Protein C human - Gebrauchsanweisung, Dosis, Nebenwirkungen, Gegenanzeigen

Klinische und pharmakologische Gruppe: & nbsp;

In der Formulierung enthalten

Lyophilisat in / in

АТХ:

B.01.A.D.12 Protein C

Pharmakodynamik:Vitamin K-abhängiges gerinnungshemmendes Glykoprotein, synthetisiert in der Leber. Auf der Oberfläche des vaskulären Endothels wird unter Beteiligung von Thrombin / Thrombomo aktiviertDulin Komplex, wird zu einem aktivierten Eiweiß C (aktiviertes Protein C-APC). APC ist eine Serinprotease, die insbesondere in Gegenwart von Protein S eine starke gerinnungshemmende Wirkung hat, die mit der Inaktivierung aktivierter V- und VIII-Gerinnungsfaktoren einhergeht, was zu einer Abnahme der Thrombinbildung führt. ARS hat auch einen ProfibrinolytikumAktion. Bei intravenöser Verabreichung steigt der Protein C-Gehalt im Blutplasma rasch an.

Pharmakokinetik:Halbwertzeit reichten von 4,4 bis 15,9 Stunden bei Verwendung eines isolierten Eliminationsmodells und von 5,6 bis 27,7 Stunden bei Verwendung des integrierten Modells. Der Grad der Wiederherstellung der Aktivität von Protein C in vivo betrug von 20,4 bis 83,2%, abhängig von dem Alter der Patienten, dem Körpergewicht und dem Volumen des Blutplasmas. Bei Patienten mit akuter Thrombose eine Erhöhung der Aktivität von Protein C als Reaktion auf die Therapie, sowie die Halbwertszeit kann kleinere Werte haben.

Indikationen:

Lightning Purple und Cumarin-induzierte Hautnekrose bei Patienten mit schweren kongenitalen Proteinmangel.

Zur Prävention einer schweren angeborenen Insuffizienz wird Protein C in folgenden Fällen eingesetzt: wenn ein chirurgischer oder invasiver Eingriff unumgänglich ist; zu Beginn der Behandlung mit Cumarin; wenn die Behandlung mit Cumarin unwirksam oder unmöglich ist.

ICD-10

III.D65-D69.D69.8 Andere spezifizierte hämorrhagische Zustände

III.D65-D69.D69.9 Hämorrhagischer Zustand, nicht näher bezeichnet

Kontraindikationen:Überempfindlichkeit gegen den Wirkstoff, gegen Mausproteine, außer wenn lebensbedrohliche thrombotische Komplikationen überwacht werden müssen.

Vorsichtig:Die Dosis des Arzneimittels sollte auf der Grundlage einer Labormessung der Aktivität von Protein C bestimmt werden. Bei akuter Thrombose sollte die Aktivität von Protein C alle 6 Stunden gemessen werden, bis sich der Zustand des Patienten stabilisiert hat, und dann zweimal täglich vor jeder folgenden Injektion. Es sollte berücksichtigt werden, dass die Halbwertszeit Protein C kann zum Beispiel bei akuter Thrombose mit fulminanter Purpura und Nekrose der Haut teilweise signifikant abnehmen.

Schwangerschaft und Stillzeit:

Adäquate und streng kontrollierte Studien zur Sicherheit der Verwendung von Protein C in der Schwangerschaft wurden nicht durchgeführt.

Es kann während der Schwangerschaft und Stillzeit nur mit absoluten Indikationen angewendet werden, und wenn der erwartete Nutzen aus der Behandlung der Mutter das Risiko für den Fötus oder das Kind deutlich übersteigt.

Dosierung und Verabreichung:

Die Dosis sollte individuell auf der Grundlage von Labortests ausgewählt werden.

Die Aktivität von Protein C im Blut des Patienten sollte zu Beginn der Behandlung auf 100% gebracht werden und während des gesamten Verlaufs auf einem Niveau von über 25% gehalten werden. Die empfohlene Anfangsdosis beträgt 60-80 IE / kg.

Das Lyophilisat wird mit sterilem Wasser für Injektionszwecke gelöst und intravenös mit einer Geschwindigkeit von nicht mehr als 2 ml / min und bei Kindern mit einem Körpergewicht von weniger als 10 kg - nicht mehr als 0,2 ml / kg / min verabreicht.

Nebenwirkungen:

Selten: Angioödem, Brennen an der Injektionsstelle, Schüttelfrost, Hyperämie, Hautausschlag, Urtikaria, Blutdrucksenkung, Lethargie, Apathie, Übelkeit, Angst, Tachykardie, Engegefühl in der Brust, Erbrechen, Kribbeln, Bronchospasmus.

In Einzelfällen: Fieber, Arrhythmie, Blutung, Thrombose.

Bei Patienten mit schwerer kongenitaler Insuffizienz Protein C können Protein-C-inhibierende Antikörper produziert werden.

Überdosis:Keine Daten verfügbar.

Interaktion:Vor Beginn der gerinnungshemmenden Wirkung von Protein C bei Patienten, die eine Behandlung mit oralen Antikoagulanzien aus der Gruppe der Vitamin-K-Antagonisten (z. B. Warfarin) begonnen haben, ist ein vorübergehender Zustand der Hyperkoagulabilität seit der Halbwertszeit möglich Protein ist kürzer als andere Vitamin-K-abhängige Plasmaproteine (wie Faktor II, IX und X), so dass es in der Anfangsphase der Behandlung schneller inaktiviert wird als prokoagulierende Faktoren. Bei der Übertragung eines Patienten auf die Behandlung mit oralen Antikoagulanzien vor dem Einsetzen einer stabilen gerinnungshemmenden Wirkung ist es notwendig, die Substitutionsbehandlung mit Protein C fortzusetzen.

Spezielle Anweisungen:

Die Behandlung sollte unter Aufsicht eines Arztes begonnen werden, der Erfahrung in der Durchführung einer Substitutionstherapie mit Gerinnungsfaktoren und fibrinolytischen Arzneimitteln unter Bedingungen hat, die eine Überwachung der Aktivität von Protein C erlauben.

Informationen über die Wirksamkeit und Sicherheit der Verwendung von Protein C bei anderen Krankheiten fehlen.

Im Zusammenhang mit der Wahrscheinlichkeit allergischer Reaktionen sollten Patienten über frühe Symptome allergischer Reaktionen wie Nesselsucht, Engegefühl in der Brust, Bronchospasmus, Blutdruckabfall, Anaphylaxie informiert werden. Wenn diese Symptome auftreten, sollte die Behandlung sofort abgebrochen werden.

Mit der Entwicklung von Schock sollte in Übereinstimmung mit den geltenden Regeln der Schockbehandlung handeln.

Mit der Einführung von Drogen, die aus menschlichem Blut oder Plasma hergestellt werden, ist es unmöglich, die Möglichkeit der Übertragung von infektiösen Agenzien einschließlich einer unbekannten Natur vollständig auszuschließen.

Vor der Verwendung von Medikamenten, die aus menschlichem Blut oder Plasma hergestellt wurden, wird eine Impfung gegen Hepatitis A und B empfohlen.

Anleitung

Protein C ist ein Mensch (Protein? Humanum)