Nityosinon (Nitisinonum)

Pharmakodynamik Pharmakokinetik Hinweise Vorsichtig Kontraindikationen Dosierung und Verwaltung Nebenwirkungen
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Klinische und pharmakologische Gruppe: & nbsp;

Andere Metaboliten

In der Formulierung enthalten
  • Orfadine
    Kapseln nach innen 
    Svedish Orphan International AB     Schweden
    • In der Liste enthalten (Verordnung der Regierung der Russischen Föderation Nr. 2782-r vom 30.12.2014):

    VED

    АТХ:

    A.16.A.X   Andere Medikamente zur Behandlung von Verdauungs- und Stoffwechselerkrankungen

    A.16.A.X.04   Nityosinon

    Pharmakodynamik:

    Kompetitiv hemmt das Enzym, der Vorläufer von Fumarylacetoacetat-Hydrolase, 4-Hydroxyphenyl-Pyruvat-Dioxygenase in den Weg des Tyrosin-Katabolismus. Verhindert die Kumulation von Maleinsäureatoacetat und Fumarilacetoacetat, die im Körper von Patienten in Succinylaceton und Succinylacetoacetat umgewandelt werden, die nichtpatho- und nephrotoxisch sind. Darüber hinaus hemmt Succinylaceton die Synthese von Porphyrin, was zur Kumulation von 5-Aminulevulinat führt - einem Neurotoxin, das Porphyrin-Krisen bei erblicher Tyrosinämie verursacht ich Art.

    Die Hemmung des Tyrosinkatabolismus führt zu einer Erhöhung der Tyrosinkonzentration im Blutplasma, also bei Patienten mit hereditärer Tyrosinämie ich type es wird empfohlen, Produkte zu begrenzen, die enthalten Phenylalanin und Tyrosin.

    Pharmakokinetik:

    Nach oraler Verabreichung wird der leere Magen vollständig in den Magen-Darm-Trakt absorbiert. Die maximale Konzentration im Blutplasma ist nach 3 Stunden erreicht.

    Die Eliminationshalbwertszeit beträgt 54 Stunden. Beseitigung durch die Nieren.
    Indikationen:

    Es wird zur Behandlung der erblichen Tyrosinämie eingesetzt ich Typ mit einer Diät mit Beschränkung der Produkte enthalten Phenylalanin und Tyrosin.

    ICD-10

    IV.E70-E90.E70.2   Verstöße gegen den Tyrosinstoffwechsel

    Kontraindikationen:

    Individuelle Intoleranz.

    Vorsichtig:

    Schwere Leberinsuffizienz.

    Schwangerschaft und Stillzeit:

    Empfehlungen für FDA - Kategorie B. Es wird während der Schwangerschaft in den Fällen verwendet, in denen der erwartete Effekt die negativen Konsequenzen übersteigt. In der Stillzeit kontraindiziert.

    Dosierung und Verabreichung:

    Innerhalb 1 mg / kg / Tag 2 mal am Tag: morgens und abends.

    Die höchste Tagesdosis: 2 mg / kg / Tag.

    Die höchste Einzeldosis: 1 mg / kg / Tag.

    Nebenwirkungen:

    Zentrales und peripheres Nervensystem: Kopfschmerzen, Enzephalopathie, Hyperkinesie.

    Atmungssystem: Bronchitis, Atemversagen.

    Das System der Hämatopoese: Leukopenie, Porphyrie, Thrombozytopenie, Granulozytopenie.

    Verdauungssystem: Leberinsuffizienz, Lebertumor, Durst, Dehydration.

    Bewegungsapparat: pathologische Frakturen.

    Dermatologische Reaktionen: makulopustulöser Ausschlag

    Fortpflanzungsapparat: Amenorrhoe.

    Sinnesorgane: Otitis, Blepharokeratitis, Katarakt.

    Allergische Reaktionen.

    Überdosis:

    Erhöhte Nebenwirkungen.

    Die Behandlung ist symptomatisch.

    Interaktion:

    Es wurden keine Studien durchgeführt.

    Spezielle Anweisungen:

    Überwachung der Funktionen von Leber, Augen, Blutformeln.

    Anleitung
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