Der Wirkstoff VILATE wird nach dem Auflösen des applizierten Lösungsmittels (0,1% ige Lösung von Polysorbat 80 in Wasser zur Injektion) intravenös eingeführt, die resultierende Lösung enthält 90 MICH Gerinnungsfaktor VIII und 80 MICH von Willebrand Faktor in 1ml. Die Dosis des Arzneimittels und die Dauer der Behandlung hängen von dem Grad des Mangels an Gerinnungsfaktoren, der Lokalisierung und Schwere der Blutung und dem klinischen Zustand des Patienten ab.
Die Behandlung sollte von Ärzten mit Erfahrung im Umgang mit Patienten mit Verstößen gegen das Gerinnungssystem durchgeführt werden.
Von-Willebrand-Krankheit
Die Beziehung zwischen ΦVIII: C und FV: RK ist ungefähr 1:1- im Durchschnitt 1 IE / kg Körpergewicht. FVIII: C und FV: RK povppayet Plasmaspiegel bei 1,5 - 2% der normalen Aktivität des entsprechenden Proteins. Um eine ausreichende Hämostase zu erreichen, ist normalerweise eine Dosis von 20 bis 50 IE / kg Körpergewicht erforderlich, was das Niveau von & PHgr; erhöhtVIII: С und ВВ: РК bis zu 30-100%.
Die Anfangsdosis des Arzneimittels kann 50 - 80 IE / kg Körpergewicht erreichen, insbesondere bei Patienten mit Typ-III-vWD-Krankheit, bei denen höhere Dosen erforderlich sind, um den erforderlichen Plasmaspiegel aufrechtzuerhalten als bei anderen Typen. Darüber hinaus benötigen Patienten mit gastrointestinalen Blutungen höhere Initial- und Erhaltungsdosen.
Verhinderung von Blutungen bei chirurgischen Eingriffen oder ausgedehnten Traumata: Um Blutungen zu verhindern, ist es notwendig, die Injektion zu beginnen
Vilate über 30 Minuten vor der Operation. Im Falle einer geplanten chirurgischen Intervention ist es notwendig, das Medikament für 12-24 Stunden und 1 Stunde vor Beginn des chirurgischen Eingriffs zu verschreiben, während das Niveau der PV erhalten werden sollte: PK≥60 IE / dl (≥ 60%) und ΦVIII:VON ≥50 IU / dL (≥50%).
Die geeignete Dosis sollte alle 12-24 Stunden verabreicht werden. Die Dosis und die Dauer der Substitutionstherapie hängen vom klinischen Zustand des Patienten, der Art und Schwere der Blutung der Patienten abVIII: С und ВВ: РК.
Bei Verwendung von Zubereitungen von PV mit FVIIIDer behandelnde Arzt sollte darauf vorbereitet sein, dass eine längere Behandlung zu einer übermäßigen Erhöhung des F-Spiegels führen kannVIII: FROM.Nach 24-48 Stunden Behandlung, um eine übermäßige Erhöhung der Höhe von Φ zu vermeidenVIII: C, es ist notwendig, entweder die Dosis zu reduzieren oder das Intervall zwischen den Verabreichungen zu erhöhen.
Hämophilie EIN
Die Dosis und die Dauer der Behandlung hängen vom Mangelgrad von F abVIII, Lokalisation und Dauer der Blutung, klinischer Zustand des Patienten.
Anzahl der verwendeten EinheitenVIII wird in Internationalen Einheiten (IE) ausgedrückt, die den WHO-Standards für Zubereitungen entsprechenVIII. Die Aktivität ΦVIII ist ausgedrückt oder in (relativ zum normalen Gehalt des Faktors im menschlichen Plasma) oder in internationalen Einheiten (relativ zum Internationalen Standard für FVIII im Plasma).
Eine Internationale Einheit (IU) FVIII entspricht der Zahl ΦVIII in einem ml normales menschliches Plasma.
Berechnung der erforderlichen Dosis ΦVIII basierend auf empirisch abgeleiteten Ergebnissen, nach
- welche 1 IE FVIII:C / kg Körpergewicht erhöht das Plasmaspiegelniveau um 1,5-2% ab
- normaler Inhalt. Die erforderliche Dosis wird durch die folgende Formel bestimmt:
Erforderliche Dosis = Körpergewicht (kg) x gewünschter AnstiegVIII (%) x 0,5 IE / kg
Anzahl und Häufigkeit der Anwendung ΦVIII sollte der klinischen Wirksamkeit in jedem einzelnen Fall entsprechen. Die folgende Tabelle kann verwendet werden, um Dosen für Episoden von Blutungen und chirurgische Eingriffe bei Erwachsenen und Kindern ab 6 Jahren auszuwählen.
Im Fall von Blutungsereignissen, die unten beschrieben sind, ist das Aktivitätsniveau ΦVIIIEnglisch: eur-lex.europa.eu/LexUriServ/LexUri...0999: EN: HTML: C sollte nicht unter den anfänglichen Plasmaspiegel (% des normalen Gehalts) fallen entsprechende Zeitspanne.
Das Behandlungsschema für Blutungen und chirurgische Eingriffe
| Schweregrad der Blutung / Art der Operation | Erforderliche Stufe ΦVIII (%) (IU / dl) | Häufigkeit der Verabreichung (Stunden) / Behandlungsdauer (Tage) |
| Blutung |
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| Moderate Blutung: frühe Hämarthrose, intramuskuläre Blutung, Nasenbluten, Mundhöhlenblutungen und andere leichte Verletzungen | 20-40 | Wiederholen Sie alle 12-24 Stunden für mindestens 1 Tag, bis der Schmerz oder die Heilung der Blutungsquelle aufhört. |
| Häufigere Blutungen, intramuskuläre Blutungen oder Blutergüsse | 30-60 | Wiederholte Verabreichung alle 12-24 Stunden für 3-4 Tage, bis der Schmerz nachlässt und die Arbeitsfähigkeit wiederhergestellt ist. |
| Lebensgefährdend: kraniozerebral, intraperitoneal, im Nacken, mit stumpfen Verletzungen, ohne sichtbare Blutungsquelle | 60-100 | Wiederholte Verabreichung alle 8-24 Stunden, bis die Bedrohung vollständig verschwindet. |
| Chirurgische Eingriffe |
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| Klein, einschließlich Zahnextraktion | 30-60 | Alle 24 Stunden, mindestens 1 Tag, bis die Heilung erreicht ist. |
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| Groß | 80-100 (vor und nach der Operation) | Wiederholte Verabreichung alle 8-24 Stunden, bis eine ausreichende Wundheilung, dann mindestens 7 Tage, um die Aktivität von F zu unterstützenVIII auf der Ebene von 30-60% |
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Im Laufe der Behandlung wird empfohlen, zu bestimmen Niveau ΦVIII: C zur Regulierung und Korrektur der angewandten Dosis und Frequenz Einführungen.Bei großen chirurgischen Eingriffen muss die laufende Behandlung anhand der Ergebnisse des Koagulogramms überwacht werden. Antworten auf Die Verabreichung des Medikaments bei Patienten ist individuell, bei einigen Patienten gibt es Unterschiede in der Höhe des Anstiegs der Plasmafaktoren und der Halbwertszeit.
Verhütung:
Zur längerfristigen Verhinderung von Blutungen bei Patienten mit schwerer Hämophilie A ist es notwendig, VILATE alle 2-3 Tage in einer Dosis von 20 bis 40 IE / kg Körpergewicht zu injizieren. In einigen Fällen, insbesondere bei jungen Patienten, kann es notwendig sein, den Abstand zwischen den Verabreichungen zu verringern oder die Dosis zu erhöhen.
Inhibitorische Antikörper gegen FVIII:
Es ist notwendig, die Möglichkeit der Bildung von inhibitorischen Antikörpern gegen den Faktor der Blutgerinnung im Patienten zu überwachenVIII. In Abwesenheit der Wirkung einer angemessenen Dosis oder wenn es nicht möglich ist, das gewünschte Niveau von Φ zu erreichenVIII in Plasma mit adäquater Verabreichung ist es notwendig, den Bethesda-Test auf das Vorhandensein von inhibitorischen Antikörpern gegen F durchzuführenVIII. Bei Patienten mit hohen Spiegeln von Inhibitoren, Behandlung von ΦVIII kann unwirksam sein und andere therapeutische Eingriffe erfordern. Die Behandlung solcher Patienten sollte von Ärzten mit Erfahrung im Umgang mit Patienten mit Störungen des Gerinnungssystems durchgeführt werden.
Die Anwendung von VILATE bei Kindern unter 6 Jahren kann aufgrund fehlender Daten nicht empfohlen werden.
Auflösung von Lyophilisat.
1. Lösungsmittel (0,1% Polysorbat 80 Lösung in Wasser zur Injektion) und lyophilisate in geschlossenen Fläschchen auf Raumtemperatur bringen. Wenn ein Wasserbad zum Erwärmen des Lösungsmittels verwendet wird, sollte darauf geachtet werden, dass Wasser kam nicht mit Gummistopfen oder Deckelkappen in Berührung. Die Temperatur des Wasserbades sollte 37 ° C nicht übersteigen.
2. Entfernen Sie die Schutzkappen von Fläschchen mit Lyophilisat und Lösungsmittel, desinfizieren Sie die Gummistopfen der Fläschchen mit einer der desinfizierenden Servietten.
3. Das kurze Ende der doppelendigen Nadel sollte von der Kunststoffverpackung befreit werden, den Stopfen der Durchstechflasche mit dem Lösungsmittel in der Mitte durchstechen und bis zum Anschlag nach unten drücken. Die Lösungsmittelflasche zusammen mit der Nadel umdrehen, das lange Ende der doppelendigen Nadel aus der Kunststoffverpackung lösen, den Stopfen der Durchstechflasche mit dem Lyophilisat in der Mitte durchstechen und bis zum Anschlag nach unten drücken. Das Vakuum in der Phiole mit dem Lyophilisat wird zeichnen Wasser.
4. Leeren Sie die Durchstechflasche zusammen mit der Nadel aus der Durchstechflasche mit Lyophilisat aus dem Lösungsmittel.
- Die Droge löst sich schnell auf, dafür sollte die Flasche leicht geschüttelt werden.
- Zur Verwendung ist nur eine klare oder leicht opaleszente Lösung ohne Sediment erlaubt.
Einführung.
Fertigarzneimittel sollten unmittelbar nach der Auflösung verabreicht werden. Bestimmen Sie als Prophylaxe die Pulsfrequenz vor und während der Verabreichung. Wenn sich die Pulsfrequenz deutlich erhöht, machen Sie eine Pause oder reduzieren Sie einfach die Injektionsrate.
1. Mit einer Filternadel den Gummistopfen der Durchstechflasche mit dem gelösten Lyophilisat durchstechen.
2. Verbinde das andere Ende des Spiels mit einer Einwegspritze.
3. Drehen Sie die Durchstechflasche und nehmen Sie die Lösung in die Spritze auf.
4. Desinfizieren Sie die Haut an der Injektionsstelle.
5. Lösen Sie die Spritze mit der Lösung aus der Filternadel und befestigen Sie die Schmetterlingsnadel.
6. Geben Sie die Lösung mit einer Geschwindigkeit von 2-3 ml pro Minute in die Vene.
Jede ungenutzte Lösung des Arzneimittels muss gemäß den geltenden Vorschriften entsorgt werden.