In der Formulierung enthalten
In der Liste enthalten (Verordnung der Regierung der Russischen Föderation Nr. 2782-r vom 30.12.2014):VED
АТХ:A.16.A.X.06 Miglustat
Pharmakodynamik:Hemmt die Synthase von Glucosylceramid, was zu einer Verringerung der Substratmenge bei Morbus Gaucher und Niemann-Pick führt. Im Fall der Gaucher-Krankheit vom Typ 1 kommt es daher zu keiner Akkumulation von Glucosylceramid in Lysosomen, was zu pathologischen Veränderungen in vielen Organen führt. Mit der Niemann-Pick-Krankheit nimmt die Menge an Glycosphingolipiden in Gliazellen und Neuronen ab.
Pharmakokinetik:Nach oraler Verabreichung wird es schnell und vollständig im Magen-Darm-Trakt resorbiert. Die maximale Konzentration im Blutplasma ist nach 2 Stunden erreicht. Bindet nicht an Plasmaproteine. Dringt durch die Blut-Hirn- und Plazentaschranke ein und wird in der Muttermilch gefunden.
Metabolismus in der Leber.
Die Halbwertszeit beträgt 6-7 Stunden. Ausscheidung über die Nieren, bis zu 80% unverändert.
Indikationen:Es wird zur Behandlung der Gaucher-Krankheit vom Typ 1 mit mäßigem und leichtem Fluss oder Unfähigkeit zur Durchführung einer Enzymersatztherapie verwendet. Wird für das Fortschreiten neurologischer Symptome bei Patienten mit Niemann-Pick-Krankheit verwendet.
IV.E70-E90.E75.2 Andere Sphingolipidose
VI.G60-G64.G63.3 * Polyneuropathie bei anderen endokrinen Erkrankungen und Stoffwechselstörungen (E00-E07 +, E15-E16 +, E20-E34 +, E70-E89 +)
Kontraindikationen:Schwere Nieren- und Leberinsuffizienz, individuelle Intoleranz, Kinder unter 4 Jahren.
Vorsichtig:Nieren- und Leberinsuffizienz von leichter Schwere, Überempfindlichkeit.
Schwangerschaft und Stillzeit:Empfehlungen für FDA - Kategorie C. In Schwangerschaft und Stillzeit kontraindiziert.
Dosierung und Verabreichung:Verwenden Sie bei Kindern
Kontraindiziert bis zu vier Jahren.
Bis zu 12 Jahren wird die Dosis in Abhängigkeit von der Körperoberfläche berechnet.
Erwachsene
Inside, 200 mg 3 mal am Tag.
Die höchste Tagesdosis: 200 mg.
Die höchste Einzeldosis: 600 mg.
Nebenwirkungen:Zentrales und peripheres Nervensystem: Tremor, periphere Neuropathie, Amnesie, Kopfschmerzen, Schwindel, Depression, Schlaflosigkeit.
Hämopoetisches SystemThrombozytopenie.
Verdauungssystem: Anorexie, Blähungen, Durchfall, Übelkeit, Erbrechen, Verstopfung, Dyspepsie, Gewichtsverlust.
Bewegungsapparat: Myasthenia gravis, Muskelkrämpfe.
Fortpflanzungsapparat: verminderte Libido.
Allergische Reaktionen.
Überdosis:Fälle von Überdosierung werden nicht beschrieben.
Die Behandlung ist symptomatisch.
Interaktion:Nicht beschrieben.
Spezielle Anweisungen:Überwachung der Menge an peripheren Blutplättchen.
Männern wird empfohlen, zuverlässige Methoden der Empfängnisverhütung während der Verabreichung des Medikaments und drei Monate nach dem Ende der Therapie zu verwenden.
Beim Fahren von Fahrzeugen und Arbeiten mit Bewegungsmechanismen ist Vorsicht geboten.