InnovaFaktor (Innonafaktor)

Patienten, die zuvor mit Gerinnungsfaktor IX-Medikamenten behandelt wurden, entwickeln manchmal aktive neutralisierende Antikörper (Inhibitoren). Die Analyse auf das Vorhandensein von Inhibitoren des Gerinnungsfaktors IX, dessen Titer in Bethezd (BY) -Einheiten gemessen wird, wird durchgeführt, wenn es nicht möglich ist, das erwartete Ausmaß der Aktivität des Gerinnungsfaktors IX zu erreichen oder die Blutung zu stoppen wird mit geeigneten Tests verabreicht. In Gegenwart hoher Konzentrationen von Inhibitoren für den Gerinnungsfaktor IX ist eine Therapie mit Nonakogam alfa möglicherweise nicht wirksam. In diesem Fall können alternative Therapien erforderlich sein. Solche Patienten sollten von Ärzten mit Erfahrung in der Behandlung von Patienten mit Hämophilie B verabreicht werden.

In klinischen Studien von Innonafactor wurde eine ausreichende Anzahl von Patienten im Alter von 65 Jahren und älter nicht eingeschlossen, was es unmöglich macht, den Unterschied in der Reaktion auf die Behandlung im Vergleich zu einem jüngeren Alter zu beurteilen. Bei der Verschreibung von Innonafactor können Patienten unterschiedlichen Alters eine individuelle Dosisanpassung benötigen.

Die intravenöse Verabreichung von beliebigen Proteinpräparaten, einschließlich des rekombinanten Faktors der Blutgerinnung IX, kann von der Entwicklung einer Überempfindlichkeitsreaktion begleitet sein, die mit der Anwesenheit von Spurenrestmengen von Proteinproduzentenproteinen verbunden ist, die während des Herstellungsprozesses übertragen werden. Bei Verwendung des rekombinanten Gerinnungsfaktors IX können auch anaphylaktische und anaphylaktoide Reaktionen auftreten.

Darüber hinaus können allergische Reaktionen mit dem Auftreten von Inhibitoren des Gerinnungsfaktors IX assoziiert sein, und daher sollten Patienten mit allergischen Reaktionen in der Anamnese auf das Vorhandensein von Inhibitoren untersucht werden. Es ist zu berücksichtigen, dass bei Patienten mit Inhibitoren des Gerinnungsfaktors IX ein erhöhtes Risiko für anaphylaktische Reaktionen und nachfolgende Injektionen des Gerinnungsfaktors IX bestehen kann. Es gibt Hinweise auf ein höheres Risiko für die Bildung inhibitorischer Antikörper sowie die Entwicklung von akuten Überempfindlichkeitsreaktionen bei Patienten mit Deletion des Gerinnungsfaktor-Gens IX. Wenn die Deletion des für die Synthese von Gerinnungsfaktor IX kodierenden Gens bei Patienten nachgewiesen wird, ist es notwendig, die mögliche Entwicklung klinischer Manifestationen akuter Überempfindlichkeitsreaktionen, insbesondere während der Anfangsphase der Therapie, genau zu überwachen.

Die Patienten sollten über frühe klinische Anzeichen von Überempfindlichkeitsreaktionen informiert werden, einschließlich Atembeschwerden, Urtikaria, Juckreiz der Haut, Entwicklung von Ödemen, Thoraxkompressionen, Bronchospasmus, Laryngospasmus, Keuchen, arterieller Hypotonie, verminderter Sehkraft und Anaphylaxie. Mit der Entwicklung einer allergischen Reaktion oder eines anaphylaktischen Schocks ist es notwendig, sofort die Injektion des Medikaments Innonafactor zu stoppen und die entsprechende Standardtherapie zu beginnen. Bei der Entwicklung von schweren allergischen Reaktionen sollte die Ernennung einer alternativen hämostatischen Therapie erwogen werden. Die Prinzipien der Behandlung hängen von der Art und Schwere der Nebenwirkungen ab.

Angesichts des Risikos, allergische Reaktionen zu entwickeln, ist es ratsam, die erste Verabreichung des Medikaments Innonafactor unter ärztlicher Aufsicht in Einrichtungen durchzuführen, in denen die Voraussetzungen für eine angemessene Notfallhilfe gegeben sind.

Dosierung und Dauer der Substitutionstherapie hängen vom Grad der Defizienz des Gerinnungsfaktors IX, der Lokalisation und Schwere der Blutung, dem Allgemeinzustand des Patienten, dem klinischen Effekt der Therapie und individuellen Parametern der Pharmakokinetik des Patienten ab. Die Dosis des Präparates Innonafaktor kann von den Dosen der Plasmapräparate des Gerinnungsfaktors IX abweichen. Um die notwendige Aktivität von Faktor IX im Blut bei Substitutionstherapie sicherzustellen, wird empfohlen, den Gerinnungsfaktor IX im Plasma mittels Gerinnungsanalyse zu kontrollieren.

Trotz der Tatsache, dass das Medikament Innonafactor keine anderen aktiven Substanzen enthält, muss man das Risiko der Entwicklung von Thrombosen und des Syndroms der disseminierten intravaskulären Koagulation (ICD) berücksichtigen. Da die Verabredung der zuvor verwendeten Blutgerinnungsfaktoren II, IX, X in Kombination und Prothrombinkomplex mit der Entwicklung von thromboembolischen Komplikationen verbunden war, wird das Risiko ihrer Entwicklung mit der Behandlung von Blutgerinnungsfaktor IX - Patienten, die an DIC - Syndrom leiden, erhöht Patienten mit Anzeichen einer Fibrinolyse.

Angesichts des potenziellen Risikos einer Thromboembolie bei der Einführung von rekombinanten Gerinnungsfaktor-IX-Patienten mit Lebererkrankung in der postoperativen Phase, bei denen das Risiko einer Thrombose oder eines DIC-Syndroms besteht, ist eine Überwachung zur Früherkennung thrombotischer Komplikationen mit geeigneten Tests erforderlich in ihrer Entwicklung eine angemessene Behandlung durchführen. In jeder dieser Situationen sollte das Verhältnis des möglichen Nutzens der rekombinanten Therapie mit dem Faktor IX zur Blutgerinnung und das Risiko für diese Komplikationen bewertet werden.

Um die Wahrscheinlichkeit einer Agglutination in einer Spritze oder einem intravenösen System zu verringern, ist es ratsam, das Eindringen von Blut in sie zu beschränken, wenn das Medikament verabreicht wird. Wenn sich Erythrozytenagglutination im System oder in der Spritze entwickelt, müssen die verwendeten Verbrauchsmaterialien (intravenöses Infusionssystem, Spritze und Innonafactor-Lösung) entsorgt werden und die Verabreichung sollte mit einer neuen Packung des Arzneimittels wiederholt werden.

Bei Versuchen, Immuntoleranz bei Patienten mit Hämophilie B zu induzieren, die Inhibitoren des Gerinnungsfaktors IX produzieren und allergische Reaktionen in der Anamnese hatten, gab es Fälle von Entwicklung eines nephrotischen Syndroms. Sicherheit und Die Wirksamkeit der Verwendung des Medikaments Innafactor zur Induktion von Immuntoleranz ist nicht definiert.