In der Formulierung enthalten
АТХ:A.16.A.B.08 Galsulfase
Pharmakodynamik:Rekombinante humane N-Acetylgalactosamin-4-Sulfatase, ein Mittel zur Enzymersatztherapie.
Als exogenes Enzym dringt es aufgrund der Bindung der Oligosaccharidkette in die Lysosomen ein und verstärkt den Katabolismus von Glycosaminoglycan.
Pharmakokinetik:Nach intravenöser Gabe in einer Dosis von 1 μg / kg einmal wöchentlich beträgt die maximale Konzentration im Blutplasma 0,8 μg / ml.
Die Eliminationshalbwertszeit beträgt 9 Minuten.
Indikationen:Es wird in der komplexen Therapie der Mukopolysaccharidose Typ VI beim Maroto-Lamy-Syndrom eingesetzt.
IV.E70-E90.E76 Störungen des Glykosaminoglykan-Metabolismus
Kontraindikationen:Individuelle Intoleranz.
Vorsichtig:Schwangerschaft und Stillzeit.
Schwangerschaft und Stillzeit:Empfehlungen für FDA - Kategorie C. Sie wird in der Schwangerschaft und Stillzeit in Fällen angewendet, in denen die erwartete Wirkung das Risiko für den Fötus und das Kind übersteigt.
Dosierung und Verabreichung:Intravenös um 1 mg / kg einmal pro Woche.
Die höchste Tagesdosis: 1 mg / kg.
Die höchste Einzeldosis: 1 mg / kg.
Nebenwirkungen:Zentrales und peripheres Nervensystem: Kopfschmerzen.
Atmungssystem: Husten.
Verdauungssystem: Durchfall, Bauchschmerzen.
Bewegungsapparat: Arthralgie.
Sinnesorgane: Mittelohrentzündung.
Allergische Reaktionen.
Überdosis:Während der Infusion von Bronchospasmus, Apnoe, Atemnot, Nesselsucht im Gesicht.
Die Behandlung ist symptomatisch, Absetzen der Infusion.
Interaktion:Klinisch signifikante Interaktionen werden nicht beschrieben.
Spezielle Anweisungen:Vor der Infusion von Galsulfase ist es notwendig, eine Prämedikation mit Antihistaminika vorzunehmen, deren Wirkung bei Patienten mit Typ-VI-Mukopolysaccharidose das Risiko einer Schlafapnoe erhöht.