sollte die Dauer der Infusion mindestens 30 Minuten betragen.Am Ende der Infusion sollten 100 ml einer 0,9% igen Natriumchloridlösung intravenös injiziert werden, um die Vene zu waschen: zuerst 3-4 Bolusinjektionen von jeweils 10 ml und dann das restliche Volumen für 10-15 Minuten Infusion.Vorbereitung der InfusionslösungNormosang wird unmittelbar vor der Verabreichung in 100 ml 0,9% iger Natriumchloridlösung in einem Glasfläschchen verdünnt. Zu diesem Zweck wird die aus dem Körpergewicht des Patienten berechnete Präparationsmenge von der Ampulle auf die Ampulle übertragen. Die Auflösung sollte in einer Glasflasche erfolgen, weil Hämin zersetzt sich schneller in Behältern aus Polyvinylchlorid.Stellen Sie keine Infusionslösung mit mehr als 1 Ampulle pro Patient und Tag her.Die vorbereitete Lösung sollte innerhalb von 1 Stunde nach der Verdünnung verwendet werden.Da Normomang eine dunkle Farbe hat, ist es visuell schwierig, das Vorhandensein von Fremdpartikeln in der resultierenden Suspension nach der Verdünnung zu beurteilen. Aus diesen Gründen wird empfohlen, ein Infusionsset mit Filter zu verwenden.Ungenutzter Teil des Arzneimittels, unabhängig von seiner Menge, sowie Verbrauchsmaterialien, die während der Infusion verwendet werden, müssen gemäß den geltenden Hygiene- und Hygienestandards entsorgt werden. Nebenwirkungen:Von den Nebenwirkungen waren die häufigsten Reaktionen die intravenöse Injektion, insbesondere in jenen Fällen, in denen die Vene, durch die die Infusion durchgeführt wurde, einen unzureichenden Durchmesser aufwies (siehe Abschnitt "Besondere Anweisungen").Häufigkeit des Auftretens von Nebenwirkungen: "sehr oft" (≥ 10%); "oft" (1-10%); "selten" (0,1-1%) und "selten" (0,01-0,1%).Erkrankungen des ImmunsystemsSelten: anaphylaktoide Reaktionen, allergische Reaktionen (z. B. Arzneimitteldermatitis, Ödem der Zunge).Allgemeine Störungen und Störungen am VerabreichungsortOft: Phlebitis im Bereich der Infusion, Schmerzen im Bereich der Infusion, Ödeme im Bereich der Infusion; Selten: Fieber.Labor- und instrumentelle DatenSelten: eine Erhöhung der Konzentration von Ferritin im Blutplasma Trauma, Intoxikation und Komplikationen der ManipulationSehr oft: unzureichender venöser Zugang. Eine Erhöhung der Ferritinkonzentration im Plasma wurde bei Patienten nach mehrjähriger Therapie mit mehreren Infusionen festgestellt, was auf eine übermäßige Eisenaufnahme hindeuten könnte (siehe Abschnitt "Besondere Anweisungen"). Überdosis:SymptomeDrei Fälle einer Überdosis von Normosang wurden aufgezeichnet. In zwei von ihnen - Patienten wegen einer Fehlinterpretation der Dosierung, Dosen höher als die empfohlenen. Wiederherstellung der Patienten in einem dieser Fälle bestanden ohne Komplikationen: Erbrechen von geringer Intensität, Schmerzen und Schmerzen im Unterarmbereich (am Standort Infusion) wurden beobachtet. Bei einem anderen Patienten, der 2500 mg Normosanga mit einer einzigen Infusion erhielt, wurde akute Leberinsuffizienz beobachtet. Bei dem dritten Patienten, der 2 Tage lang 6 Ampullen (3000 mg) Normosanga erhielt, wurden Hyperbilirubinämie, Anämie und generalisierte hämorrhagische Diathese beobachtet. Diese Phänomene hielten sich vom Zeitpunkt der Verabreichung an mehrere Tage lang fort, jedoch wurde eine Erholung ohne Restwirkung erreicht.Es gibt einen Bericht, dass Hämatin (eine andere Form von Häm) in hohen Dosen vorübergehendes Nierenversagen bei dem Patienten verursachte.Normosang enthält 4000 mg / 10 ml Propylenglykol in 1 Ampulle. Propylenglykol in hohen Dosen kann Schäden durch das zentrale Nervensystem, Laktatazidose, erhöhte Osmolalität des Plasmas, hämolytische Reaktionen verursachen und auch toxische Wirkungen auf die Nieren und Leber haben.BehandlungEs ist notwendig, eine Albumininfusion zu verschreiben, um ein frei zirkulierendes und potentiell reaktives Hämin zu binden. -Die Bezeichnung von Aktivkohle unterbricht die enterohepatische Rezirkulation des Edelsteins.- Wir brauchen Hämodialyse, um Propylenglykol aus dem Körper zu entfernen. Überwachen Sie kontinuierlich die Indikatoren der Koagulabilität, Leber-, Nieren- und Pankreasfunktion vor ihrer Normalisierung. Außerdem sollte der Zustand des kardiovaskulären Systems überwacht werden, da es wahrscheinlich ist, dass Herzrhythmusstörungen auftreten. Interaktion:Pharmazeutisch Dieses Arzneimittel darf nicht mit anderen Mitteln als 0,9% Natriumchloridlösung gemischt werden (siehe Abschnitt "Art der Anwendung und Dosierung").PharmakokinetischWährend der Behandlung mit Normosang erhöht sich die Aktivität von Cytochrom-P-450-Isoenzymen.Der Metabolismus von Medikamenten, die zusammen mit Normosang verwendet werden, der durch Cytochrom P-450 vermittelt wird (zum Beispiel Östrogene, Barbiturate und Steroidhormone), wird beschleunigt, was zu einer Verringerung ihrer systemischen Exposition führt. Spezielle Anweisungen:Vor dem Anfang der Therapie muss man die Diagnose des scharfen Anfalles der Porphyrie der Leber nach den folgenden Kriterien bestätigen:-Positive oder vermutete Familien- oder Einzelgeschichte-Charakteristisches klinisches Bild-Die Quantifizierung von Delta-Aminolävulinsäure und Porphobilinogen im Urin (vorzugsweise die weniger zuverlässigen Hosh und Watson-Schwartz Tests)Die frühere Behandlung begann mit Normosang ab dem Zeitpunkt des Beginns eines Angriffs, je höher seine Wirksamkeit.Als Ergebnis der Infusion von Normosang verschwinden Bauchschmerzen und andere Symptome aus dem Gastrointestinaltrakt in der Regel innerhalb von 2-4 Tagen. Neurologische Komplikationen (Lähmungen, psychische Störungen) sind seltener zu behandeln.Da Porphyrie-Attacken häufig mit verschiedenen kardiovaskulären und neurologischen Manifestationen einhergehen, ist es notwendig, eine angemessene Überwachung des Zustands der Patienten sicherzustellen.Patienten sollten darüber informiert werden, dass das Fasten oder die Einnahme bestimmter Medikamente (insbesondere Barbiturate, Östrogene und andere Steroidhormone) das Risiko von Anfällen erhöht, bis sie provoziert werden.Die obigen Faktoren erhöhen die Notwendigkeit für die Leber in Gemma, die direkt oder indirekt die Aktivität von Delta-Aminolävulinsäure-Synthase induziert.Um eine Reizung der Vene zu vermeiden, sollte das Arzneimittel vorzugsweise in die große Vene des Unterarms oder der zentralen Vene injiziert werden, und die Dauer der Infusion sollte mindestens 30 Minuten betragen (siehe Abschnitt "Art der Anwendung und Dosierung"). Bei wiederholten Infusionen werden Veränderungen in peripheren Venen beobachtet, was den späteren Zugang zu denselben Venen erschwert und die Verwendung des zentralen Venenbettes rechtfertigt; Daher wird nach der Infusion des Arzneimittels empfohlen, die Vene> 100 ml 0,9% ige Natriumchloridlösung zu waschen (siehe Abschnitt "Art der Anwendung und Dosierung").Ein Anstieg der Ferritinkonzentration im Plasma wurde nach mehreren Infusionen festgestellt. Es wird empfohlen, die Konzentration von Ferritin im Plasma regelmäßig zu messen, um das im Körper abgelagerte Eisen zu bestimmen. Die dunkle Farbe der Normosang-Lösung kann dem Blutplasma einen ungewöhnlichen Farbton verleihen.Die Maßnahmen zur Verhinderung von Infektionen, die bei der Verwendung von medizinischen Produkten aus menschlichem Blut oder Plasma entstehen, werden im Herstellungsprozess des Normosang-Präparats gegen Hüllviren wie HIV, Hepatitis B und C als wirksam anerkannt. Sie umfassen die Auswahl von Spendern Screening von individuellen Blutproben auf spezifische Marker von Infektionen und die Verwendung von Inaktivierung oder Entfernung von Viren im Herstellungsprozess.Trotz dieser Maßnahmen kann bei der Verschreibung von Medikamenten, die aus menschlichem Blut oder Plasma hergestellt werden, die Möglichkeit der Übertragung von Infektionserregern nicht vollständig ausgeschlossen werden. Dies gilt auch für unbekannte und aufkommende Viren und andere Krankheitserreger.Bei jeder Einführung von Normosang sollten der Name des Patienten und die Seriennummer des Medikaments aufgezeichnet werden, um die Kommunikation zwischen dem Patienten und einer bestimmten Serie von Normosang aufrechtzuerhalten.In 1 Ampulle (10 ml) von Normosanga enthält 1 g 96% Ethanol. Diese Menge kann Patienten mit Lebererkrankungen, Alkoholismus, Epilepsie, Verletzungen oder Gehirnerkrankungen sowie Schwangeren und Kindern schaden. Das Vorhandensein von Ethanol in Normosang kann die Wirkung anderer Medikamente verändern oder verstärken.Normosang sollte nicht als vorbeugende Therapie eingesetzt werden, da die verfügbaren Daten sehr begrenzt sind und der langfristige Verlauf der regelmäßigen Infusionen das Risiko einer Überflutung des Körpers birgt (siehe Abschnitt "Nebenwirkung").Neben der Normosang-Therapie sind weitere Maßnahmen erforderlich, wie die Auslösung von auslösenden Faktoren und die ausreichende Zufuhr von Kohlenhydraten in Lebensmitteln. Formfreigabe / Dosierung:Konzentrat zur Herstellung einer Lösung für Infusionen von 25 mg / ml. Verpackung:By, 10 ml Konzentrat in Ampullen g aus farblosem Glas (Typ I) mit einem Fassungsvermögen von 10 ml mit einem weißen Bruchring. 4 Ampullen pro Packung expandiertem Polystyrol.Eine Packung expandiertes Polystyrol mit Anweisungen für die Verwendung in einer Packung Karton. Lagerbedingungen:An einem dunklen Ort bei einer Temperatur von 2 bis 8 ° C lagern. Von Kindern fern halten! Haltbarkeit:2 Jahre.Verwenden Sie das Produkt nicht nach dem auf der Verpackung angegebenen Verfallsdatum. Urlaubsbedingungen aus Apotheken:Auf Rezept Registrationsnummer:P N002375 Datum der Registrierung:05.09.2011 Der Inhaber des Registrierungszertifikats:Waisen EuropaWaisen Europa Frankreich Hersteller: & nbsp;ORPHAN EUROPA Frankreich Darstellung: & nbsp;RAYFARM, LLCRAYFARM, LLC Datum der Aktualisierung der Information: & nbsp;2015-12-10 Illustrierte Anweisungen × Illustrierte Anweisungen Anleitung