Le schéma posologique et la durée du traitement dépendent de la sévérité de la fonction hémostatique, de la localisation et de la durée du saignement, ainsi que de l'état clinique du patient. Le traitement doit être effectué sous la surveillance d'un spécialiste. facteur hémophilique (AGF) dans le plasma sanguin du patient.
Selon la norme de l'OMS, la quantité de facteur VIII est exprimée en unités internationales (MOI). L'activité du facteur VIII dans le plasma est exprimée soit en pourcentage (par rapport au plasma humain normal) soit en unités internationales (par rapport à l'étalon international de facteur VIII dans le plasma). Une unité internationale (1 MOI) est approximativement égal au niveau d'activité du facteur VIII dans 1 ml de plasma humain normal.
Sur chaque flacon avec la préparation, la teneur en facteur VIII est indiquée, exprimée en MOI.
La formule pour calculer la dose:
Dose requise (MOI) = (Poids corporel, kg x requis% d'augmentation du facteur VIII) / 2% / IU / kg.
Exemple de calcul de la dose pour un enfant pesant 40 kg:
(40 kg x 70%) / 2% / IU / kg = 1400 MOI
Une surveillance attentive du traitement en cours est particulièrement nécessaire en cas de chirurgie majeure ou lorsque survient un saignement potentiellement mortel.Bien que la dose puisse être calculée selon les formules données ci-dessus, il est recommandé de surveiller régulièrement la teneur en facteur VIII dans le plasma sanguin des patients à surveiller.
Si le niveau requis de facteur VIII dans le plasma sanguin ne peut être atteint ou si le saignement n'est pas contrôlé lors de l'administration des doses calculées du médicament, un inhibiteur doit être suspecté. La présence d'un inhibiteur peut être détectée par des tests de laboratoire appropriés et exprimée en termes de nombre d'unités internationales (MOI) du facteur VIII, neutralisé dans chaque ml de plasma sanguin (unités Bethesda) ou un volume commun défini de plasma sanguin. Si le titre d'inhibiteur est inférieur à 10 unités de Bethesda par ml, l'administration d'une dose supplémentaire de facteur VIII peut neutraliser son effet, et ainsi l'administration d'une dose supplémentaire du médicament devrait provoquer la réponse attendue. Dans cette situation, un contrôle soigneux en laboratoire du taux de facteur VIII dans le plasma sanguin est nécessaire. Si le titre d'inhibiteur est supérieur à 10 unités Bethesda par ml, le contrôle de l'hémostase avec une dose standard de thérapie du facteur VIII n'est pas atteint. Dans cette situation, le médicament est utilisé à des doses correspondant au régime d'induction de la tolérance immunitaire.
Les recommandations concernant le schéma posologique pour les enfants, y compris les nouveau-nés et les adultes, sont données dans le Tableau 1. La dose et la multiplicité de l'administration du médicament doivent toujours être corrélées avec l'efficacité clinique dans chaque cas.
Tableau 1. Schémas d'introduction
| Hémarthroses, hémorragies dans les muscles de sévérité modérée ou contusions | 30-60 | Perfusion intraveineuse répétée toutes les 12-24 heures. Au moins 3 jours avant le soulagement complet du syndrome douloureux et la récupération de l'activité motrice |
| Saignement potentiellement mortel, tel que saignement de la gorge, saignement dans la cavité abdominale, hémorragie intracrânienne | 60- 100 | Administration intraveineuse répétée toutes les 8-24 heures jusqu'à ce que le saignement cesse complètement |
| Type d'opération (intervention chirurgicale) |
| Petites interventions chirurgicales, y compris l'extraction des dents | 30-60 | L'administration intraveineuse unique du médicament en association avec un traitement antifibrinolytique oral pendant 1 heure est généralement efficace dans 70% des cas. Puis toutes les 24 heures, au moins 1 jour, jusqu'à récupération complète |
| Grandes interventions chirurgicales | 80-100 | Des injections intraveineuses répétées toutes les 8-24 heures, en fonction de l'état clinique du patient |
Le tableau montre les valeurs de l'activité maximale du facteur VIII chez les patients ayant la demi-vie moyenne attendue du facteur VIII. Si nécessaire, l'activité maximale doit être mesurée dans une demi-heure après l'administration du médicament. Pour les patients ayant une demi-vie relativement courte du facteur VIII, une augmentation de la dose et / ou de la fréquence d'administration du médicament peut être nécessaire .
Le recombinant peut également être utilisé pour prévenir les saignements (traitement court ou prolongé), si le médecin traitant le juge nécessaire. Pour la prophylaxie à long terme des saignements chez les patients atteints d'hémophilie A sévère, une dose de 20-40 UI / kg administrée après 2-3 jours est recommandée.
Utiliser chez les enfants
Le recombinant peut être utilisé chez les enfants de tous les groupes d'âge, y compris les nouveau-nés. Le schéma posologique pour la thérapie «à la demande» est le même que pour les adultes. Avec un traitement préventif prolongé dans l'hémophilie sévère, dans certains cas, des doses plus élevées ou une administration plus fréquente peuvent être nécessaires, comparativement à celles chez les adultes.
Préparation et administration de la solution
Le médicament est administré par voie intraveineuse après reconstitution avec le solvant appliqué eau pour les injections). La vitesse du médicament doit être choisie de manière à offrir au patient un confort maximum. Le taux d'administration ne doit pas dépasser 10 ml / min.
Une seringue en plastique jetable stérile fournie avec le médicament doit être utilisée. Ne pas utiliser le médicament si la stérilité de l'emballage a été compromise. Lorsque la dilution est nécessaire pour se conformer à la technique aseptique appropriée.
Préparation de la solution de médicament
Observez les règles de l'asepsie!
1. Chauffer les flacons avec la préparation et le solvant (eau stérile pour injection) à température ambiante (15-25 ° C).
2. Retirer les capuchons de protection des flacons avec la préparation et le solvant et exposer les bouchons en caoutchouc.
3. Traiter le liège avec des lingettes imbibées d'alcool. Placez les flacons sur une surface plane.
4. Retirez le capuchon de protection d'une extrémité de l'aiguille double-face et percez le bouchon du flacon de solvant avec cette extrémité de l'aiguille.
5. Retirez le capuchon de protection de l'autre extrémité de l'aiguille à double face. Tournez le flacon avec le solvant et percer rapidement le centre du flacon avec le médicament avec l'extrémité libre de l'aiguille. En raison du vide, le solvant s'écoulera dans le flacon avec le médicament.
6. Débranchez les flacons en retirant l'aiguille du flacon du flacon avec le solvant, puis retirez l'aiguille du flacon avec le médicament. Secouez doucement la bouteille jusqu'à ce que le médicament se dissout complètement. Assurez-vous que la préparation entière est complètement dissoute, sinon elle restera sur le filtre à aiguille lors de la prise de la solution dans la seringue.
Administration du médicament
Observez les règles de l'asepsie!
Entrer par voie intraveineuse à température ambiante au plus tard 3 heures après la préparation de la solution.
La solution préparée ne peut pas être refroidie.
Injection intraveineuse avec une seringue
Avant l'introduction, inspecter pour toute décoloration ou présence d'inclusions mécaniques dans la solution. La solution doit être claire ou légèrement opalescente, incolore ou de couleur jaune pâle.
Il est recommandé d'utiliser des seringues en plastique, car avec l'utilisation de préparations de ce type, la surface interne des seringues en verre devient généralement collante.
1. Attachez l'aiguille du filtre à la seringue jetable et tirez le piston vers vous pour aspirer l'air dans la seringue.
2. Insérez l'aiguille dans le flacon avec la solution préparée de la préparation de RECOMBINAT.
3. Introduisez l'air dans le flacon, puis aspirez la solution dans la seringue.
4. Connectez le système d'injection à la seringue. Introduire par voie intraveineuse Le taux d'administration du médicament ne doit pas dépasser 10 ml par minute. Il est nécessaire de surveiller le pouls du patient avant et pendant l'administration du médicament.Si une tachycardie importante se produit, le taux d'administration doit être réduit ou le médicament doit être temporairement arrêté, ce qui conduit généralement à un soulagement rapide des symptômes.
5. Le contenu de chaque flacon doit être tapé à l'aide d'un filtre à aiguilles non utilisé (veuillez noter que le filtre à aiguille est destiné au contenu d'un seul flacon!).