Klinische und pharmakologische Gruppe: & nbsp;

Koagulantien (einschließlich Gerinnungsfaktoren), Hämostatika

In der Formulierung enthalten
  • Wilfactin
    Lyophilisat in / in 
    LSE Biomedikation     Frankreich
  • In der Liste enthalten (Verordnung der Regierung der Russischen Föderation Nr. 2782-r vom 30.12.2014):

    VED

    Minimal-Apotheke Sortiment

    АТХ:

    B.02.B.D.10   Gerinnungsfaktor von Willebrand

    Pharmakodynamik:

    Die Einführung des von Willebrand-Faktors erlaubt es, hämostatische Abweichungen bei Patienten mit einem Mangel an diesem Faktor (von Willebrand-Krankheit) auf zwei Ebenen zu korrigieren:

    Der von-Willebrand-Faktor stellt die Adhäsion von Blutplättchen an das vaskuläre Subendothel an der Verletzungsstelle wieder her (er kann an das Subendothel und die Blutplättchenmembran binden), was eine primäre Hämostase bewirkt, was sich in einer Verringerung der Blutungszeit manifestiert. Dieser Effekt tritt sofort auf und hängt in hohem Maße vom Grad der Multimerisierung des Wirkstoffes ab;

    VWF trägt zu einer verzögerten Korrektur des begleitenden Faktormangels bei VIII (produziert durch den Körper des Patienten) stabilisiert den Gehalt dieses Faktors und verhindert dessen schnellen Abbau.

    Substitution von Willebrand-Faktor-Therapie normalisiert den Gerinnungsfaktor-Index VIII nach der ersten Injektion. Dieser Effekt ist länger und bleibt während der nachfolgenden Injektionen bestehen.

    Pharmakokinetik:

    Eine Studie zur Pharmakokinetik des Medikaments wurde bei 8 Patienten mit einer Krankheit durchgeführt Willebrand-Typ-3-Methode zur Dosierung des Ristocetin-Kofaktors (FV: RKo). Die maximale Konzentration des Arzneimittels wurde 30-60 Minuten nach der Verabreichung festgestellt. Die mittlere Wiederfindung beträgt 2,1 IE / dl / IE / kg der verabreichten Lösung. Bei einer Einzeldosis von 100 IE / kg ist die Fläche unter der Konzentrations-Zeit-Kurve ist 3444 IU / Stunde. Die durchschnittliche Clearance beträgt 3,0 ml / h / kg. Die Halbwertszeit des Medikaments liegt im Bereich von 8 bis 14 Stunden (durchschnittlich 12 Stunden).

    Wenn das Medikament verabreicht wird, erhöht sich der Gehalt des Faktors ΦVIII: C tritt allmählich auf und erreicht nach 6-12 Stunden normale Werte. Inhalt ΦVIII: C steigt um durchschnittlich 6% (6 IE / dL) pro Stunde. Daher auch bei Patienten mit einem anfänglichen Niveau von ΦVIII: Unterhalb von 5% (5 IU / dL), beginnend mit der 6. Stunde, ist das Niveau von FVIII: C erreicht etwa 40% (40 IU / dL) und wurde 24 Stunden lang gehalten.

    Indikationen:

    Prophylaxe und Behandlung von Blutungen (einschließlich der Verwendung vor geplanten und dringenden chirurgischen oder invasiven Eingriffen zur Verringerung des Blutverlustes) bei Patienten mit von Willebrand-Krankheit.

    III.D65-D69.D68.0   Von-Willebrand-Krankheit

    Kontraindikationen:Überempfindlichkeit, das Medikament sollte nicht in der Behandlung von Hämophilie A wegen der niedrigen Gehalt an Faktor VIII, Alter bis 6 Jahren (die Verwendung des Medikaments bei Kindern unter 6 Jahren wurde nicht in klinischen Studien untersucht) verwendet werden., Schwangerschaft , stillen.
    Vorsichtig:

    Alter und Alter der Kinder, Leber- und Nierenerkrankungen.

    Schwangerschaft und Stillzeit:

    Die Kategorie der Empfehlungen für die FDA ist C.

    Kontraindiziert in der Schwangerschaft und Stillzeit.

    Dosierung und Verabreichung:

    Verhinderung von Blutungen vor Routine- oder Notfalloperationen und Behandlung von Blutungen (spontan oder aufgrund von Trauma).

    Bei dringenden chirurgischen Eingriffen sollte das Medikament eine Stunde vor Beginn der Operation verabreicht werden.

    Bei geplanten chirurgischen Eingriffen sollte das Medikament 12-24 Stunden vor der Operation verabreicht werden und dann 1 Stunde vor der Operation wieder in das Medikament gegeben werden. In einem solchen Fall gleichzeitige Verabreichung der Gerinnungsfaktor Vorbereitung VIII, da der Inhalt des endogenen Faktors VIII:C zum Beginn der Operation erreicht bereits 0,4 IU / ml (40%). Trotzdem sollte jeder Patient den Inhalt des Faktors bestimmen VIII:C.

    Mit der Einführung eines einzigen Faktor von Willebrand, der Faktor VIII: C im Blutplasma steigt allmählich an und erreicht nach 6-12 Stunden ein Maximum. Die Einführung des Medikaments führt nicht zu einer sofortigen Erhöhung der Konzentration des Faktors VIII:C. Daher, wenn das anfängliche Niveau des Faktors VIII:C im Plasma unterhalb ist die kritische und dringende Korrektur der Blutstillung erforderlich (z. B. bei Behandlung von Blutungen, schweren Verletzungen oder dringenden Operationen), dann die Vorbereitung des Gerinnungsfaktors VIII um den Aktivitätsfaktor zu erreichen VIII:C. Bereitstellung von Hämostase. Wenn der Inhalt des Faktors nicht dringend erhöht werden muss VIII:C (zum Beispiel während geplanter Operationen) oder wenn die anfängliche Aktivität des Faktors VIII:C im Plasma reicht die Hämostase aus, dann kann der Arzt entscheiden, die Gerinnungsfaktor-Präparation nicht zu verwenden VIII zusammen mit der ersten Verabreichung der Droge.

    Die Dosis und die Dauer der Therapie hängen vom klinischen Zustand des Patienten, der Art und Schwere der Blutung und dem von Willebrand-Faktor ab.

    Das Dosierungsschema bei Kindern wird unter Berücksichtigung des Körpergewichts berechnet, dh es basiert auf den gleichen Prinzipien wie bei Erwachsenen. Die Häufigkeit der Arzneimittelverabreichung sollte immer von der klinischen Wirksamkeit in jedem einzelnen Fall abhängen.

    Die erste Injektion.

    Zur Behandlung von Blutungen oder bei schweren Verletzungen wird das Arzneimittel in Dosen von 40 bis 80 IE / kg in Kombination mit der erforderlichen Menge an Gerinnungsfaktor verabreicht VIII um einen angemessenen Aktivitätsfaktor zu erreichen VIII:C. Vorbereitung des Koagulationsfaktors VIII wird unmittelbar vor der Operation oder so schnell wie möglich nach Blutung oder Trauma verabreicht; Gerinnungsfaktor Dosis VIII wird durch seinen anfänglichen Gehalt im Blutplasma bestimmt.

    In einigen Fällen sollte das Arzneimittel in einer Anfangsdosis von 80 IE / kg verabreicht werden, insbesondere bei Patienten mit Typ-3-vWD-Erkrankungen, bei denen die Aufrechterhaltung eines ausreichenden vWF-Spiegels höhere Dosen erfordern kann als bei anderen Formen der vWF-Erkrankung.

    Nachbehandlung.

    Falls erforderlich, sollte die Behandlung mit einer geeigneten Dosis von 40-80 IE / kg pro Tag in ein oder zwei Injektionen für einen oder mehrere Tage fortgesetzt werden. Die Dosis und Häufigkeit der Injektionen sollte immer der Art des chirurgischen Eingriffs, dem klinischen Zustand des Patienten, dem Inhalt von PV: RQ und F entsprechenVIII: C im Blutplasma, sowie Art und Schwere der Blutung.

    Prävention von spontanen Blutungen bei Patienten mit Erkrankungen Willebrand.

    Es kann als Langzeitprophylaxe in individuell auf den einzelnen Patienten abgestimmten Dosierungen eingesetzt werden. Die Verabreichung des Medikaments in Dosen von 40 bis 60 IE / kg 2-3 mal pro Woche kann die Anzahl der Blutungen reduzieren.

    Nebenwirkungen:

    Von der Seite Immunsystem: selten - Überempfindlichkeitsreaktionen oder allergische Reaktionen. In sehr seltenen Fällen können schwere anaphylaktische Reaktionen (Quincke-Ödeme oder anaphylaktischer Schock) auftreten.

    Störungen der Psyche: selten - Angst.

    Von der Seite zentrales Nervensystem: selten - Kopfschmerzen, Schläfrigkeit.

    Von der Seite Herz: selten - die Tachykardie.

    Von der Seite Schiffe: selten - Hypotonie, Hitzewallungen.

    Von der Seite Atemwege, Brust und mediastinale Organe: selten - Kurzatmigkeit.

    Von der Seite Git: selten - Übelkeit, Erbrechen.

    Von der Seite Haut und Unterhautgewebe: selten - ein Ausschlag, generalisierte Urtikaria, Hautjucken, ein Gefühl von "krabbelnd gruselig."

    Allgemeine Störungen und Reaktionen am Verabreichungsort: selten - Brennen oder Kribbeln an der Injektionsstelle, Schüttelfrost, Gefühl der Atmungsbehinderung, selten - Fieber.

    Andere: sehr selten - die Bildung neutralisierender Antikörper (Inhibitoren) für den von Willebrand-Faktor, insbesondere bei Patienten mit Typ-3-von-Willebrand-Syndrom. In einer klinischen Studie an 62 Patienten, von denen 23 vom Typ 3 vWD waren, wurde nach der Verabreichung keine Bildung von neutralisierenden Antikörpern beobachtet. Die Anwesenheit manifestiert sich in Form einer unzureichenden klinischen Reaktion (der erwartete Spiegel an EF: Erythrozyten im Blutplasma wird nicht erreicht, oder die Blutung ist mit einer adäquaten Dosis des Arzneimittels schwer zu kontrollieren) und kann mit einem erhöhten Risiko verbunden sein von anaphylaktischen Reaktionen.

    Überdosis:

    Nicht beschrieben.

    Interaktion:

    Nicht mit anderen Medikamenten mischen.

    Es sollten nur Polypropylen-Injektions- / Infusionsmittel verwendet werden, da die Adsorption von Plasmaproteinen des Menschen an den inneren Oberflächen einiger Infusionsmaterialien zu einer ineffektiven Behandlung führen kann.

    Klinisch signifikante Wechselwirkungen mit anderen Arzneimitteln sind nicht bekannt.

    Spezielle Anweisungen:

    Die Verwendung des Arzneimittels bei Patienten, die noch keine von-Willebrand-Faktor-Therapie erhalten haben, wurde in klinischen Studien nicht untersucht.

    Die Patienten sollten während des gesamten Zeitraums der Arzneimittelverabreichung überwacht werden, um frühe Anzeichen von allergischen oder anaphylaktischen Reaktionen zu erkennen. Patienten sollten über frühe Manifestationen von Überempfindlichkeitsreaktionen, einschließlich Juckreiz, Urtikaria, Engegefühl in der Brust, Dyspnoe, Hypotonie und anaphylaktischen Reaktionen informiert werden. Wenn solche Symptome auftreten, brechen Sie das Medikament sofort ab. Bei anaphylaktischem Schock wird die Behandlung gemäß den aktuellen Empfehlungen durchgeführt.

    Insbesondere bei Patienten mit Risikofaktoren besteht ein Risiko für thromboembolische Komplikationen. Daher sollten Patienten aus der Risikogruppe zur Früherkennung von Thrombosen beobachtet werden. Die Prävention von venösen Thromboembolien sollte in Übereinstimmung mit den aktuellen Empfehlungen durchgeführt werden.

    Nach Korrektur des Mangels an von Willebrand-Faktor sollten aufgrund möglicher Thromboserisiken frühe Thrombose-Anzeichen oder disseminierte intravaskuläre Gerinnung identifiziert und thromboembolische Komplikationen gemäß den aktuellen Empfehlungen verhindert werden. Bei Patienten mit von-Willebrand-Krankheit, insbesondere Typ 3, neutralisierende Antikörper (Inhibitoren) gegen den von Willebrand-Faktor können gebildet werden. Das Vorhandensein von Inhibitoren manifestiert sich in Form einer inadäquaten klinischen Reaktion (der erwartete Spiegel an EF: RBC im Blutplasma wird nicht erreicht, oder die Blutung ist schwierig, eine adäquate Dosis des Medikaments zu kontrollieren).Wenn das erwartete EF: Plasma im Plasma nicht erreicht wird oder wenn die Blutung mit einer angemessenen Dosis schwer zu kontrollieren ist, sollten Labortests durchgeführt werden, um das Vorhandensein von PV-Inhibitoren zu bestimmen. Bei Patienten mit einem hohen Spiegel an Inhibitoren ist die Anwendung des Arzneimittels möglicherweise nicht wirksam genug und andere therapeutische Optionen sollten in Betracht gezogen werden. Die Behandlung solcher Patienten sollte von einem Arzt mit Erfahrung in der Behandlung von Blutgerinnungsstörungen durchgeführt werden.

    Das Vorhandensein von inhibitorischen Antikörpern gegen den von Willebrand-Faktor kann mit einem erhöhten Risiko für anaphylaktische Reaktionen verbunden sein. Daher ist es bei allen Patienten mit anaphylaktischen Reaktionen oder bei unwirksamer Behandlung notwendig, geeignete biologische Studien durchzuführen, um das Vorhandensein von Inhibitoren zu bestimmen.

    Standardmaßnahmen zur Verhinderung des Risikos der Übertragung von Infektionserregern durch Arzneimittel, die aus menschlichem Blut oder Plasma hergestellt werden, umfassen: klinische Auswahl von Spendern, Screening von individuellen Blutproben und Chargen von Plasma auf spezifische Marker von Infektionen. Verfahren zur Inaktivierung und Entfernung von Viren sind im Produktionsprozess enthalten. Bei Verwendung von Medikamenten aus menschlichem Blut oder Plasma kann jedoch das Risiko der Übertragung von Infektionserregern nicht vollständig ausgeschlossen werden. Dies gilt auch für unbekannte oder nur nachweisbare Viren oder andere Arten von Infektionserregern.

    Das Medikament ist wirksam gegen umhüllte Viren geschützt: HIV, Hepatitis B und C. Es gibt keine vollständige Garantie für den Schutz gegen nicht umhüllte Viren - Hepatitis A und Parvovirus B19. Parvovirus B19 ist besonders gefährlich für schwangere Frauen (fetale Infektion), für Menschen mit Immunschwäche und für Patienten mit hämolytischer Anämie. Patienten, die systematisch eine Therapie mit Gerinnungsfaktoren erhalten, wird empfohlen, sich der notwendigen Impfung gegen Hepatitis A und B zu unterziehen. Es wird dringend empfohlen, bei der Einnahme des Arzneimittels die auf dem Fläschchen angegebene Seriennummer zu registrieren, um die Beziehung zwischen Patient und Patienten zu überwachen das Medikament verwendet.

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