Das Medikament sollte unter der Aufsicht eines Arztes verabreicht werden.
Empfehlungen zur Lösungsvorbereitung und Infusion
Mischen Sie das Medikament nicht für die intravenöse Verabreichung mit einem anderen Medikament in einer Spritze oder einem Fläschchen!
Mit einer sterilen Spritze mit einer Nadel den gesamten Inhalt der Durchstechflasche mit dem Arzneimittel anwählen und die empfohlene Dosis in die Durchstechflasche mit der Infusionslösung überführen.
Verdünnen Sie das Arzneimittel bis zu einer Endkonzentration von 5 mg / ml mit einer 0,9% igen Natriumchloridlösung, einer 0,45% igen Natriumchloridlösung oder einer 5% igen Dextroselösung (Glucose) zur Injektion.
Das Endvolumen des rekonstituierten Arzneimittels bis zu einer Endkonzentration von 5 mg / ml beträgt 120 ml (für eine Dosis von 600 mg) und 180 ml (für eine Dosis von 900 mg).
Die fertige Lösung sollte klar und farblos sein. Wenn die Lösung gefärbt ist oder sichtbare Einschlüsse festgestellt werden, ist ihre Verwendung nicht erlaubt.
Die fertige Lösung sollte nicht länger als 24 Stunden bei einer Temperatur von 2 bis 8 ° C gelagert werden.
Unmittelbar vor der Verabreichung muss der Inhalt der Infusionsflasche vorsichtig geschüttelt werden, um sicherzustellen, dass die Zubereitung und das Lösungsmittel gemischt sind. Die Temperatur der Lösung während der Injektion sollte 20-25 ° C betragen.
Nicht intravenös injizieren!
Das unbenutzte Arzneimittel, das in der Spritze verbleibt, sollte sofort entsorgt werden, da seine Zusammensetzung keine Konservierungsstoffe enthält.
Spritzen oder Nadeln nicht wiederverwenden.
Nicht verwendetes oder verbrauchbares Material muss entsprechend den lokalen Anforderungen entsorgt werden.
Meningokokken-Infektion: Der Wirkungsmechanismus des Arzneimittels beinhaltet ein erhöhtes Risiko für Meningokokken-Erkrankungen (Meningokokken) vor dem Hintergrund seiner Anwendung. Alle Serotypen, einschließlich atypischer Serotypen, beispielsweise Y, W135 und X, können als pathogen angesehen werden. Um die Wahrscheinlichkeit einer Infektion zu verringern, sollten alle Patienten 2 Wochen vor der Anwendung des Medikaments gegen Meningokokken geimpft werden.
Patienten mit atypischem hämolytisch-urämischem Syndrom, die früher als 2 Wochen nach der Impfung gegen Meningokokkeninfektion mit dem Arzneimittel behandelt wurden, sollten innerhalb von 2 Wochen nach der Impfung eine angemessene prophylaktische Antibiotikatherapie erhalten. Alle Patienten sollten auch nach den bestehenden Standards in der Russischen Föderation erneut geimpft werden. Am meisten bevorzugt ist ein konjugierter tetravalenter Impfstoff gegen die Serotypen A, C, Y und W135. In einigen Fällen hat die Impfung keine ausreichende Schutzwirkung.
Bei der Auswahl eines antibakteriellen Medikaments zur Behandlung dieser Komplikation müssen die offiziellen Empfehlungen strikt eingehalten werden.
Alle Patienten sollten über die frühen Symptome einer Meningokokken-Infektion und die Notwendigkeit, sofort medizinische Hilfe in Anspruch zu nehmen, informiert werden.
Andere systemische Infektionen. Der Wirkungsmechanismus des Arzneimittels legt auch die Möglichkeit einer Aktivierung einer latenten Infektion nahe, obwohl klinische Studien keine Unterschiede in der Häufigkeit, Schwere oder Lokalisierung von Infektionen bei Patienten, die ein Placebo erhielten, zeigten. Dennoch sollten Patienten vor der Möglichkeit einer Aktivierung der Infektion vor dem Hintergrund der medikamentösen Behandlung und ihrer möglichen Symptome gewarnt werden.
Infusionsreaktionen. Die intravenöse Verabreichung des Arzneimittels sowie die Verabreichung anderer Proteinpräparate kann mit Überempfindlichkeitsreaktionen einschließlich Anaphylaxie einhergehen. Trotz des Mangels an klinischen Daten über die Entwicklung solcher Reaktionen bei der Behandlung des Arzneimittels sollte im Falle einer schweren Infusionsreaktion die Arzneimittelverabreichung eingestellt und eine symptomatische Therapie verordnet werden.
Immunogenität. Niedriger Antikörpertiter wurde bei Patienten sowohl auf dem Hintergrund der Arzneimittelbehandlung (3,4%) als auch unter Placebo (4,8%) bestimmt. Patienten mit atypischen hämolytisch-urämischen Syndrom, die erhalten EkulizumabDas Auftreten von Antikörpern gegen das Arzneimittel wurde in 3 Fällen von 100 (3%) aufgezeichnet. In einem Fall von 100 (1%) Patienten mit atypischem hämolytisch-urämischem Syndrom wurde das Auftreten neutralisierender Antikörper nachgewiesen. Es wurde keine Korrelation zwischen dem Antikörpertiter und der klinischen Wirksamkeit des Arzneimittels oder dessen Nebenwirkung gefunden.
Immunisierung. Vor Beginn der Therapie mit dem Medikament für alle Patienten paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie und atypisches hämolytisch-urämisches Syndrom wird empfohlen, eine vollständige Impfung gemäß dem Nationalen Kalender der prophylaktischen Impfung zu unterziehen. Zusätzlich müssen alle Patienten mindestens 2 Wochen vor Beginn der Behandlung mit dem Arzneimittel notwendigerweise einen Meningokokkenimpfstoff, vorzugsweise ein vierwertiges Konjugat, erhalten.
Patienten, die früher als 2 Wochen nach der Impfung gegen eine Meningokokkeninfektion mit dem Arzneimittel behandelt wurden, sollten innerhalb von 2 Wochen nach der Impfung eine angemessene prophylaktische Antibiotikatherapie erhalten.
Patienten unter 18 Jahren sollten ebenfalls in Übereinstimmung mit dem nationalen Impfkalender gegen hämophile Stäbchen und Pneumokokken geimpft werden.
Antikoagulanzien-Therapie. Empfehlungen zur Antikoagulanzientherapie sollten im Zusammenhang mit der Ernennung des Medikaments nicht geändert werden.
Laborkontrolle in der Behandlung paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie. Bei Patienten paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie Auf dem Hintergrund der Behandlung mit einem Arzneimittel zur Kontrolle der Expression von intravaskulärer Hämolyse ist es notwendig, die Aktivität von LDH im Blutserum zu bestimmen. Wenn es notwendig ist, die Dosis während der Dauer der Erhaltungstherapie zu korrigieren, kann die Häufigkeit der Arzneimittelverabreichung, bestimmt durch die Rahmen (14 ± 2) Tage, bis zu 1 Mal alle 12 Tage erhöht werden.
Laborkontrolle bei der Behandlung von Patienten mit atypischem hämolytisch-urämischem Syndrom. Patienten mit atypischem hämolytisch-urämischem Syndrom sollten auf thrombotische Mikroangiopathie durch regelmäßige Überwachung der Thrombozytenzahl, Laktatdehydrogenase-Aktivität und Serumkreatinin überwacht werden. Wenn es notwendig ist, die Dosis während der Dauer der Erhaltungstherapie zu korrigieren, kann die Häufigkeit der Arzneimittelverabreichung, bestimmt durch die Rahmen (14 ± 2) Tage, bis zu 1 Mal alle 12 Tage erhöht werden.
Beendigung der Behandlung von Patienten mit paroxysmaler nächtlicher Hämoglobinurie. Patienten, bei denen die medikamentöse Therapie abgesetzt wurde, sollten unter ärztlicher Aufsicht stehen, um eine Kontrolle der intravaskulären Hämolyse zu gewährleisten. Anzeichen einer schweren Hämolyse sind: Die LDH-Aktivität im Serum ist höher als vor Beginn der medikamentösen Therapie, zusammen mit einer der folgenden: Abnahme von mehr als 25% in der APG-Zellpopulation (in Abwesenheit der Wirkung der Verdünnung im Falle einer Bluttransfusion) für 1 Woche oder früher; die Konzentration von Hämoglobin beträgt weniger als 50 g / l oder seine Abnahme um mehr als 40 g / l für 1 Woche oder früher; das Auftreten von Angina pectoris oder eine Zunahme ihrer Schwere; psychische Störungen; eine Erhöhung der Konzentration von Kreatinin im Blut um 50% oder Thrombose. Die Beobachtungsdauer der Patienten nach Absetzen des Medikaments sollte mindestens 8 Wochen betragen.
Bei Anzeichen einer schweren Hämolyse nach Absetzen der Behandlung mit dem Arzneimittel wird empfohlen, eine Bluttransfusion (Erythrozytenmasse) zu ernennen oder Bluttransfusionen auszutauschen, wenn die APG-Zellpopulation laut Durchflußzytometrie> 50% der Gesamtzahl der Erythrozyten beträgt; und verschreiben auch Antikoagulantien, Kortikosteroide oder setzen die Therapie mit dem Medikament fort. Beobachtungen von 16 Patienten mit paroxysmaler nächtlicher Hämoglobinurie, bei denen die medikamentöse Therapie abgebrochen wurde, zeigten keine Erhöhung der intravasalen Hämolyse-Intensität.
Beendigung der Behandlung von Patienten mit atypischem hämolytisch-urämischem Syndrom.Während der klinischen Studien des Medikaments bei Patienten mit atypischen hämolytisch-urämischen Syndrom wurden schwere Komplikationen der thrombotischen Mikroangiopathie nach dem Rückzug der Therapie beobachtet.
Patienten mit atypischem hämolytisch-urämischem Syndrom, die das Behandlungsmedikament abgesetzt haben, müssen unter ärztlicher Aufsicht auf Anzeichen und Symptome schwerer Komplikationen thrombotischer Mikroangiopathie überwacht werden.
Anzeichen für schwere Komplikationen thrombotische Mikroangiopathie nach Drogenentzug sind: (1) jede zwei, oder erneut eine Änderung in einem der folgenden zu erkennen: Verringerung der Anzahl der Thrombozyten und 25% niedriger im Vergleich zu dem ursprünglichen Wert oder die maximale Anzahl der Thrombozyten während der Drogenbehandlung; eine Erhöhung der Serum-Kreatinin-Konzentration um 25% oder mehr im Vergleich zum Ausgangs- oder Minimalwert während der medikamentösen Therapie; oder eine Erhöhung der Serum-LDH-Aktivität von 25% oder mehr, verglichen mit dem Grundlinienwert oder dem Minimalwert der Zeit der Arzneimitteltherapie; oder (2) eines der folgenden Symptome: eine Veränderung der Psyche oder Anfälle; Angina oder Kurzatmigkeit; Thrombose.
Die Dauer der Nachbeobachtung von Patienten nach Absetzen des Medikaments zum Nachweis schwerer Komplikationen der thrombotischen Mikroangiopathie sollte mindestens 12 Wochen betragen.
Bei schweren Komplikationen der thrombotischen Mikroangiopathie nach Absetzen der Behandlung mit Ekulizumab wird empfohlen, die medikamentöse Therapie wiederaufzunehmen, eine Erhaltungstherapie mit Plasmapherese zu verschreiben oder Plasmatransfusionen oder eine geeignete spezifische Erhaltungstherapie, einschließlich Hämodialyse, Lungenventilation oder Antikoagulanzien, zu verabreichen. Während der klinischen Studien mit dem Medikament bei 18 Patienten mit atypischen hämolytisch-urämischen Syndrom wurde die medikamentöse Therapie abgeschafft (bei 5 Patienten in prospektiven Studien). Nach Verpassen der nächsten Dosis des Medikaments entwickelten fünf Patienten sieben schwere Komplikationen der thrombotischen Mikroangiopathie, und bei 4 dieser 5 Patienten wurde die Therapie wieder aufgenommen.
Lehrmaterial. Alle Ärzte, die vorschreiben zu verschreiben Ekulizumab, sollte die "Richtlinien für den Arzt über die Verwendung der Droge" lesen. Die Patienten sollten darauf hingewiesen werden, dass bei einer Körpertemperatur über 39 ° C, dem Auftreten von Kopfschmerzen in Kombination mit Fieber und / oder einem Gefühl von Nackensteifigkeit oder Photophobie sofort ärztliche Hilfe in Anspruch genommen werden muss, da dies Anzeichen einer Meningokokkenerkrankung sein können Infektion.
Hilfsstoffe. Bei Patienten, die sich strikt salzfrei ernähren, ist zu beachten, dass jede Ampulle 5 mmol Natrium enthält.
Angesichts der Möglichkeit, unerwünschte Reaktionen vor dem Hintergrund der medikamentösen Behandlung zu entwickeln (zum Beispiel Kopfschmerzen, Schwindel, Schwäche), müssen Sie besonders vorsichtig sein, wenn Sie mit Mechanismen fahren und arbeiten.