In der Formulierung enthalten
In der Liste enthalten (Verordnung der Regierung der Russischen Föderation Nr. 2782-r vom 30.12.2014):VED
7 nosologien
АТХ:A.16.A.B.02 Imiglucerase
Pharmakodynamik:Makrophaglantierte rekombinante β-Glucocerebrosidase ist ein Analogon von humaner lysosomaler β-Glucocerebrosidase. Imiglucerase gereinigtes - monomeres Glykoprotein, das 487 Aminosäurereste und Oligosaccharid enthält. Verbessert die Prozesse der Glycolipidhydrolyse von Glucocerebrosid zu Ceramid und Glucose, verhindert die Akkumulation von Glucocerebrosid in Makrophagen und verhindert die Bildung von Gaucher-Zellen.
Verbessert hämatologisch Parameter und reduziert die Manifestationen von Läsionen der inneren Organe, reduziert die Schwere der Symptome von der Seite des Skeletts, hemmt das Fortschreiten der Krankheit.
Pharmakokinetik:Nach intravenöser Verabreichung ist die maximale Konzentration im Blutplasma nach 30 Minuten erreicht. Die Plasma-Clearance beträgt 9,8-20,3 ml / min / kg, das Volumen der Verteilung: 0,09-0,15 l / kg.
Die Halbwertszeit beträgt 3-10 Minuten. Beseitigung durch die Nieren.
Indikationen:Verwendet für die Enzym-Ersatz-Therapie für Gaucher-Krankheit des ersten Typs mit klinisch signifikanten Manifestationen: Thrombozytopenie, Anämie, Hepato-und Splenomegalie, pathologische Veränderungen in den Knochen.
IV.E70-E90.E75 Störungen der Sphingolipide tauschen sich aus und andere Erkrankungen der Lipidakkumulation
IV.E70-E90.E75.2 Andere Sphingolipidose
Kontraindikationen:Individuelle Intoleranz.
Vorsichtig:Das Vorhandensein von Antikörpern gegen Imiglucerase nach ihrer vorherigen Verwendung.
Schwangerschaft und Stillzeit:Empfehlungen für FDA - Kategorie C. Sie wird in der Schwangerschaft und Stillzeit mit Vorsicht angewendet, wenn die erwartete Wirkung des Arzneimittels das Risiko für den Fötus und das Kind übersteigt.
Dosierung und Verabreichung:Intravenös tropfen für 1-2 Stunden, 60 Einheiten / kg einmal alle 2 Wochen für 6-12 Monate. Die Dosis wird in Abhängigkeit von der Schwere der Krankheitssymptome angepasst.
Die höchste Tagesdosis: 120 Einheiten / kg für 4 Wochen.
Die höchste Einzeldosis: 1 Einheit / kg für 1 Minute 1 Mal in 2 Wochen.
Nebenwirkungen:Zentrales und peripheres Nervensystem: Schwindel, Kopfschmerzen.
Atmungssystem: Kurzatmigkeit, Bronchospasmus.
Das Herz-Kreislauf-System: Gezeiten.
Verdauungssystem: Übelkeit, Durchfall, Erbrechen.
Dermatologische Reaktionen: generalisierte Juckreiz, Schwellung und Brennen der Haut an der Injektionsstelle.
Allergische Reaktionen.
Überdosis:Fälle von Überdosierung werden nicht beschrieben.
Die Behandlung ist symptomatisch.
Interaktion:Nicht beschrieben.
Spezielle Anweisungen:Bei Patienten, die Antikörper gegen Imiglucerase haben, wird empfohlen, die Prämedikation mit Kortikosteroiden oder Antihistaminika zu verabreichen Drogensowie eine Verringerung der Infusionsraten.