Aktive SubstanzNonacog AlphaNonacog Alpha
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  • Dosierungsform: & nbsp;Lyophilisat zur Herstellung einer Lösung zur intravenösen Verabreichung
    Zusammensetzung:

    1 Flasche Lyophilisat enthält:

    Aktive Substanz:

    Nonoc mit Alfa 250 IE / Flasche (Dosierung 250 MICH)

    nonacetal alfa 500 IE / Flasche (Dosierung 500 MICH)

    Nonoc mit Alfa 1000 IE / Flasche (Dosierung 1000 MICH)

    Nonox Alfa 2000 IE / Flasche (Dosierung 2000 MICH)

    Hilfsstoffe:

    L-gistidin 6,2 mg, Glycin 78,1 mg, Saccharose 40,0 mg, Polysorbat-80 0,22 mg.

    1 Spritze mit einem Lösungsmittel (Natriumchloridlösung 0,234%) enthält:

    Natriumchlorid 11,93 mg, Wasser zur Injektion q.s. 5 ml.

    Beschreibung:

    LIOPHYLIZAT

    Weiße lyophilisierte Masse.

    LÖSUNGSMITTEL

    Eine klare, farblose Lösung.

    Pharmakotherapeutische Gruppe:Hämostatisches Mittel
    ATX: & nbsp;

    B.02.B.D.09   Nonacog Alpha

    Pharmakodynamik:Der rekombinante Faktor der Blutgerinnung IX ist ein Glykoprotein, das von chinesischen Hamster-Eierstockzellen exprimiert wird, die einer genetischen Modifikation unterzogen werden.

    Benefiks® enthält rekombinante Gerinnungsfaktor IX (Nichtag). Rekombinant Gerinnungsfaktor IX ist ein einkettiges Glycoprotein, das 415 Aminosäurereste enthält ein ungefähres Molekulargewicht von 55.000 Dalton, das zu der Familie gehört Serinproteasen und ist ein Vitamin K-abhängiger Gerinnungsfaktor. Rekombinant Gerinnungsfaktor IX ist ein Protein erhalten von Verwendung von DNA - Rekombinationstechnologie, strukturell und funktionell ähnlich endogener Gerinnungsfaktor IX. Letzteres wird durch einen Faktor aktiviert Blutgerinnung VII (Gewebekoagulationsfaktor, beteiligt im externen Hämkoagulationsweg) sowie den Gerinnungsfaktor XIa, beteiligt am internen Hämkoagulationsweg. Aktivierter Faktor Koagulation von Blut IX in Kombination mit einem aktivierten Blutgerinnungsfaktor VIII führt zur Aktivierung des Gerinnungsfaktors X, was wiederum bewirkt Umwandlung von Prothrombin in Thrombin. Thrombin katalysiert die Umwandlung von Fibrinogen in Fibrin und die Bildung eines Blutgerinnsels. Koagulationsfaktor IX-Aktivität bei Patienten mit Hämophilie B fehlt oder signifikant reduziert, was erfordern kann Substitutionstherapie.

    Pharmakokinetik:

    Mit der Anwendung von Benefifix ® bei Patienten mit Hämophilie B und zuvor mit Gerinnungsfaktoren behandelt (Basisdaten), Aktivitätswiederherstellungsraten in vivo im Bereich von 15% bis 62% (in der Durchschnitt ist 33,7 ± 10,3%). Wie es gezeigt wurde, die Einführung einer internationalen Einheit (MICH) der Benefiks® erhöht die zirkulierende Gerinnungsfaktor-IX-Aktivität um durchschnittlich 0,75 IE / dl (Variationsbreite von 0,3 IE / dl bis 1,4 ME / dL). Die Halbwertszeit von Nonacarpalpha alfa variiert von 11 bis 36 Stunden (ein Durchschnitt von 19,3 ± 5,0 Stunden).

    Der Grad der Wiederherstellung der Gerinnungsfaktor-IX-Aktivität ist bei Verwendung von Benefifix im Vergleich zu den aus Blutplasma erhaltenen Blutgerinnungsfaktor-IX-Präparaten um 28% niedriger. Es wird angenommen, dass dieser Unterschied im Grad der Wiederherstellung des Blutgerinnungsfaktors, der Blut-IX-Aktivität auf deren strukturelle Unterschiede.

    Indikationen:

    Behandlung und Prävention von Blutungen bei Patienten mit Hämophilie B (kongenital Insuffizienz des Gerinnungsfaktors IX).

    Kontraindikationen:

    - Intoleranz zu einer der Komponenten des Medikaments sowie eine allergische Reaktion auf Hamsterproteine ​​in der Anamnese.

    - Verwenden Sie bei Kindern unter 6 Jahren.

    Schwangerschaft und Stillzeit:

    Es liegen nur begrenzte Daten zur Anwendung von Benefix bei Schwangeren oder während des Stillens vor. In dieser Hinsicht sollte das Medikament nur nach der Beurteilung der Risiko-Verhältnis für den Fötus (oder Kind) und Nutzen für die Mutter verschrieben werden.

    Dosierung und Verabreichung:

    Benefiks® wird nach Rekonstitution des lyophilisierten Pulvers mit dem zugeführten Wasser zur Injektion in einigen Minuten intravenös injiziert. Die Geschwindigkeit der Verabreichung wird vom Arzt bestimmt.

    Die Verabreichung des Medikaments Benefiks® bei längerer Infusion wurde nicht untersucht sollte nicht mit Infusionslösungen getropft oder gemischt werden oder andere medizinische Produkte.

    Die Behandlung sollte unter der Aufsicht eines Arztes mit Erfahrung in der Behandlung von Hämophilie begonnen werden.

    Patienten sollten die Anweisungen des Arztes bezüglich ihrer befolgen intravenöse Injektionsverfahren. Therapie - bei jedem Faktor der Blutgerinnung IX erfordert ein Individuum Auswahl einer Dosis. Dosierung und Dauer der Substitutionstherapie hängen von der Schwere des Mangels des Gerinnungsfaktors IX, der Lokalisation und der Schwere der Blutung abZustand des Patienten und die klinische Wirkung der Therapie. Dosis des Arzneimittels Benefiks® kann von der Dosierung von Blutgerinnungsfaktor-IX-Präparaten abweichen, die aus Blutplasma gewonnen werden.

    Um die notwendige Aktivität des Blutgerinnungsfaktors IX sicherzustellen, wird eine sorgfältige Überwachung dieses Indikators (insbesondere bei chirurgischen Eingriffen) unter Verwendung geeigneter Tests empfohlen. Berechnung der Dosis Die Präparation erfolgt auf Basis der Aktivität des Gerinnungsfaktors IX, der Parameter Pharmakokinetik des Arzneimittels, insbesondere Halbwertszeit und Genesung, und auch die klinische Situation.

    In der Regel ist die Verwendung von Gerinnungsfaktor-IX-Präparaten mehr als 1 Mal pro Tag nicht erforderlich.

    Die Dosis des Gerinnungsfaktors IX wird in internationalen Einheiten ausgedrückt (MICH), entsprechende Aktivität des Standard-Gerinnungsfaktors IX WHO. Aktivität, der Gerinnungsfaktor IX im Plasma wird entweder als Prozentsatz ausgedrückt (relativ zu den normalen Werten von menschlichem Blutplasma) oder in internationalen Einheiten (bezogen auf die Aktivität des internationalen Standards des Gerinnungsfaktor IX im Plasma).

    Eine internationale Einheit (MICH) Die Aktivität des Blutgerinnungsfaktors IX entspricht der Menge an Blutgerinnungsfaktor IX, die in 1 ml Plasma enthalten ist gesunde Person. Die Berechnung der Dosis von Benefiks® kann auf der Grundlage der Daten erfolgen, dass die Dosis von Blutgerinnungsfaktor IX, entsprechend 1 IE / kg Körpergewicht, den Blutgerinnungsfaktor IX im Blutplasma im Durchschnitt um 0,8 ± erhöht 0,2 IE / dl (Variationsbreite - von 0,4 ME / dL bis 1,4 ME / dl) bei erwachsenen Patienten (15 Jahre). Jeder Patient sollte jedoch die pharmakokinetischen Parameter bewertenund passen Sie die Dosis entsprechend an.

    Die erforderliche Dosis des Arzneimittels wird durch die folgende Formel berechnet:

    Die erforderliche Menge an IE des Blutgerinnungsfaktors IX

    =

    Körpergewicht (kg)

    X

    Notwendige Steigerung der Aktivität des Gerinnungsfaktors IX (% oder MICH /dL)

    X

    Der reziproke Grad der Erhöhung der Aktivität des Gerinnungsfaktors IX

    Mit einem durchschnittlichen Anstieg der Gerinnungsfaktor IX-Aktivität entsprechend 0,8 IU / dl:

    Die erforderliche Menge an IE des Blutgerinnungsfaktors IX

    =

    Körpergewicht (kg)

    X

    Notwendige Steigerung der Aktivität des Gerinnungsfaktors IX (% oder MICH /dL)

    X

    1,3 IE / kg(IU / dl)

    Bei der Entwicklung der nachfolgend aufgeführten hämorrhagischen Zustände sollte die Aktivität des Blutgerinnungsfaktors IX im Blutplasma für einen angemessenen Zeitraum nicht unterschritten werden (in% der normalen oder in IE / dl).

    Schweregrad der Blutung oder Art der Operation

    Erforderliche Faktor IX-Aktivität (% oder IU / dl)

    Periodizität der Verabreichung (Stunden) / Dauer der Therapie (Tage)

    Blutung

    Frühphase der Hämarthrose, Blutung in den Muskel oder Blutung in die Mundhöhle

    20-40

    Wiederholen Sie dies alle 24 Stunden, mindestens einen Tag lang, bis die hämorrhagische Episode aufhört, was durch die Auflösung des Schmerzsyndroms oder die Heilung der Wunde festgestellt wird.

    Mehr betont, Hämarthrose, Muskelblutungen oder Hämatome

    30-60

    Wiederholen Sie die Infusion alle 24 Stunden für 3-4 Tage oder mehr, bevor Sie das Schmerzsyndrom und die akute Funktionsstörung beheben.

    Drohende Leben Blutung

    60-100

    Wiederholen Sie die Infusion alle 8-24 Stunden, bis Sie lebensbedrohlich sind.

    Operative Intervention

    Klein (einschließlich Extraktion des Zahnes)

    30-60

    Wiederholen Sie alle 24 Stunden, für mindestens 1 Tag, bis die Wunde verheilt ist.

    Umfangreich

    8-100 (in der prä- und postoperativen Phase)

    Wiederholen Sie die Infusion alle 8-24 Stunden, bis eine ausreichende Wundheilung erreicht ist, und für die nächsten 7 Tage wird die Dosis so angepasst, dass die Aktivität von Faktor IX erhalten bleibt im Bereich von 30% (IU / dL) bis 60% (IU / dl)

    Bei umfangreichen chirurgischen Eingriffen kann ein gründlicher Eingriff erfolgen Monitoring der Substitutionstherapie durch Gerinnungsstudien Blut (insbesondere die Aktivität des Blutgerinnungsfaktors IX im Plasma). Antwort von ausgewählt Patienten mit Gerinnungsfaktor-IX-Therapie können aufgrund von Unterschieden in der Grad der Wiederherstellung der Aktivität in vivo und Halbwertszeit der Droge. Die Benefiks®-Zubereitung kann als Langzeitprophylaxe gegen Blutungen bei Patienten mit schwerer Hämophilie B verwendet werden. In einer klinischen Studie betrug die mittlere Dosis des Arzneimittels bei Verwendung als Sekundärprophylaxe bei Patienten, die zuvor mit Gerinnungsfaktoren behandelt wurden, 40 IE / kg (Bereich -13 IE / kg bis 78 IE / kg) mit einem Verabreichungsintervall von 3 bis 4 Tagen. Patienten jüngeres Alter, kann es notwendig sein, die Intervalle zwischen den Behörden zu reduzieren oder die Dosis des Medikaments erhöhen.
    Verwendung bei Kindern (6 bis 15 Jahre)
    Haben Kinder älter als 15 Jahre alt, wird das Medikament wie bei Erwachsenen verabreicht.
    Die Berechnung der Dosis von Benefix® für Kinder im Alter von 6 bis 15 Jahren basiert auf der Tatsache, dass dass die Dosis von Blutgerinnungsfaktor IX, die 1 IE / kg Körpergewicht bei Kindern entspricht, den Blutgerinnungsfaktor IX im Blutplasma um durchschnittlich 0,7 ± 0,3 IE / dl erhöht (Variationsbereich von 0,2 IE / dL bis zu 2.1 IE / dL).
    So wird das Medikament bei Kindern nach folgendem Schema eingesetzt:

    Die erforderliche Menge an IE des Blutgerinnungsfaktors IX

    =

    Körpergewicht (kg)

    X

    Notwendige Steigerung der Aktivität des Gerinnungsfaktors IX (%oder MICH /dL)

    X

    1,4 IE / kg(IU / dl)

    Es wurde festgestellt, dass 57% der Kinder die notwendige Reaktion auf die Therapie erreichen Es ist notwendig, die Dosis des Medikaments wegen weniger als erwartet zu erhöhen, Wiederherstellung der Gerinnungsfaktor IX-Aktivität in Blutplasma; als Folge kann in einigen von ihnen die durchschnittliche Dosis des Arzneimittels> 50 IE / kg sein. Dies bestimmt müssen die Aktivität des Gerinnungsfaktors IX im Blutplasma sorgfältig überwachen und berechnen Parameter der Pharmakokinetik, insbesondere der Grad der Wiederherstellung der Aktivität und der Halbwertszeit in Übereinstimmung mit den klinischen Indikationen, die erforderlich sind, um die Dosis des Arzneimittels zu korrigieren. Wenn eine wiederholte Verabreichung des Arzneimittels in Dosen> 100 IE / kg zu einem prophylaktischen oder therapeutischen Zweck erforderlich ist, sollte erwogen werden, den Patienten in die Therapie mit einem anderen Gerinnungsfaktor-Arzneimittel IX zu überführen.

    Vorbereitung der Lösung

    Die Zubereitung enthält keine Konservierungsstoffe, daher muss die rekonstituierte Lösung sein innerhalb von 3 Stunden nach der Zubereitung verwendet.

    Die rekonstituierte Lösung sollte nach Rekonstitution für 3 Stunden gelagert werden Temperatur nicht höher als 30 ° C

    Wenn sich die Farbe der Lösung ändert oder wenn Schwebeteilchen darin erscheinen, muss die Lösung entsorgt werden.

    Die resultierende Lösung der Benefiks®-Zubereitung enthält Polysorbat-80, von dem bekannt ist, dass es die Extraktionsrate von Di- (2-ethoxyethyl) phthalat erhöht (DEHP) aus Polyvinylchlorid (PVC). Dies sollte bei der Vorbereitung und Verabreichung von Benefiks® einschließlich der Lagerzeit in einem PVC-Behälter berücksichtigt werden.

    Unbenutzte Rückstände der Zubereitung oder kontaminierte Materialien sollten sein Unter Beachtung der örtlichen Vorschriften entsorgen.

    1. Geben Sie das Fläschchen mit dem lyophilisierten Benefifix®-Pulver und die mit Lösungsmittel gefüllte Spritze auf Raumtemperatur.

    2. Entfernen Sie die Kunststoffgelenkkappe von der Benefiks®-Durchstechflasche, um den mittleren Teil des Gummistopfens freizulegen.

    3. Wischen Sie die Oberseite des Fläschchenverschlusses mit dem angefeuchteten Tampon mit Alkohol ab oder verwenden Sie eine andere antiseptische Lösung und lassen Sie diese trocknen. Berühren Sie den Gummistopfen nach der Reinigung nicht mit den Händen und berühren Sie ihn nicht mit Oberflächen.

    4. Öffnen Sie den Deckel von der transparenten Adapterverpackung für das Kunststofffläschchen. Entfernen Sie den Adapter nicht aus der Verpackung.

    5. Stellen Sie die Durchstechflasche auf eine ebene Fläche. Halten Sie das Adapterpaket und installieren Sie den Adapter auf der Flasche. Drücken Sie die Verpackung fest, bis der Adapter mit der Adapternadel, die in die Durchstechflasche eingeführt wurde, an der Oberseite der Durchstechflasche einrastet.

    6. Verbinden Sie die Kolbenstange mit der Spritze mit dem Lösungsmittel, drücken Sie sie fest und drehen Sie sie.

    7. Die Schutzkappe der Plastikspitze der Spritze mit dem Lösungsmittel anstelle der Perforation der Kappe abbrechen. Dazu die Kappe abwechselnd auf und ab biegen, bis die Kappe an der Perforationsstelle abgebrochen ist. Berühren Sie nicht die innere Oberfläche der Kappe und die Spitze der Spritze. Es kann notwendig sein, die Kappe wieder an ihren ursprünglichen Ort zu bringen (wenn die Verabreichung der rekonstituierten Benefiks® nicht sofort durchgeführt wird); In dieser Hinsicht sollte die Kappe beiseite gelegt werden, indem man sie mit der Spitze nach unten legt.

    8. Entfernen Sie die Verpackung vom Adapter und entsorgen Sie sie.

    9. Stellen Sie die Durchstechflasche auf eine ebene Fläche. Schließen Sie die Spritze mit der Lösung an den Flaschenadapter an, indem Sie die Spitze der Spritze in das Loch im Adapter einführen und gleichzeitig die Spritze im Uhrzeigersinn drücken, bis sie fest sitzt.

    10. Langsam auf die Kolbenstange drücken, um das gesamte Lösungsmittel mit der Benefiks®-Zubereitung in die Flasche zu geben.

    11. Lassen Sie die Spritze, die mit dem Adapter verbunden ist, vorsichtig drehen, bis sich das Pulver auflöst.

    12. Vor der Verabreichung sollte die endgültige Lösung visuell auf Partikel überprüft werden. Die Lösung sollte klar und farblos sein.

    Hinweis: Im Falle der Verwendung von zwei oder mehr Ampullen Benefifix® pro Verabreichung sollte der Inhalt jeder Ampulle in Übereinstimmung mit den obigen Anweisungen wiederhergestellt werden.

    13. Nach der Überprüfung, dass die Stange des Spritzenkolbens vollständig in dergeführt Position, kippen Sie die Flasche. Ziehen Sie langsam die gesamte Lösung in die Spritze.

    Wenn mehr als eine Flasche Benefiks® benötigt wird, sollte die Spritze mit dem Lösungsmittel getrennt werden und der Flaschenadapter verbleibt. Bringen Sie unmittelbar danach eine separate Luer-Spritze an und wählen Sie die gesamte Lösung. Um den rekonstituierten Inhalt jedes Fläschchens zu entnehmen, kann eine separate große Spritze mit Luer-Spitze verwendet werden.

    Trennen Sie die Spritze nicht von der Durchstechflasche, bis Sie bereit sind, die Spritze an der nächsten Durchstechflasche zu befestigen.

    14. Trennen Sie die Spritze vom Durchstechflaschenadapter und ziehen Sie die Spritze langsam gegen den Uhrzeigersinn. Entsorgen Sie die Flasche mit dem daran befestigten Adapter.

    Hinweis: Wenn die Lösung nicht zur sofortigen Verabreichung vorgesehen ist, muss die Spritzenkappe sorgfältig an ihrer Stelle installiert werden. Berühren Sie nicht die Spitze der Spritze und die innere Oberfläche der Kappe.

    Einleitung (intravenöse Injektion):

    Benefiks® sollte mit einem beigefügten Mikroinfusionsset und einer gefüllten Spritze mit einem Lösungsmittel oder einer sterilen Einwegspritze aus Kunststoff mit einer Luer-Spitze verabreicht werden.

    1. Befestigen Sie die Spritze am Luer-Ende des Tubus für das Mikroinfusionsset.

    2. Tragen Sie das Tourniquet auf und bereiten Sie die Einstichstelle vor, indem Sie die Haut mit einer alkoholischen Serviette abwischen, die am Kit befestigt ist.

    3. Das Nadelrohr des Mikroinfusionssets in die Vene einführen und den Tourniquet entfernen. Entfernen Sie die gesamte Luft aus dem Infusionsset, indem Sie es zurück in die Spritze ziehen. Das gelöste Produkt muss für einige Minuten in die Vene injiziert werden. Der Arzt kann das änderndas durch die Rate der Verwaltung, so dass die Einführung bequemer wird.

    Werfen Sie alle unbenutzte Lösung, leere Flaschen und gebrauchte Nadeln und Spritzen in einem Behälter zur Entsorgung von medizinischen Abfällen.

    Nebenwirkungen:Bis jetzt wurden unerwünschte Reaktionen nicht registriert,entwickelt mit der Beneficox®-Zubereitung bei einer Häufigkeit von 1/100 bis <1/10 (häufig). Als Folge wurden alle unerwünschten Reaktionen bei der Anwendung von Benefiks® wurden als selten identifiziert (mit einer Häufigkeit von 1/1000 bis ≤1 / 100) oder selten (bei einer Frequenz von 1/10000 bis ≤1 / 1000). Der bedeutendste von sie sind Anaphylaxie, Phlegmone, Phlebitis und die Bildung neutralisierender Antikörper.
    Im Folgenden sind die unerwünschten Reaktionen aufgezeichnet während klinische Studien und in der Zeit nach der Markteinführung des Medikaments, mit der Verteilung nach Organsystemen und Häufigkeit des Auftretens. Innerhalb jeder Häufigkeitskategorie werden Nebenwirkungen in der Reihenfolge abnehmender Schwere angegeben. Häufigkeit des Auftretens wurde auf der Grundlage der Anzahl der Fälle der Entwicklung einer unerwünschten Wirkung in Bezug auf die Anzahl der durchgeführten Infusionen bestimmt; Folgende Kategorien wurden unterschieden: selten (mit Häufigkeit ≥1 / 1000, aber ≤1 / 100) und selten (mit einer Häufigkeit ≥1 / 10000 bis ≤1 / 1000).

    Verstöße von Hand nervöses System

    Selten: Schwindel, Kopfschmerzen, Prä-Synkope, Veränderung gustatorisch Wahrnehmung.

    Selten: Zittern, Schläfrigkeit, eine Geschmacksverletzung.

    Verstöße von Hand Verdauungssystem

    Selten: Übelkeit.

    Selten: Erbrechen, Durchfall.

    Systemische Störungen und Komplikationen am Verabreichungsort

    Selten: Phlegmitis im Bereich der Verabreichung, Phlebitis im Bereich der Verabreichung, Reaktionen an der Injektionsstelle (einschließlich Brennen und Anspannen Gefühl), Unbehagen an der Injektionsstelle, Schmerzen an der Injektionsstelle.

    Selten: Fieber.

    Erkrankungen des Immunsystems

    Selten: die Bildung neutralisierender Antikörper (Inhibitoren des Gerinnungsfaktors IX) ¹ (siehe Abschnitt "Besondere Hinweise").

    Selten: Überempfindlichkeit, allergische Reaktionen, einschließlich Anaphylaxie (siehe Abschnitt "Besondere Hinweise"), Laryngospasmus, Bronchospasmus oder Atemnotsyndrom (Dyspnoe), Keuchen, Senkung des arteriellen Drucks, Angioödem, Kehlkopfödem, Tachykardie, Gefühl der Zurückhaltung bei Brustschmerzen, Urtikaria Hautausschläge, brennendes Gefühl im Unterkiefer und im Schädel, Schüttelfrost (Kribbeln), Kribbeln, Blutergüsse im Gesicht, Blockieren, Unruhe, trockenes Husten oder Niesen, verminderte Sehschärfe (siehe Abschnitte "Vorsicht"), allergische Rhinitis , Schwäche, Anaphylaxie.

    Erkrankungen der Atemwege, des Brustraums und Mediastinums

    Selten: Husten, was zu Hypoxie führt.

    Andere

    Selten: Zittern, Lichtempfindlichkeitsreaktionen.

    Laborindikatoren

    Selten: erhebt euch Aktivität von Aspartat - Aminotransferase und Alanin-Aminotransferase, erhöhte Bilirubin-Konzentration, erhöht Aktivität von Kreatinphosphokinase, alkalische Phosphatase.

    ¹- Kurzfristige Auftreten von Inhibitoren in niedrigen Titer wurde festgestellt.

    Auch während der Postmarketing-Studien wurden Zyanose und eine Abnahme des Blutdrucks festgestellt.

    Widrige Ereignisse mit Hand Nieren

    In einer klinischen Studie an einem Patienten mit Antikörpern gegen das Hepatitis-C-Virus wurde 12 Tage nach der Verabreichung von Benefiks für einen hämorrhagischen Zustand ein Niereninfarkt aufgezeichnet.

    Thrombotische Bedingungen

    In der Postmarketing-Periode wurden Berichte über die Entwicklung von Thrombosen einschließlich des lebensbedrohlichen Syndroms der unteren Hohlvene erhalten Neugeborene, die in ernstem Zustand waren und BenefiF® in Form einer langen Infusion durch einen zentralen Venenkatheter erhielten. Auch berichteten Fälle von peripheren Venenthrombophlebitis und tiefe Venenthrombose, in den meisten von ihnen Benefiks ® wurde durch längere intravenöse Infusion verabreicht, die nicht als eine Methode der Verabreichung dieses Medikaments registriert ist.

    Unzureichende Reaktion und unzureichende Wiederherstellung der Faktoraktivität Blutgerinnung IX

    Während der Post-Marketing-Periode Bei der Anwendung des Benefiks®-Präparats wurde von einer unzureichenden Reaktion und einem unzureichenden Grad der Rückgewinnung des Gerinnungsfaktors IX berichtet.

    In der Entwicklung von unerwünschten Reaktionen, die angeblich zugeordnet werden mit der Einführung Vorbereitung der Benefiks®, ist es notwendig, die Infusionsrate zu reduzieren oder suspendiere es.

    Überdosis:Die Fälle einer Überdosierung von Benefifix® sind nicht beschrieben.
    Interaktion:Studien zu Wechselwirkungen mit anderen Arzneimitteln wurden nicht durchgeführt.
    Spezielle Anweisungen:

    Patienten, die zuvor mit Gerinnungsfaktor IX-Medikamenten behandelt wurden, entwickeln manchmal aktive neutralisierende Antikörper (Inhibitoren).

    Wie bei allen Gerinnungsfaktoren IX sollten Patienten bei der Anwendung von Benefifix® auf das Vorhandensein von Inhibitoren des Gerinnungsfaktors IX untersucht werden. Auch ohne Wiederherstellung der Gerinnungsfaktoraktivität IX in Plasma in Übereinstimmung mit erwarteten Werten oder Unfähigkeit zu erreichen Kontrolle über Blutungen, wenn das Medikament in geeigneten Dosen verabreicht wird, ist es notwendig, eine Untersuchung auf das Vorhandensein von Inhibitoren des Gerinnungsfaktors IX (dessen Titer sollte in Bethesda-Einheiten mit geeigneten Tests gemessen werden) durchzuführen.

    Bei Patienten mit hohen Konzentrationen von inhibitorischen Antikörpern gegen den Gerinnungsfaktor IX ist die Therapie möglicherweise nicht wirksam. In diesem Fall folgt das Berücksichtigen Sie die Ernennung von alternativen Therapien. Behandlung von solchen Patienten sollten von Ärzten mit Erfahrung in der Behandlung von Patienten mit Hämophilie gemacht werden.

    Zur Zeit in den laufenden klinischen Studien sind nicht angesammelt ausreichende Informationen über die Verwendung des Beneficix® bei Patienten, Vor keine Therapie mit Gerinnungsfaktoren erhalten. Zusätzliche Forschung Sicherheit und Effizienz das Kinder, die vorher nicht mit Faktoren behandelt wurden Blutgerinnung und diejenigen, die sie erhalten, einschließlich in kleinen Mengen, jetzt Die Zeit ist nicht abgelaufen.

    In den klinischen Studien der Zubereitung Benefix® war nicht ausreichend enthalten Anzahl der Patienten im Alter von 65 Jahren und älter, die nicht Unterschiede in ihrer Reaktion auf die Behandlung im Vergleich zu den bei Patienten mehr beobachtet Junges Alter. Wie bei jüngeren Patienten in allen Fällen Individuelle Dosisanpassung der Beneficix-Zubereitung ist notwendig®.

    Wie und mit der intravenösen Verabreichung von irgendwelchen Proteinpräparaten, wenn sie angewendet werden Benefiks® kann Überempfindlichkeitsreaktionen entwickeln. Aufgrund der Besonderheiten des Produktionsprozesses enthält das Benefiks® Präparat Spurenmengen von Hamsterproteinen, die auch Reaktionen entwickeln können Überempfindlichkeit. Bei Verwendung der Präparate des Gerinnungsfaktors IX, in einschließlich der Zubereitung Benefiks®, anaphylaktische und anaphylaktoide Reaktionen wurden selten bemerkt. Die Ätiologie allergischer Reaktionen auf BenefiFox® ist nicht definiert, aber diese Reaktionen können das Leben des Patienten gefährden.

    Diese allergischen Reaktionen hatten eine enge zeitliche Beziehung mit dem Beginn von Inhibitoren des Gerinnungsfaktors IX. Daher die Patienten, die erwähnt wurden Entwicklung von allergischen Reaktionen, sollte untersucht werden für Inhibitoren. Es sollte auch darauf hingewiesen werden, dass bei Patienten durch die Anwesenheit gekennzeichnet Inhibitoren des Gerinnungsfaktors IX, kann ein erhöhtes Risiko bestehen anaphylaktische Reaktionen mit nachfolgenden Infusionen des Gerinnungsfaktors IX.

    Laut vorläufigen Daten gibt es eine Verbindung zwischen dem Ausdruck des Patienten Mutation (Deletion) des Gerinnungsfaktors Gen IX und erhöhtes Risiko der Bildung inhibitorische Antikörper sowie akute Reaktionen, Überempfindlichkeit. deshalb Patienten, die als Träger einer Major-Koagulationsfaktormutation identifiziert wurden (Deletion) von Blut IX sollte sorgfältig für klinische Manifestationen von akuten Überempfindlichkeitsreaktionen beobachtet werden, besonders während der Anfangsphase der Therapie.

    Patienten sollten über frühe klinische Anzeichen von Überempfindlichkeitsreaktionen informiert werden, einschließlich des Auftretens von Atembeschwerden, der Entwicklung von Ödemen, Urtikaria, Juckreiz der Haut, "Gezeiten" von Blut im Gesicht, Gefühl von Herzdruckmassage, Schüttelfrost, Bronchospasmus, Laryngospasmus, Keuchen, Blutdrucksenkung, Hyperämie, Schwäche, verminderte Sehkraft und Anaphylaxie. Bei der Entwicklung einer allergischen oder anaphylaktischen Reaktion oder eines anaphylaktischen Schocks Es ist notwendig, die Verabreichung von Benefiks sofort zu stoppen und zu starten entsprechend den aktuellen medizinischen Standards Therapie. Bei der Entwicklung schwere allergische Reaktionen sollten die Ernennung von berücksichtigen alternative hämostatische Therapie. Die Prinzipien der Behandlung hängen von der Art und dem Schweregrad ab Nebenwirkungen.

    Aus der Sicht von Englisch: eur-lex.europa.eu/LexUriServ/LexUri...0999: EN: HTML Bei der ersten Gabe von Gerinnungsfaktor IX - Konzentraten sollte nach dem Ermessen von der behandelnde Arzt, unter ärztlicher Aufsicht in Einrichtungen durchgeführt werden, in denen die Voraussetzungen für eine angemessene Notfallversorgung gegeben sind.

    Die Dosis des Arzneimittels sollte basierend auf individuellen Parametern der Pharmakokinetik des Patienten angepasst werden.

    Obwohl Benefenix® nur enthält Gerinnungsfaktor IXEs ist auch das Risiko der Entwicklung einer Thrombose und des Syndroms der disseminierten intravasalen Gerinnung (DVS) zu berücksichtigen. Da die Verwendung von bisher verwendeten komplexen Blutgerinnungsfaktor-IX-Konzentraten mit der Entwicklung von thromboembolischen Komplikationen verbunden war, führte die Verabreichung von Arzneimitteln mit Gerinnungsfaktor IX, kann für Patienten mit Anzeichen von Fibrinolyse und für Patienten mit DIC-Syndrom potenziell gefährlich sein. Im Hinblick auf das potenzielle Risiko von Thromboembolien, während der Verabreichung solcher Medikamente an Patienten mit Lebererkrankungen in der postoperativen Phase oder wer haben erhöhtes Thromboserisiko oder DIC, Beobachtung früher Manifestationen von thrombotischen Zuständen mit entsprechende Tests und in ihrer Entwicklung - die passende Therapie. In jeder dieser Situationen sollten die potenziellen Vorteile der Benefix-Therapie und das Risiko für diese Komplikationen miteinander korreliert sein.

    Es gibt auch Berichte über die Entwicklung von Erythrozytenagglutination in einer Tube oder Spritze während der Verabreichung von Benefiks ®. Die klinischen Folgen davon das Phänomen wurde bisher nicht ermittelt. Um die Wahrscheinlichkeit einer Agglutination zu verringern, ist es wichtig, das Eindringen von Blut in das System für intravenöse Infusionen zu begrenzen und vermeiden Sie es in die Spritze zu bekommen. Bei der Entwicklung der Erythrozytenagglutination in einem System oder einer Spritze ist es notwendig, die für die Verabreichung des Arzneimittels verwendeten Verbrauchsmaterialien (ein System für intravenöse Infusionen, Spritze und Lösung von Benefifix ®) zu entsorgen und die Einführung mit einer neuen Verpackung zu wiederholen Vorbereitung. Bei Versuchen, bei Patienten mit Hämophilie B eine Immuntoleranz zu induzieren, Gerinnungsfaktor-IX-Inhibitoren zu produzieren und allergische Reaktionen in der Anamnese zu zeigen, gab es Fälle von Entwicklung eines nephrotischen Syndroms. Sicherheit und die Wirksamkeit des Benefitx ® mit Zweck der Immuninduktion Toleranz ist nicht definiert.

    Es gab Berichte über Fälle von Normalisierung von Thromboplastinzeitanomalien. Wann normale Thromboplastinzeit wurde keine Veränderung festgestellt.

    Innerhalb der angegebenen Gültigkeitsdauer können die Patienten das Arzneimittel bei Raumtemperatur (nicht über 30 ° C) für 6 Monate, danach sollte das Medikament nicht verwendet werden!

    Auswirkung auf die Fähigkeit, transp zu fahren. vgl. und Pelz:

    Studien über die Wirkung des Medikaments auf die Fähigkeit, mit Mechanismen zu fahren und zu arbeiten, die eine erhöhte Konzentration der Aufmerksamkeit erfordern, wurden nicht durchgeführt. Aufgrund der Möglichkeit, Schwindel zu entwickeln, sollte jedoch vorsichtig vorgegangen werden, wenn die oben genannten Maßnahmen durchgeführt werden.

    Formfreigabe / Dosierung:

    Lyophilisat zur Lösung für die intravenöse Verabreichung 250 MICH, 500 MICH, 1000 MICH und 2000 MICH.

    Verpackung:

    Das Lyophilisat wird in eine durchsichtige Glasflasche (Typ I) mit einem Chlorbutylgummistopfen und einem Aluminiumchip mit einer Flip-off-Kappe gegeben. Verdünner (5 ml) wird in eine Borosilikatglas-Einwegspritze (Typ I) mit einem Brombutylkautschuk-Dichtungsmittel und einer V-OVS-Absperrvorrichtung gegeben.

    1 Fläschchen mit Lyophilisat + 1 Spritze mit 5 ml Lösungsmittel + 1 Kolben + 1 Set für die Mikroinfusion +1 Adapter mit Filter + 1 Pflaster + 1 Mullserviette + 2 Alkoholtupfer + Gebrauchsanweisungen werden in einen Plastikbeutel mit Deckel gegeben.

    1 Plastikbeutel mit einem Deckel wird in eine Pappverpackung gelegt.

    Lagerbedingungen:Bei einer Temperatur von 2 ° C bis 8 ° C. Nicht einfrieren.

    Von Kindern fern halten.

    Haltbarkeit:

    Lyophilisat: 3 Jahre

    Lösungsmittel: 3 Jahre

    Verwenden Sie nicht nach Ablaufdatum.
    Urlaubsbedingungen aus Apotheken:Auf Rezept
    Registrationsnummer:LP-000968
    Datum der Registrierung:18.10.2011
    Haltbarkeitsdatum:Unbegrenzt
    Der Inhaber des Registrierungszertifikats:WAYET, LLC WAYET, LLC Russland
    Hersteller: & nbsp;
    Datum der Aktualisierung der Information: & nbsp;22.01.2017
    Illustrierte Anweisungen
      Anleitung
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