Berinert - Gebrauchsanweisung, Dosierung, Nebenwirkungen, Gegenanzeigen

Aktive SubstanzInhibitor der menschlichen C1-EsteraseInhibitor der menschlichen C1-Esterase

Ähnliche DrogenAufdecken

Lyophilisat in / in

Dosierungsform: & nbsp;

Lyophilisat zur Herstellung einer Lösung zur intravenösen Verabreichung

Zusammensetzung:

Name Komponenten	Menge
Name Komponenten	in 1 Durchstechflasche mit Lyophilisat	in der rekonstituierten Lösung
Aktive Substanz:
Inhibitor der menschlichen C1-Esterase	400-625 IE (500 IE)	40,0-62,5 IU / ml
Hilfsstoffe:
Glycin	85-115 mg	8,5-11,5 mg / ml
Natriumchlorid	70-100 mg	7,0-10 mg / ml
Natriumcitrat-Dihydrat	25-35 mg *	2,5-3,5 mg / ml *

* - in Bezug auf Natriumcitrat wasserfrei

1 Flasche Lösungsmittel enthält:

Wasser für Injektionszwecke

10,0 ml

Beschreibung:

Lyophilisat: amorphe weiße Masse.

Rekonstituierte Lösung: farblose transparente Flüssigkeit.

Lösungsmittel: farblose transparente Flüssigkeit.

Pharmakotherapeutische Gruppe:Cholinesterasehemmer

ATX: & nbsp;

B.06.A.C.01 C1-Inhibitor basierend auf Plasma

Pharmakodynamik:

Der C1-Esterase-Inhibitor ist ein Plasma-Glycoprotein mit einem Molekulargewicht von 105 kD und einer Kohlenhydratfraktion von 40%. Die Konzentration im menschlichen Plasma beträgt ca. 240 mg / l. Neben dem Vorhandensein von Humanplasma ist der C1-Esterase-Inhibitor auch in der Plazenta, Leberzellen, Monozyten und Plättchen vorhanden. Der C1-Esterase-Inhibitor gehört zur Gruppe der Inhibitoren von humanen Plasma-Serin-Proteinen (Serpinen), wie andere Proteine wie z Antithrombin IIIAlpha-2-Antiplasmin, Alpha-1-Antitrypsin und andere.

Unter physiologischen Bedingungen blockiert der C1-Esterase-Inhibitor den klassischen Weg des Komplementsystems, indem er die enzymatische Aktivität der C1-Komponenten inaktivierts und C1r. Aktive Enzyme bilden einen Komplex mit einem Inhibitor in einem stöchiometrischen Verhältnis von 1: 1.

Darüber hinaus ist der C1-Esterase-Inhibitor der wichtigste Inhibitor der Kontaktkoagulationsaktivierung, da er die Faktor X-Aktivität inhibiertIIa und seine Fragmente. Darüber hinaus dient es zusammen mit Alpha-2-Makroglobulin als Hauptinhibitor von Plasma-Kallikrein.

Die therapeutische Wirkung des Medikaments Berinert ® mit hereditärem Angioödem kann durch den Mangel an C1-Esterase-Inhibitor-Aktivität erklärt werden.

Pharmakokinetik:

Bei intravenöser Verabreichung tritt das Arzneimittel sofort in das Plasma ein, während die Plasmakonzentration direkt proportional zur verabreichten Dosis ist. Pharmakokinetische Eigenschaften wurden bei 40 Patienten (6 Patienten <18 Jahre alt) mit hereditärem Angioödem untersucht. Von diesen erhielten 15 Patienten eine vorbeugende Behandlung (mit häufigen und / oder schweren Attacken) sowie 25 Patienten mit weniger häufigen und / oder leichten Attacken mit On-Demand-Behandlung. Die Auswertung der Daten erfolgte im Zeitraum zwischen den Beschlagnahmungen.

Erholungsgrad Median im vivo (im vivo Wiederherstellung - IVR) belief sich auf 86,7% (Angebot: 54,0-254,1%). IVR bei Kindern war etwas höher (98,2%, Bereich: 69,2-106,8%) als bei Erwachsenen (82,5%, Bereich: 54,0-254,1%). Patienten mit schweren Anfällen hatten eine höhere IVR (101,4%) verglichen mit Patienten mit leichten Anfällen (75,8%, Bereich: 57,2-195,9%).

Der mediane Anstieg der Aktivität betrug 2,3% / IE / kg Körpergewicht (Bereich: 1,4-6,9% / IE / kg Körpergewicht). Es gab keine signifikanten Unterschiede bei Erwachsenen und Kindern. Patienten mit schweren Anfällen zeigten ein etwas stärkeres Aktivitätswachstum als Patienten mit leichten Anfällen (2,9, Bereich: 1,4-6,9 vs. 2,1, Bereich: 1,5-5,1% / IE / kg Körpergewicht). Die maximale Aktivität des C1-Esterase-Inhibitors im Plasma wurde innerhalb von 0,8 Stunden nach der Verabreichung der Berinert®-Zubereitung ohne signifikante Unterschiede zwischen den Patientengruppen erreicht.

Die mittlere Halbwertszeit betrug 36,1 Stunden. Die Halbwertszeit war bei Kindern etwas kürzer als bei Erwachsenen (32,9 gegenüber 36,1 Stunden) und bei Patienten mit schweren Anfällen im Vergleich zu Patienten mit leichten Anfällen (30,9 gegenüber 37,0).

Indikationen:

Hereditäres Angioödem (HAE) I oder II Art.

Behandlung und Prävention akute Angriffe von NAO.

Kontraindikationen:

Überempfindlichkeit gegen eine der Komponenten des Arzneimittels.

Kinder unter 2 Jahren.

Schwangerschaft und Stillzeit:

Schwangerschaft

Eine geringe Datenmenge zeigte bei Verwendung von Berinert® kein erhöhtes Risiko für Schwangere. Eine Droge Berinert® ist eine physiologische Komponente von menschlichem Blutplasma, daher wurden keine Studien zur Toxizität des Arzneimittels auf Fortpflanzungsfunktion und fötale Entwicklung bei Tieren durchgeführt. Nachteilige Auswirkungen auf die Fortpflanzungsfunktion, prä- und postnatale Entwicklung beim Menschen sind nicht zu erwarten. Folglich das Medikament Berinert® kann nur von Schwangeren angewendet werden, wenn ein Bedarf besteht.

Stillzeit

Es ist nicht bekannt, ob das Medikament eindringt Berinert ® in die Muttermilch, aber aufgrund der hohen Penetration des Medikaments ist Berinert ® in die Muttermilch unwahrscheinlich.Für Frauen, die an einem hereditären Angioödem leiden, ist jedoch die Zweckmäßigkeit des Stillens fraglich. Die Entscheidung, das Stillen zu unterbrechen oder die Behandlung mit Berinert® zu beenden, sollte beim Vergleich der Vorteile des Stillens erfolgen Fütterung für das Kind und die Verwendung der Therapie für die Frau.

Fruchtbarkeit

Das Medikament Berinert ® ist eine physiologische Komponente des menschlichen Blutplasmas. Daher Forschung an reproduktive und fetale Toxizität bei Tieren wurde nicht durchgeführt. Die Entwicklung von Nebenwirkungen, die die Fertilität, die prä- und postnatale Entwicklung beim Menschen beeinflussen, ist nicht zu erwarten.

Dosierung und Verabreichung:

Die Behandlung sollte unter Aufsicht eines Arztes begonnen werden, der Erfahrung in der Behandlung eines C1-Esterase-Inhibitor-Mangels hat.

Eine Droge Berinert® enthält 500 MICH der C1-Esterase-Inhibitor in der Ampulle. Die Aktivität des C1-Esterase-Inhibitors wird in internationalen Einheiten ausgedrückt (MICH), welche dem aktuellen internationalen Standard des WHO-C1-Esterase-Inhibitors entsprechen. Zubereitung nach Rekonstitution um 10 Uhr ml Wasser zur Injektion enthält 50 IU / ml Inhibitor der C1-Esterase.

Der Gesamtproteingehalt in der rekonstituierten Lösung beträgt 6,5 mg / ml.

Der Natriumgehalt beträgt bis zu 486 mg (etwa 21 mmol) in 100 ml der rekonstituierten Lösung.

Dosis

Erwachsene:

Behandlung von akuten Attacken NAO: 20 MICH pro 1 kg Körpergewicht (20 IE / kg Körpergewicht).

Prävention akuter Attacken NAO: 1000 MICH weniger als 6 Stunden vor dem medizinischen, zahnärztlichen oder chirurgischen Eingriff.

Spezielle Patientengruppen

Kinder ab 2 Jahren

Behandlung von akuten Attacken NAO: Die Dosis beträgt 20 IE pro 1 kg Körpergewicht (20 IE / kg Körpergewicht).

Prävention akuter Attacken NAO: 15-30 IE pro Kilogramm Körpergewicht (15-30 IE / kg Körpergewicht) in weniger als 6 Stunden vor dem medizinischen, zahnmedizinischen oder chirurgischen Eingriff. Die Dosis sollte unter Berücksichtigung der klinischen Umstände (z. B. Art des Verfahrens und Schweregrad der Erkrankung) ausgewählt werden.

Art der Anwendung

Bereiten Sie eine rekonstituierte Lösung von Berinert® zu und injizieren Sie sie mit langsamer intravenöser Injektion oder Infusion (4 ml / min).

Anwendung zu Hause und Selbstanwendung

Es gibt eine begrenzte Menge an Daten über die Verwendung dieses Medikaments zu Hause oder allein.

Ein mögliches Risiko für den Heimgebrauch besteht in der unabhängigen Anwendung des Arzneimittels sowie in den Maßnahmen, die bei der Entwicklung unerwünschter Ereignisse, insbesondere bei Überempfindlichkeit, ergriffen werden müssen. Die Entscheidung über die Möglichkeit der Verwendung des Arzneimittels durch einzelne Patienten zu Hause sollte durch den behandelnden Arzt getroffen werden. Der Arzt sollte sicherstellen, dass eine angemessene Patientenschulung durchgeführt wird, und von Zeit zu Zeit die Technik der Verwendung des Arzneimittels durch den Patienten überprüfen.

Zubereitung von rekonstituiertem Lösung

Allgemeine Anweisungen

1. Die rekonstituierte Lösung muss sei farblos und transparent. Nach der Filtration und vor der Verabreichung wird empfohlen, das rekonstituierte Produkt auf Partikel und Verfärbung zu untersuchen. Verwenden Sie keine trübe Lösung oder Lösung mit einem Niederschlag (kleine Partikel) nach der Filtration.

2. Die Zubereitung der rekonstituierten Lösung des Präparats und des in der Spritze befindlichen Sets erfolgt unter aseptischen Bedingungen. Um eine rekonstituierte Lösung vorzubereiten Verwenden Sie eine Spritze, die im mit Berinert® mitgelieferten Infusionsset enthalten ist, oder eine Spritze, die kein Silikon enthält.

3. Die unbenutzte Zubereitung oder Lösung der Zubereitung sowie ihre Verpackung sind entsprechend den örtlichen Vorschriften zu entsorgen. Anforderungen.

Zubereitung der rekonstituierten Lösung

Erhitze das Lösungsmittel auf Raumtemperatur. Sicherstellen, dass die Verschlusskappen von den Flaschen des Lösungsmittels und der Zubereitung entfernt sind, die Stopfen mit einer antiseptischen Lösung behandelt und getrocknet werden, bevor die Vorrichtung zum Hinzufügen eines Lösungsmittels mit einem eingebauten Filter geöffnet wird^*.

1. Entfernen Sie die Kappe von der Verpackung der Lösungsmittel-Zugabevorrichtung mit dem eingebauten Filter. Nicht Entfernen Sie das Gerät zum Einfüllen des Lösungsmittels mit dem eingebauten Filter aus der Blisterpackung!

2. Stellen Sie das Lösungsmittelfläschchen auf eine ebene, saubere Oberfläche und halten Sie das Fläschchen fest. Nehmen Sie das Gerät zum Einfüllen des Lösungsmittels mit dem eingebauten Filter zusammen mit der Blisterpackung und halten Sie die Flasche mit der scharfen Stange des blauen Teils des Geräts fest, durchstechen Sie den Stopfen der Durchstechflasche mit dem Lösungsmittel, indem Sie senkrecht nach unten drücken .

3. Halten Sie den Rand der Blisterpackung vorsichtig fest und entfernen Sie die Blisterpackung senkrecht nach oben von einer Vorrichtung zum Hinzufügen eines Lösungsmittels. Stellen Sie sicher, dass Sie nur die Blisterpackung entfernt haben, nicht das Gerät selbst.

4. Legen Sie die Durchstechflasche auf eine feste, ebene Oberfläche und drehen Sie die Durchstechflasche mit zusammen mit der daran angebrachten Lösungsmittelzusatzvorrichtung Lösungsmittel auflösen, dann den Stopfen der Ampulle mit dem scharfen Ende des transparenten Teils der Vorrichtung zum Hinzufügen des Lösungsmittels durchstechen und senkrecht nach unten drücken. Das Lösungsmittel wird automatisch in das Fläschchen mit dem Medikament gelangen.

5. Greifen Sie das Gerät mit einer Hand, um ein Lösungsmittel von der Seite der Durchstechflasche mit dem Medikament zu geben, und nehmen Sie das andere Ende mit dem Lösungsmittel von der Seite der Durchstechflasche und falten Sie das Gerät vorsichtig in zwei Teile. Die Lösungsmittelflasche mit dem blauen Teil der Vorrichtung zur Zugabe des Lösungsmittels sollte verworfen werden.

6. Drehen Sie vorsichtig das Fläschchen mit dem Medikament und befestigen Sie es an einem transparenten Teil der Vorrichtung, um das Lösungsmittel hinzuzufügen, bis das Medikament vollständig gelöst ist. Schütteln Sie die Flasche nicht.

7. Ziehen Sie Luft in eine leere sterile Spritze.Verwenden Sie die im Kit enthaltene Spritze für das intravenöse Kit, die an der Berinert®-Zubereitung befestigt ist, oder eine Spritze, die kein Silikon enthält. Während Sie die Flasche aufrecht halten, befestigen Sie die Spritze an der Luer-Spitze des Lösungsmittelzusatzgeräts mit dem eingebauten Filter. Geben Sie die Luft in die Durchstechflasche mit dem Medikament.

Zaun und Entsorgung der Droge

8. Drehen Sie die Spritze auf den Kolben, drehen Sie die Durchstechflasche mit der Spritze um. Ziehen Sie langsam den Kolben der Spritze und geben Sie ihm eine rekonstituierte Lösung.

9. Nachdem die rekonstituierte Lösung in die Spritze eingewählt wurde, den Spritzenzylinder fassen (die Spritze mit dem Kolben nach unten halten) und den transparenten Teil der Vorrichtung zum Hinzufügen des Lösungsmittels mit dem integrierten Filter von der Spritze abnehmen (siehe Abbildung 1-9).

* Vorrichtung zum Hinzufügen eines Lösungsmittels mit einem eingebauten Filter ("Mischen-2Phiole™ 20/20 ") ist für den einmaligen Gebrauch bestimmt, verwenden Sie das Gerät nicht bei Beschädigung der Verpackung und nach dem auf dem Papierteil der Blisterverpackung angegebenen Verfallsdatum wie folgt:" EXP. Jahr Monat. "

Nach der Auflösung, aus mikrobiologischer Sicht, und da die Berinert®-Zubereitung keine Konservierungsstoffe enthält, sollte die rekonstituierte Lösung sofort verwendet werden.

Die rekonstituierte Lösung bleibt 48 Stunden bei Raumtemperatur (nicht über 25 ° C) chemisch und physikalisch stabil. Wird die Verabreichung jedoch nicht sofort durchgeführt, sollte die Lagerung der rekonstituierten Lösung 8 Stunden bei Raumtemperatur nicht überschreiten. Die rekonstituierte Lösung sollte nur in einer Durchstechflasche aufbewahrt werden.

Nebenwirkungen:

Die nachfolgend aufgeführten unerwünschten Reaktionen sind entsprechend der Schädigung von Organen und Organsystemen und Häufigkeit des Auftretens aufgeführt.

Häufigkeit des Auftretens ist wie folgt definiert: Häufig (≥ 1/10), häufig (≥ 1/100 und <1/10), selten (≥ 1/1 000 und <1/100), selten (≥ 1/10 000 und <1/1 000), selten (<1/10 000, einschließlich Einzelfälle).

Häufigkeitskategorien wurden auf der Grundlage von Postmarketing-Beobachtungen und wissenschaftlichen Literaturdaten gebildet.

Unerwünschte Reaktionen bei der Anwendung von Berinert ® sind selten.

Häufigkeit des Auftretens von unerwünschten Reaktionen

Gefäßerkrankungen

Selten: Entwicklung Thrombose **.

Erkrankungen des Immunsystems

Selten: Reaktionen allergischer oder anaphylaktischer Art (z. B. Tachykardie, arterielle Hyper- oder Hypotonie, "Hitzewallungen" im Gesicht, Nesselsucht, Kurzatmigkeit, Kopfschmerzen, Schwindel, Übelkeit).

Selten: Schock.

Allgemeine Störungen und Störungen am Verabreichungsort

Selten: Temperaturanstieg, Reaktion an der Injektionsstelle.

** Bei der Verabreichung hoher Dosen von Berinert® zur Prävention oder Therapie des Hypertonie-Kapillarrisikos (Kapillar Leck Syndrom) vor, während oder nach einer Herzoperation mit extrakorporaler Zirkulation (Anwendung nicht gemäß den Indikationen mit einer Verletzung des Dosierungsregimes), in einigen Fällen mit tödlichem Ausgang. Informationen zur Virussicherheit des Arzneimittels finden Sie im Abschnitt "Besondere Anweisungen".

Nach der Registrierung des Arzneimittels für medizinische Anwendung ist sehr wichtig Informationen über Nebenwirkungen, die vermutlich mit der Einnahme des Arzneimittels verbunden sind. Dies erlaubt uns, das Verhältnis von erwarteten Nutzen zu dem möglichen Risiko der Verwendung des Medikaments für medizinische Verwendung weiter zu überwachen.

Mediziner werden ermutigt, vermutete Nebenwirkungen in autorisierte Organisation im Hoheitsgebiet der Russischen Föderation (siehe Unterabschnitt "Für weitere Informationen sich bewerben ").

Überdosis:

Über Überdosierungen wurde nicht berichtet.

Interaktion:

Berinert® sollte nicht mit anderen Medikamenten und Lösungsmitteln in einer Spritze oder einem Infusionsset gemischt werden.

Studien zur Wechselwirkung des Medikaments Berinert® mit anderen Medikamenten wurden nicht durchgeführt.

Spezielle Anweisungen:

Bei Patienten mit einer Anamnese in der Vorgeschichte sollten prophylaktische Antihistaminika und Kortikosteroide verschrieben werden.

Wenn eine allergische oder anaphylaktische Reaktion auftritt, sollte die Einleitung von Berinert ® sofort gestoppt werden (dh die Injektion oder Infusion stoppen) und mit der entsprechenden Behandlung beginnen. Therapeutische Maßnahmen hängen von der Art und Schwere der unerwünschten Erscheinungen ab. Mit der Entwicklung von Schock sollten Standardmethoden der Behandlung verwendet werden.

Bei der Entwicklung von Ödemen des Kehlkopfes kann eine Notfalltherapie und Überwachung des Patienten erforderlich sein.

Die Verwendung des Medikaments Berinert® nicht nach Indikationen oder zur Behandlung des Syndroms erhöhter Durchlässigkeit der Kapillaren (Kapillar Leck Syndrom) nicht empfohlen (siehe auch Abschnitt "Nebenwirkung"), Berinert® enthält bis zu 486 mg Natrium (ca. 21 mmol) in 100 ml Lösung. Dies sollte bei der Behandlung von Patienten mit einer natriumkontrollierten Diät berücksichtigt werden.

Virale Sicherheit

Standardmaßnahmen zur Verhinderung einer Infektion bei der Verwendung von Arzneimitteln aus menschlichem Blut oder Plasma umfassen die Auswahl von Spendern, das Screening einzelner Spender und Plasmapools auf spezifische Infektionsmarker sowie die Einführung wirksamer Produktionsschritte zur Inaktivierung und / oder Entfernung von Viren Bei der Verwendung von Medikamenten aus menschlichem Blut oder Plasma kann die Übertragung von Infektionserregern nicht völlig ausgeschlossen werden. Diese Bestimmung gilt auch für unbekannte oder neu entdeckte Viren und andere Infektionserreger.Die ergriffenen Maßnahmen gelten als wirksam für Viren mit einer Hülle wie HIV, Hepatitis B und C-Viren und für nicht umhüllte Viren wie Hepatitis-A-Virus und Parvovirus B19.

Patienten, die regelmäßig oder wiederholt aus Humanplasma hergestellte Arzneimittel erhalten, sollten gegen Hepatitis A und B geimpft werden. Es wird dringend empfohlen, dass für jede Verwendung des Berinert®-Präparats und die Seriennummer des Medikaments, das ihm verabreicht wird, um die Kommunikation zwischen dem Patienten und der Medikamentenserie aufrechtzuerhalten.

Auswirkung auf die Fähigkeit, transp zu fahren. vgl. und Pelz:

Das Medikament Berinert ® wirkt nicht oder hat wenig Wirkung über die Fähigkeit zu fahren und Maschinen.

Formfreigabe / Dosierung:

Lyophilisat zur Lösung für die intravenöse Verabreichung, 500 MICH.

Verpackung:

Um 500 MICH in einer Flasche aus farblosem durchsichtigem Glas (Typ II, Hept. F.), verschlossen mit einem Gummistopfen, beschichtet mit einer Aluminiumkappe mit einer Kunststoffscheibe, 10 ml in einer Flasche aus farblosem transparentem Glas (Typ I, Eur..) , ukuporenny Gummistopfen und obkatannom Aluminiumkappe mit einer Plastikscheibe.

Vorrichtung zur Zugabe eines Lösungsmittels mit eingebautem 15 μm Filter ("Mischen-2Phiole™ 20/20 ") ist in einem Blister-Polyethylenterephthalat / Papier verpackt, das mit Polyethylen laminiert ist.

1 Flasche mit Lyophilisat, 1 Fläschchen mit Lösungsmittel und 1 Gerät zum Hinzufügen eines Lösungsmittels mit einem eingebauten Filter mit Anweisungen für die Verwendung in einer Pappverpackung.

Zusätzlich wird ein intravenöser Kit zur Verfügung gestellt.

Set für die intravenöse Verabreichung des Medikaments (10 ml Einwegspritze, Schmetterlingsnadel, 2 Desinfektionsservietten in einzelnen versiegelten Verpackungen und unsterilem Pflaster) in einem separaten Kartonbündel.

Ein Papppaket mit einem Lyophilisat, ein Lösungsmittel, eine Vorrichtung zum Hinzufügen eines Lösungsmittels und eine Pappverpackung mit einem intravenösen Kit werden zusammen gestapelt und mit einem Plastikband befestigt.

Lagerbedingungen:

Bei einer Temperatur von nicht mehr als 25 ° C an einem dunklen Ort lagern. Nicht einfrieren.

Von Kindern fern halten.

Haltbarkeit:

30 Monate.

Verwenden Sie das Produkt nicht nach dem auf der Verpackung angegebenen Verfallsdatum.

Urlaubsbedingungen aus Apotheken:Auf Rezept

Registrationsnummer:LP-001607

Datum der Registrierung:23.03.2012 / 03.07.2013

Haltbarkeitsdatum:23.03.2017

Datum der Stornierung:2017-03-23

Der Inhaber des Registrierungszertifikats:CESEL Behring GmbHCESEL Behring GmbH Deutschland