In der Formulierung enthalten
In der Liste enthalten (Verordnung der Regierung der Russischen Föderation Nr. 2782-r vom 30.12.2014):VED
АТХ:A.16.A.B.09 Idursulfase
Pharmakodynamik:Hydrolysiert 2-Sulfatester, die Zwischenprodukte der Spaltung von Glykosaminoglykanen (Dermatansulfat und Heparansulfat) in Lysosomen verschiedener Zelltypen sind, was zur Internalisierung des auf intrazelluläre Lysosomen zielenden Enzyms und anschließendem Katabolismus von sich anhäufenden Glykosaminoglykanen führt.
Pharmakokinetik:Nach intravenöser Verabreichung für 1 Stunde bei einer Dosis von 0,15 mg / kg beträgt die maximale Konzentration im Blutplasma 1,5 ug / ml.
Die Halbwertszeit beträgt 44 Minuten.
Indikationen:Es wird für die Substitution Fermentation mit verwendet Mukopolysaccharidose Typ 2 (Hunter-Syndrom).
IV.E70-E90.E76 Störungen des Glykosaminoglykan-Metabolismus
Kontraindikationen:Individuelle Intoleranz, Kinder unter 5 Jahren.
Vorsichtig:Alter über 60 Jahre.
Schwangerschaft und Stillzeit:Empfehlungen für FDA - Kategorie C. In Schwangerschaft und Stillzeit kontraindiziert.
Dosierung und Verabreichung:Intravenös 1 Stunde lang 500 μg / kg Körpergewicht einmal wöchentlich abtropfen lassen.
Die höchste Tagesdosis: 500 mcg / kg.
Die höchste Einzeldosis: 500 mcg / kg.
Nebenwirkungen:Zentrales und peripheres Nervensystem: Kopfschmerzen.
Atmungssystem: Husten.
Verdauungssystem: Durchfall, Bauchschmerzen.
Bewegungsapparat: Arthralgie.
Sinnesorgane: Mittelohrentzündung.
Allergische Reaktionen.
Überdosis:Während der Infusion von Bronchospasmus, Apnoe, Atemnot, Nesselsucht im Gesicht.
Die Behandlung ist symptomatisch, Absetzen der Infusion.
Interaktion:Klinisch signifikante Interaktionen werden nicht beschrieben.
Spezielle Anweisungen:Vor der Infusion von Idursulfase ist es notwendig, eine Prämedikation mit Antihistaminika durchzuführen, deren Wirkung das Risiko einer anaphylaktischen Reaktion verhindert.