Benefiks® est injecté par voie intraveineuse en quelques minutes, après reconstitution de la poudre lyophilisée avec l'eau fournie pour injection. La vitesse d'administration est déterminée par le médecin.
L'administration du médicament, Benefiks® par perfusion prolongée n'a pas été étudiée, donc ne doit pas être égoutté ou mélangé avec des solutions de perfusion ou autre médicaments.
Le traitement doit être instauré sous la supervision d'un médecin expérimenté dans le traitement de l'hémophilie.
Les patients doivent suivre les instructions du médecin relatives à leur procédures d'injection intraveineuse. La thérapie - par n'importe quel facteur de la coagulation du sang IX exige un individu sélection d'une dose. Les doses et la durée du traitement de substitution dépendent de la sévérité de la déficience du facteur de coagulation IX, de la localisation et de la sévérité du saignement, du totalétat du patient et l'effet clinique de la thérapie.Dose de la drogue Les Benefiks® peuvent différer des doses de préparations de facteur IX de coagulation obtenues à partir du plasma sanguin.
Afin de garantir l'activité nécessaire du facteur IX de coagulation sanguine, une surveillance attentive de cet indicateur (en particulier dans les interventions chirurgicales) à l'aide de tests appropriés est recommandée. Calcul de la dose de la préparation est réalisée sur la base de l'activité du facteur de coagulation IX, les paramètres pharmacocinétique du médicament, en particulier, sa demi-vie et sa récupération, et aussi la situation clinique.
Habituellement, l'utilisation de préparations de facteur IX de coagulation plus de 1 fois par jour n'est pas nécessaire.
La dose de facteur IX de coagulation est exprimée en unités internationales (MOI), activité correspondante du facteur IX de coagulation standard OMS. L'activité, le facteur de coagulation IX dans le plasma est exprimé soit en (par rapport aux valeurs normales du plasma sanguin humain), ou en unités (par rapport à l'activité de l'étalon international de facteur IX de coagulation dans le plasma).
Une unité internationale (MOI) l'activité du facteur IX de coagulation correspond à la quantité de facteur IX de coagulation contenue dans 1 ml de plasma personne en bonne santé. Le calcul de la dose de Benefiks® peut être basé sur les données selon lesquelles la dose de facteur de coagulation IX, correspondant à 1 UI / kg de poids du cas, augmente le taux de facteur IX de coagulation dans le plasma sanguin de 0,8 ± en moyenne 0,2 UI / dl (plage de variation - de 0,4 ME / dL à 1,4 ME / dl) chez les patients adultes (≥15 ans). Cependant, chaque patient doit évaluer les paramètres pharmacocinétiqueset ajuster la dose en conséquence.
La dose requise du médicament est calculée par la formule suivante:
| La quantité nécessaire d'IU de facteur de coagulation du sang IX | = | Poids corporel (kg) | X | Augmentation nécessaire de l'activité du facteur de coagulation IX (% ou MOI /dL) | X | L'inverse du degré d'augmentation de l'activité du facteur de coagulation IX |
Ainsi, avec une augmentation moyenne de l'activité du facteur IX de coagulation correspondant à 0,8 UI / dl:
| La quantité nécessaire d'IU de facteur de coagulation du sang IX | = | Poids corporel (kg) | X | Augmentation nécessaire de l'activité du facteur de coagulation IX (% ou MOI /dL) | X | 1,3 UI / kg(UI / dl) |
Avec le développement des conditions hémorragiques énumérées ci-dessous, l'activité du facteur de coagulation sanguine IX dans le plasma sanguin ne doit pas être inférieure à ces valeurs (en% de la normale ou en IU / dl) pendant une période de temps appropriée. | Gravité de saignement ou type de chirurgie | Activité de facteur IX requise (% ou IU / dl) | Périodicité de l'administration (heures) / durée de la thérapie (jours) |
| Saignement | | |
| Phase précoce de l'hémarthrose, hémorragie au muscle ou saignement dans la cavité buccale | 20-40 | Répétez toutes les 24 heures, pendant au moins 1 jour, jusqu'à ce que l'épisode hémorragique s'arrête, tel que déterminé par la résolution du syndrome de la douleur ou la guérison de la plaie. |
| Plus prononcé, hémarthrose, hémorragie musculaire ou hématome
| 30-60 | Répéter la perfusion toutes les 24 heures pendant 3-4 jours ou plus, avant de résoudre le syndrome de la douleur et l'insuffisance aiguë de la fonction. |
| Menaces de vie saignement
| 60-100 | Répéter l'infusion toutes les 8-24 heures, jusqu'à la mort. |
| Intervention opératoire | | |
| Petit (y compris l'extraction de la dent) | 30-60 | Répétez toutes les 24 heures, pendant au moins 1 jour, jusqu'à ce que la plaie soit guérie. |
| Extensif | 8-100 (dans la période pré et postopératoire) | Répéter la perfusion toutes les 8-24 heures, jusqu'à guérison adéquate de la plaie, puis pendant les 7 jours suivants, ajuster la dose de manière à maintenir l'activité du facteur IX dans la gamme de 30% (IU / dL) à 60% (UI / dl) |
Lors de la réalisation d'interventions chirurgicales complètes, un
Surveillance de la thérapie de substitution en effectuant des études de coagulation le sang (en particulier, l'activité du facteur de coagulation IX dans le plasma). Réponse de sélectionné patients pour le traitement par facteur IX de coagulation peuvent varier en raison des différences le degré de récupération de l'activité in vivo et la demi-vie de la drogue. La préparation Benefiks® peut être utilisée comme prophylaxie à long terme pour le saignement chez les patients atteints d'hémophilie B grave. Dans une étude clinique, la dose médiane du médicament, utilisée comme prophylaxie secondaire chez des patients préalablement traités par des facteurs de coagulation, était de 40 UI / kg (plage de -13 UI / kg à 78 UI / kg) avec un intervalle d'administration de 3 à 4 jours. Les patients plus jeune, il peut être nécessaire de réduire les intervalles entre les administrations ou augmenter la dose du médicament.
Utilisation chez les enfants (6 à 15 ans)
Avoir les enfants de plus de 15 ans, le médicament est administré comme chez les adultes.
Le calcul de la dose de Benefenix® chez les enfants de 6 à 15 ans repose sur le fait que, que la dose de facteur IX de coagulation correspondant à 1 UI / kg de poids corporel chez les enfants augmente le taux de facteur IX de coagulation dans le plasma sanguin de 0,7 ± 0,3 UI / dl (plage de variation allant de 0,2 UI / dL jusqu'à 2,1 UI / dL).
Ainsi, le médicament est utilisé chez les enfants en utilisant le schéma suivant:
La quantité nécessaire d'IU de facteur de coagulation du sang IX | = | Poids corporel (kg) | X | Augmentation nécessaire de l'activité du facteur de coagulation IX (%ou MOI /dL) | X | 1,4 UI / kg(UI / dl) |
Il a été constaté que 57% des enfants pour obtenir la réponse nécessaire à la thérapie Il est nécessaire d'augmenter la dose du médicament en raison de moins que prévu, récupération de l'activité du facteur IX de coagulation dans le plasma sanguin; par conséquent, dans certains d'entre eux, la dose moyenne du médicament peut être> 50 UI / kg. Cela détermine besoin de surveiller attentivement l'activité du facteur de coagulation IX dans le plasma sanguin, et de calculer paramètres de la pharmacocinétique, en particulier, le degré de récupération de l'activité et la demi-vie en fonction des indications cliniques requises pour corriger la dose du médicament. Si l'administration répétée du médicament à des doses> 100 UI / kg à des fins prophylactiques ou thérapeutiques est nécessaire, il faut envisager de transférer le patient en thérapie avec un autre facteur IX de coagulation.
Préparation de la solution
La préparation ne contient pas de conservateurs, par conséquent la solution reconstituée doit être utilisé dans les 3 heures après la préparation.
La solution reconstituée doit être conservée pendant 3 heures après reconstitution température non supérieure à 30 ° C.
Lorsque la couleur de la solution change ou lorsque des particules en suspension y apparaissent, la solution doit être éliminée.
La solution résultante de la préparation Benefiks® contient du polysorbate 80, connu pour augmenter le taux d'extraction du di- (2-éthoxyéthyl) phtalate (DEHP) à partir de chlorure de polyvinyle (PVC). Cela devrait être pris en compte lors de la préparation, l'administration de Benefiks®, y compris le temps de stockage dans un conteneur en PVC.
Les résidus inutilisés de la préparation ou des matériaux contaminés doivent être Éliminer conformément aux réglementations locales.
1. Remettre le flacon avec la poudre Benefifix® lyophilisée et la seringue remplie de solvant à température ambiante.
2. Retirez le capuchon en plastique à charnière du flacon Benefiks® pour exposer la partie centrale du bouchon en caoutchouc.
3. Essuyez la surface supérieure du couvercle du flacon avec le tampon attaché imbibé d'alcool, ou utilisez une solution antiseptique différente, et laissez-le sécher. Après le nettoyage, ne touchez pas le bouchon en caoutchouc avec les mains et ne le touchez à aucune surface.
4. Détendre le couvercle de l'emballage de l'adaptateur transparent pour le flacon en plastique. Ne retirez pas l'adaptateur de l'emballage.
5. Placez le flacon sur une surface plane. Tout en maintenant le pack adaptateur, installez l'adaptateur sur la bouteille. Poussez l'emballage fermement jusqu'à ce que l'adaptateur s'enclenche au sommet du flacon avec l'aiguille de l'adaptateur insérée dans le flacon.
6. Connectez la tige de piston à la seringue avec le solvant, en appuyant fermement et en le tournant.
7. Casser le capuchon de protection de la pointe en plastique de la seringue avec le solvant à la place de la perforation du capuchon. Pour ce faire, plier alternativement le capuchon vers le haut et vers le bas jusqu'à ce que le capuchon soit cassé au niveau du site de perforation. Ne touchez pas la surface interne du capuchon et l'extrémité de la seringue. Il peut être nécessaire de ramener le bouchon à son emplacement d'origine (si l'administration du Benefiks® reconstitué n'est pas effectuée immédiatement); à cet égard, le bouchon doit être mis de côté, en le mettant avec la pointe vers le bas.
8. Retirez l'emballage de l'adaptateur et jetez-le.
9. Placez le flacon sur une surface plane. Connecter la seringue avec la solution à l'adaptateur de bouteille en insérant l'extrémité de la seringue dans le trou de l'adaptateur, en appuyant simultanément et en forçant la seringue dans le sens des aiguilles d'une montre jusqu'à ce qu'elle soit solidement fixée.
10. Poussez lentement sur la tige du piston pour insérer tout le solvant dans la bouteille avec la préparation Benefiks®.
11. Laissant la seringue connectée à l'adaptateur, faites tourner doucement le flacon jusqu'à ce que la poudre se dissolve.
12. Avant l'administration, la solution finale doit être vérifiée visuellement pour les particules. La solution devrait être claire et incolore.
Remarque: dans le cas de l'utilisation de deux ou plusieurs flacons de Benefifix® par administration, le contenu de chaque flacon doit être restauré conformément aux instructions ci-dessus.
13. Après avoir vérifié que la tige du piston de la seringue reste complètement dans leconduit position, retourner la bouteille. Tracer lentement toute la solution dans la seringue.
Si plus d'un flacon de Benefiks® est nécessaire, la seringue avec le solvant doit être déconnectée, laissant l'adaptateur de bouteille en place. Immédiatement après, attacher une seringue Luer séparée et composer toute la solution. Pour récupérer le contenu reconstitué de chaque flacon, une grande seringue séparée avec embout luer peut être utilisée.
Ne déconnectez pas la seringue du flacon avant d'être prêt à attacher la seringue au flacon suivant.
14. Débranchez la seringue de l'adaptateur de la fiole, en tirant lentement et en tournant la seringue dans le sens inverse des aiguilles d'une montre. Jetez la bouteille avec l'adaptateur qui y est attaché.
Remarque: Si la solution n'est pas destinée à une administration immédiate, le capuchon de la seringue doit être soigneusement installé à sa place. Ne touchez pas la pointe de la seringue ni la surface interne du capuchon.
Introduction (injection intraveineuse):
Benefiks® doit être administré à l'aide d'un kit de micro-perfusion et d'une seringue remplie avec un solvant ou une seringue en plastique jetable stérile avec embout Luer.
1. Fixez la seringue à l'extrémité Luer du tube pour le jeu de micro-perfusion.
2. Appliquer le garrot et préparer le site d'insertion en essuyant la peau avec une serviette alcoolique attachée à la trousse.
3. Insérez le tube aiguille du kit de micro-perfusion dans la veine et retirez le garrot. Retirez tout l'air du tube de l'ensemble de perfusion en le tirant dans la seringue. Le produit dissous doit être injecté dans la veine pendant plusieurs minutes. Le médecin peut changer lela par le taux d'administration, de sorte que l'introduction devient plus pratique.
Jetez toute solution non utilisée, les bouteilles vides et les aiguilles usagées seringues dans un conteneur pour l'élimination des déchets médicaux.