In der Formulierung enthalten
In der Liste enthalten (Verordnung der Regierung der Russischen Föderation Nr. 2782-r vom 30.12.2014):VED
7 nosologien
АТХ:B.02.B.D.04 Koagulationsfaktor IX
Pharmakodynamik:Koagulationsfaktor IX hat eine blutstillende Wirkung; erhöht die Konzentration des Faktors IX im Plasma, stellt die Hämostase bei Patienten mit Mangel wieder her. Aktive Form des Faktors IX Faktor IXa - in Kombination mit einem Faktor VIII aktiviert den Faktor X, der den Übergang von Prothrombin in Thrombin und die Bildung eines Fibringerinnsels. Erhöht die Konzentration im Plasma-Vitamin K-abhängige Gerinnungsfaktoren (II, VII, IX und X). Mit einer Abnahme des Plasmafaktors IX Unterhalb von 5% der Norm steigt das Risiko von spontanen Blutungen stark an, und ein Gehalt über 20% der Norm stellt eine zufriedenstellende Hämostase sicher.
Pharmakokinetik:Etwa 30-50% des Faktors IX wird unmittelbar nach der intravenösen Infusion im Blut nachgewiesen; dann nimmt die hämostatische Aktivität allmählich ab. Die Halbwertszeit ist 24 Stunden
Indikationen:Blutung durch Faktor-IX-Mangel (Behandlung, Prävention); Hämophilie; Blutung durch Cumarin-Antikoagulanzien (vor einer Notoperation, mit Trauma).
III.D65-D69.D67 Erblicher Mangel an Faktor IX
XVIII.R50-R69.R58 Blutungen, nicht anderswo klassifiziert
Kontraindikationen:Überempfindlichkeit, DIC-Syndrom, akute Thrombose, akuter Myokardinfarkt, Faktor VII-Mangel, akutes Nierenversagen, Schwangerschaft, Stillzeit.
Vorsichtig:Alter und Alter der Kinder, Leber- und Nierenerkrankungen.
Schwangerschaft und Stillzeit:Die Kategorie der Empfehlungen für die FDA ist C.
Kontraindiziert in der Schwangerschaft und Stillzeit.
Dosierung und Verabreichung:Intravenös (Struino oder Tropf), nicht mehr als 2 ml / min. Das Dosierungsschema wird individuell unter Kontrolle des Faktors eingestellt IX in Blut. In Notfällen beachten Sie bitte, dass die erste Dosis von 1 IE / kg den Faktor erhöht IX um 0,5-1% und nachfolgende Verabreichung der gleichen Dosis um 1-1,5%. Mit der Entfernung von Zähnen und kleinen Operationen, die Konzentration des Faktors IX sollte nicht unter 30% der Norm liegen, mit gastrointestinalen Blutungen - unter 30-50%, und mit intrakraniellen Blutungen oder umfangreichen Operationen - unter 60%. Wenn sich der Patient einer Operation unterzieht oder verletzt wird, kommt eine zusätzliche Menge an Faktor hinzu IXunter Beibehaltung einer Dosis von 10-20 IE / kg pro Tag.
Zur Langzeitprophylaxe von Blutungen (schwere Hämophilie B) - 18-30 IE / kg einmal pro Woche oder 9-15 IE / kg 2 mal pro Woche. Zur Behandlung von Blutungen bei Patienten mit Hämophilie A - 75 IE / kg; Bei Bedarf wird nach 12 Stunden eine zweite Dosis gegeben. Die Rate der intravenösen Infusion beträgt 100 IE / min.
Um die Anzahl der Einheiten der Faktoraktivität zu berechnen IX, die dem Patienten verabreicht werden sollte, um den erforderlichen Konzentrationsfaktor zu erreichen IX im Blutstrom kann die folgende Formel empfohlen werden: die erforderliche Dosis = Φ (%) × Körpergewicht (kg) × 0,8, wobei Φ (%) die erforderliche Zunahme der Aktivität ist.
Nebenwirkungen:Hitze, Schüttelfrost, Kopfschmerzen, Übelkeit, Tachykardie, Kribbeln im Körper, Rückenschmerzen, postoperative Thrombose, allergische Reaktionen (Urtikaria, anaphylaktische Reaktion), verminderte Resistenz gegen Infektionskrankheiten.
Überdosis:Nicht beschrieben.
Interaktion:Inkompatibel mit anderen hämostatischen Arzneimitteln (Kontaktaktivierung oder Inaktivierung möglich).
Spezielle Anweisungen:Das verdünnte Arzneimittel sollte spätestens 1 Stunde nach der Zubereitung verwendet werden und nicht zu anderen transfundierten Flüssigkeiten (Plasma, Lösungen) gegeben werden.
Es ist zu beachten, dass die gegen Faktor IX produzierten Antikörper das Arzneimittel teilweise oder vollständig inaktivieren können. In diesem Fall wird eine Erhöhung der Dosis und der Einsatz von aktivierten Faktoren des Prothrombinkomplexes und / oder Immunsuppressiva empfohlen.
Bei einer signifikanten Erhöhung der Herzfrequenz wird die Injektion verlangsamt oder gestoppt.