In der Formulierung enthalten
In der Liste enthalten (Verordnung der Regierung der Russischen Föderation Nr. 2782-r vom 30.12.2014):VED
АТХ:A.16.A.B Enzympräparate
A.16.A.B.05 Laronidase
Pharmakodynamik:Die humane alpha-L-Iduronidase ist eine lysosomale Hydrolase, die durch rekombinante DNA-Technologie erhalten wird. Nach intravenöser Verabreichung im allgemeinen Blutkreislauf Laronidase dringt in zelluläre Lysosomen ein und hydrolysiert dort Säurereste von Glykosaminoglykanen: Heparinsulfat und Dermatansulfat.
Pharmakokinetik:Nicht untersucht.
Indikationen:Wird zur Enzymersatztherapie bei Typ 1 Mucopolysaccharidose eingesetzt.
IV.E70-E90.E76.0 Mukopolysaccharidose, Typ I
Kontraindikationen:Individuelle Intoleranz.
Vorsichtig:Patienten mit einer Geschichte von allergischen Reaktionen auf die Einführung von Proteinpräparaten.
Schwangerschaft und Stillzeit:Empfehlungen für FDA - Kategorie ist nicht definiert. Es gibt Daten über die Einnahme des Medikaments in der Muttermilch. Während der Schwangerschaft wird für Lebenszeichen verwendet. Während der Behandlung mit Laronidase sollte das Stillen abgebrochen werden.
Dosierung und Verabreichung:Intravenöse Infusionen von 100 E / kg wöchentlich, mit einer anfänglichen Infusionsrate von 2 E / kg / h, mit einer allmählichen Beschleunigung von bis zu 43 U / kg / h.Die Gesamtdauer der Infusion beträgt nicht weniger als 3-4 Stunden.
Die höchste Tagesdosis: 100 Einheiten / kg.
Die höchste Einzeldosis: 100 Einheiten / kg.
Nebenwirkungen:Zentrales und peripheres Nervensystem: Kopfschmerzen.
Das Herz-Kreislauf-System: Tachykardie.
Verdauungssystem: selten - Schmerzen in der Bauchhöhle.
Bewegungsapparat: Arthropathie, Arthralgie.
Allergische Reaktionen.
Überdosis:Fälle von Überdosierung werden nicht beschrieben.
Interaktion:Bei gleichzeitiger Verwendung mit Procain und Chloroquin ist eine intrazelluläre Absorption von Laronidase möglich.
Spezielle Anweisungen:Die Infusion des Präparates soll nur im Krankenhaus mit der Ausrüstung für die ununterbrochene Beobachtung der lebenswichtigen Funktionen und der notfallmedizinischen Versorgung durchgeführt sein.
Vor jeder Infusion von Laronidase ist eine Prämedikation mit Antihistaminika und Antipyretika erforderlich.