Zur intravenösen Infusion.
WFI sollte unter der Aufsicht eines Arztes mit Erfahrung in der Behandlung von Patienten mit Gaucher-Krankheit verabreicht werden. Bei Patienten, die das Medikament 3-mal oder öfter erhielten, ist es unter der Bedingung einer guten Verträglichkeit der Behandlung unter der Aufsicht eines Vertrauensarztes möglich, das Medikament zu Hause weiter zu verwenden.
Dosen
Die empfohlene Dosis beträgt 60 Einheiten / kg alle 2 Wochen.
Die Dosis kann individuell eingestellt werden, basierend auf dem Erreichen des erwarteten Effekts und dessen Konservierung. In klinischen Studien wurden Dosen des Arzneimittels alle zwei Wochen von 15 bis 60 E / kg verabreicht. Dosen über 60 E / kg wurden nicht untersucht.
Durchführung einer Enzymersatztherapie
Patienten, die Imiglucetase zum Zweck der Enzymersatztherapie für Gaucher-Typ-I-Krankheit erhalten, können die Therapie mit einer WHIT unmittelbar nach der Aufhebung der vorherigen Therapie beginnen, das Medikament wird in der gleichen Dosis und mit der gleichen Häufigkeit der Verwendung verabreicht.
Beeinträchtigte Leber- und Nierenfunktion
Dosisanpassungen sind bei Patienten mit eingeschränkter Leber- und Nierenfunktion unter Berücksichtigung der Pharmakokinetik und Pharmakodynamik von Velagglucerase-alpha nicht erforderlich.
Verwenden Sie bei Kindern
In klinischen Studien waren 20 von 94 Patienten (21%) Kinder (4 bis 17 Jahre). Profile von Effizienz und Sicherheit bei Erwachsenen und Kindern waren nahe.
Bei älteren Menschen (über 65)
Korrektur der Dosis ist nicht erforderlich.
Art der Verabreichung
Nur für intravenöse Infusionen!
Die Dauer der Infusion beträgt 60 Minuten. VPRIV sollte verdünnt werden, das Medikament ist nur für die intravenöse Infusion bestimmt. Der Inhalt der Durchstechflasche darf nur einmal verwendet werden. Das Medikament sollte nur durch einen Filter mit einem Durchmesser verabreicht werden 0,22 Mikrometer.
Befolgen Sie die Regeln der Asepsis.
Anweisungen für die Rekonstitution und Verdünnung der Zubereitung WEL:
1. Es ist notwendig, die Anzahl der Fläschchen zu bestimmen, deren Inhalt unter Berücksichtigung des Körpergewichts des Patienten und der empfohlenen Dosis verdünnt werden muss.
2. Die erforderliche Anzahl von Ampullen wird aus dem Kühlschrank entnommen.
- Verdünnung der Ampullen 400 U / ml. In jedes Fläschchen 4,3 ml steriles Wasser zur Injektion geben.
- Verdünnung der Fläschchen 200 U / ml. In jedes Fläschchen 2,2 ml steriles Wasser zur Injektion geben. 3. Nach der Züchtung die Fläschchen vorsichtig umdrehen. Nicht schütteln. Eine Flasche mit 400 Einheiten enthält ein extrahierbares Volumen von 4,0 ml (100 U / ml) oder 200 ED - 2,0 ml (100 U / ml).
4. Vor der nächsten Verdünnung den Inhalt der Durchstechflasche bewerten - die Lösung sollte leicht transparent und farblos sein (siehe "Beschreibung"); Verwenden Sie das Medikament nicht, wenn sich die Lösung farblich verändert hat oder Fremdkörper nachgewiesen wurden,
5. Es ist notwendig, das berechnete Volumen der Zubereitung aus der entsprechenden Anzahl von Flaschen zu extrahieren und in 0,9 ml einer 0,9% igen Natriumchloridlösung zu verdünnen. Rühre vorsichtig um. Nicht schütteln.
Das Medikament sollte innerhalb von 24 Stunden nach der Verdünnung gestartet werden.Anwendung bei eingeschränkter Nieren- und Leberfunktion
Unter Berücksichtigung der Besonderheiten der Pharmakokinetik und Pharmakodynamik von Velagglucerase-alpha ist bei Patienten mit eingeschränkter Nieren- und Leberfunktion eine Dosisanpassung nicht erforderlich.
Anwendung bei älteren Patienten (≥65 Jahre alt)
Ältere Patienten benötigen keine Dosisanpassung.