Klinische und pharmakologische Gruppe: & nbsp;

Alkylierungsmittel

In der Formulierung enthalten
  • Mileran
    Pillen nach innen 
  • In der Liste enthalten (Verordnung der Regierung der Russischen Föderation Nr. 2782-r vom 30.12.2014):

    VED

    ONLS

    АТХ:

    L.01.A.B.01   Busulfan

    Pharmakodynamik:Der genaue Wirkmechanismus ist unbekannt, Alkylierung und Kettenbindung Desoxyribonukleinsäure. Hat einen selektiveren zytostatischen Effekt auf myeloische Zellen als Derivate von stickstoffhaltigem Senfgas und Folsäureantagonisten. In relativ niedrigen Dosen hemmt selektiv Granulozytopoese.
    Pharmakokinetik:Vollständig aus dem Magen-Darm-Trakt absorbiert. Es ist im Blut nach 0,5-2 Stunden nach der Einnahme gefunden. Die Verteilung ist einheitlich (einschließlich in der Rückenmarksflüssigkeit). Fünf Minuten nach der intravenösen Verabreichung kommen 95% des Arzneimittels aus dem Blutkreislauf. Die Verbindung mit Plasmaproteinen ist 32% (niedrig), irreversibel, hauptsächlich mit Albumin. Biotransformation in der Leber durch Konjugation mit Glutathion (spontan und katalysiert durch Glutathion-S-Transferase) und anschließende Oxidation. Halbwertzeit - 2,5 Stunden. Ausscheidung über die Nieren (30% innerhalb von 48 Stunden, hauptsächlich in Form von Metaboliten); schwefelhaltige Zersetzungsprodukte (hauptsächlich Methansulfonsäure) werden von den Nieren intensiver ausgeschieden als die Abbauprodukte des alkylierenden Molekülteils. Bei wiederholter Verabreichung reichert es sich im Plasma an. Hämodialyse ist aufgrund der geringen Löslichkeit von Busulfan in Wasser und der verlängerten Zirkulation von Metaboliten im Körper ineffektiv.
    Indikationen:Chronische myeloische Leukämie, Erythrämie, echte Polyzythämie, essentielle Thrombozythämie, Myelofibrose, Vorbereitung für Knochenmarktransplantation.

    II.C81-C96.C92.1   Chronisch-myeloischer Leukämie

    II.C81-C96.C94.0   Akute Erythrämie und Erythroleukämie

    II.C81-C96.C94.1   Chronische Erythrämie

    II.C81-C96.C94.5   Akute Myelofibrose

    II.D37-D48.D45   Polyzythämie ist wahr

    II.D37-D48.D47.3   Essentielle (hämorrhagische) Thrombozythämie

    XXI.Z40-Z54.Z51.4   Vorbereitungsverfahren für die nachfolgende Behandlung, anderenorts nicht klassifiziert

    Kontraindikationen:ÜberempfindlichkeitThrombozytopenie, Panzytopenie, Zustand nach Radio- oder Chemotherapie von Tumoren, Blastenkrise, Schwangerschaft, Stillzeit, Alter der Kinder (ohne Vitalzeichen).
    Vorsichtig:Die Beurteilung des Nutzen-Risiko-Verhältnisses ist für die Ernennung in den folgenden Fällen notwendig: Windpocken, Gürtelrose, Gicht, Urolithiasis, Schädel-Hirn-Trauma (inkl. in der Anamnese), ein Krampfsyndrom (einschließlich in der Anamnese).
    Schwangerschaft und Stillzeit:

    Empfehlungen Essen und Droge Verwaltung (US-amerikanische Nahrungs- und Arzneimittelbehörde Kategorie D. Kontrollierte Studien an Menschen wurden nicht durchgeführt. Mögliche Entwicklung von fetalen Nebenwirkungen bei Erwachsenen beobachtet. Fälle von normalen Schwangerschaftsergebnissen und einer Fall von fetalen Entwicklungsanomalien, deren Mutter erhalten Busulfan in Kombination mit Strahlentherapie und anderen Antitumormitteln.

    Angesichts der möglichen Gefährdung des Fötus für Frauen im gebärfähigen Alter während der Behandlung mit Busulfan werden Kontrazeptiva empfohlen.

    Es gibt keine Informationen über das Eindringen in die Muttermilch. Aufgrund der Ausscheidung anderer Antitumormedikamente mit Milch und des möglichen Risikos unerwünschter Wirkungen auf das Kind (Nebenwirkungen, Karzinogenität, Mutagenität) während der Behandlung mit Busulfan wird empfohlen, das Stillen abzubrechen.

    Dosierung und Verabreichung:

    Drinnen, einmal, zur selben Tageszeit. Die Dosis wird individuell ausgewählt, basierend auf dem klinischen Effekt und dem Grad der Unterdrückung der Knochenmarksfunktion angepasst.

    Bei chronischer myeloischer Leukämie: Erwachsene mit einer Rate von 0,06 mg / kg pro Tag (vor der Abnahme des Leukozytenspiegels unter 15 × 109/ l), mit scharf geäußert splenomegalijej und der großen Zahl der Leukozyten - 8-10 Milligramme, mit der Senkung der Zahl der Leukozyten bis zu 40 × 109/ l-50 × 109/ l Dosis sollte 4 mg nicht überschreiten. Die maximale Tagesdosis beträgt 10 mg; in der Regel bei einer Dosis von 0,5-2 mg pro Tag wird die Behandlung mit einer Remissionszeit von weniger als 3 Monaten fortgesetzt. Die Behandlung wird in der Remissionsphase fortgesetzt, wenn die Anzahl der weißen Blutkörperchen 50 × 10 beträgt9/ l.

    Bei Myelofibrose und essenzieller Thrombozythämie: 2-4 mg pro Tag (unter Kontrolle von Thrombozyten - nicht weniger als 500 × 109/ l oder Leukozyten 5 × 109/ l).

    Mit echter Polyzythämie: 4-6 mg pro Tag für 4-6 Wochen.

    Bei Kindern mit chronischer myeloischer Leukose beträgt die Anfangsdosis 0,06-0,12 mg / kg pro Tag oder 1,8-4,6 mg / m2 pro Tag.Die Dosis wird so gewählt, dass die Anzahl der Leukozyten verringert und ihr Spiegel von etwa 20 × 10 gehalten wird9/ l.

    Nebenwirkungen:

    Von Seiten der Organe des Gastrointestinaltraktes: Anorexie, gastrointestinale Blutung, Stomatitis, Trockenheit der Mundschleimhaut, Durchfall, Übelkeit, Erbrechen, cholestatic Ikterus, Gewichtsverlust, eingeschränkte Leberfunktion, dysplastische Veränderungen in den Zellen der Bauchspeicheldrüse, Leber.

    Vom Nervensystem und den Sinnesorganen: Schwindel, Schwäche, Müdigkeit, Katarakt.

    Herz-Kreislauf-System und Blut: Ödeme der unteren Gliedmaßen, Hypotonie, Herztamponade, endokardiale Fibrose, Mielodepressie (Leukopenie, Thrombozytopenie, Anämie), Blutung und Blutung.

    Seitens der Atmungsorgane: bronchopulmonale Dysplasie mit Entwicklung von Pneumosklerose (Husten, Dyspnoe).

    Mit dem Urogenitalsystem: eine schmerzhafte, schwierige Miktion, Hämaturie, Nephropathie, dysplastische Veränderungen in den Blasenzellen, Amenorrhoe, zervikale Dysplasie Zellen, Unterdrückung der Funktion der Eierstöcke, Azoospermie, Hodenatrophie, Sterilität.

    Haut und Weichteilgewebe: Hauthyperpigmentierung (5-10%), Erythema multiforme, Alopezie, Urtikaria, "Allopurinolovaya-Ausschlag", trockene Haut (bis zu vollem Agidroza), bei hohen Dosen - Fibrose mit Atrophie und Hautnekrose.

    Metabolismus: Hyperurikämie, Hyperurikosurie, Verringerung der Ausscheidung gidroksikortikosteroidov 17, ähneln adrenalen Insuffizienzsyndrom.

    Schmerzsyndrom (Schmerzen im Rücken, an der Seite, an den Gelenken); Entwicklung von Infektionen; Fieber, Schüttelfrost; Gynäkomastie; Myasthenia gravis; dysplastische Veränderungen in den Zellen der Brust, Lymphknoten, Schilddrüse.

    Überdosis:

    Symptome: Übelkeit, Erbrechen, Schwindel, schwere Knochenmarksdepression, Fieber, Blutung.

    Behandlung: Induktion von Erbrechen, Magenspülung gefolgt von Aktivkohle; Hospitalisierung, Überwachung der Vitalfunktionen; symptomatische Therapie; bei Bedarf - Transfusion von Blutbestandteilen, die Ernennung von Breitspektrum-Antibiotika.

    Interaktion:

    Anti-Gicht-Medikamente (Allopurinol, Colchicin, Probenecid, Sulfinpyrazon): eine Erhöhung der Konzentration von Harnsäure im Blutplasma, Korrektur der Dosis des Antimykotikums. Im Hinblick auf das Risiko der Entwicklung von Harnsäure-Nephropathie unter Verwendung von Antidotagen zur Vorbeugung und Behandlung von Busulfan-vermittelter Hyperurikämie ist die Verwendung von Allopurinol vorzuziehen.

    Thioguanin - erhöhtes Risiko von Leberfunktionsstörungen, Entwicklung von nodalen regenerativen Leberhyperplasie, portale Hypertension, Krampfadern der Speiseröhre mit paralleler Anwendung.

    Itraconazol - eine Verringerung der Busulfan-Clearance um 25% (nicht mehr); Toxizitätsüberwachung in paralleler Anwendung ist erforderlich.

    Paracetamol - es ist möglich, die Clearance von Busulfan zu reduzieren, wenn das Medikament weniger als 72 Stunden vor oder gleichzeitig mit Busulfan eingenommen wird.

    Phenytoin - es ist möglich, die Clearance von Busulfan um 15% bei paralleler Anwendung zu reduzieren.

    Inaktivierte Impfstoffe: Schwächung der Wirksamkeit der Immunisierung;

    Impfstoffe mit lebenden Viren: erhöhte Virusreplikation und Nebenwirkungen der Impfung.

    Spezielle Anweisungen:

    Vor der intravenösen Verabreichung wird der Inhalt der Ampulle mit 0,9% Natriumchloridlösung oder 5% Dextroselösung in einem Volumen von dem 10-fachen Volumen der Ampulle auf eine Endkonzentration von mindestens 0,5 mg / ml verdünnt. Dazu wird die erforderliche Menge an Busulfan mit einer Spritze mit einer Nadel und einem Filter mit einer Porengröße von 5 Mikron (im Lieferumfang des Arzneimittels enthalten) aufgenommen, wonach die Nadel gewechselt und der Inhalt der Spritze in die Spritze eingeführt wird Behälter mit einer vorbereiteten Lösung von 0,9% Natriumchlorid oder 5% Dextroselösung. In allen Fällen sollten Sie eingeben Busulfan im Lösungsmittel und nicht umgekehrt. Die resultierende Lösung wird durch Invertieren gemischt.

    Es wird keine schnellen Infusionen von Busulfan empfohlen. Verwenden Sie Infusionspumpen. Vor und nach jeder Infusion sollte der Katheter mit 5 ml 0,9% Natriumchlorid oder 5% Dextroselösung gespült werden.

    Patienten mit Hyperurikämie und / oder Hyperurikosurie benötigen eine Korrektur dieser Zustände vor der Behandlung mit Busulfan.

    Mit der möglichen Entwicklung einer verzögerten Myelotoxizität wird empfohlen, die Busulfan-Behandlung zu unterbrechen oder ihre Dosis bei dem ersten Anzeichen einer plötzlichen Abnahme der Anzahl von Leukozyten (insbesondere Granulozyten) zu reduzieren, um eine irreversible Myelosuppression zu verhindern.

    Einige Patienten sind möglicherweise anfälliger für Busulfan und zeigen eine schnelle Myelosuppression. Häufige und sorgfältige Überwachung der peripheren Blutparameter ist notwendig. Die Verringerung der Anzahl von Leukozyten hat einen exponentiellen Charakter und die Konstruktion einer halblogarithmischen Abhängigkeit der wöchentlichen Abnahme der Anzahl von Leukozyten erlaubt es, den Zeitpunkt des Erreichens ihrer Zahl auf 15 × 10 vorherzusagen9/ l und Aufhebung der Droge.

    Zytologische Untersuchungen von Lunge, Blase, Brust, Zervix, Lymphknoten, Pankreas und Schilddrüse, Nebennieren, Knochenmark - die durch Busulfan induzierte Dysplasie der Zellen kann exprimiert werden und erschwert die Interpretation von zytologischen Präparaten.

    Busulfan verursacht eine Myelosuppression, die die Häufigkeit mikrobieller Infektionen erhöht, die Wundheilung verlangsamt und das Zahnfleischbluten erhöht. Wenn möglich, ist es notwendig, alle zahnärztlichen Arbeiten vor Beginn der Chemotherapie zu beenden und erst nach der Auflösung der Myelosuppression wieder aufzunehmen.

    Dimethylacetamid (ein Lösungsmittel, das in der Formulierung von Busulfan enthalten ist) kann eine Erhöhung der Aktivität von Transaminasen und das Auftreten von neurologischen Symptomen verursachen.

    Die verdünnte Busulfan-Lösung ist weniger als 8 Stunden bei Raumtemperatur (25 ° C) und weniger als 12 Stunden bei Lagerung im Kühlschrank stabil. Es ist notwendig, die Infusion zu diesem Zeitpunkt abzuschließen.

    Die Tablettenform des Präparats wird in einem dicht verschlossenen Behälter bei einer Temperatur unter 40ºC (vorzugsweise 15-25ºC) gelagert, sofern nicht anders vom Hersteller angegeben.

    Die Lösung zur intravenösen Verabreichung wird bei einer Temperatur von 2-8 ° C gelagert.

    Die Anwendung ist nur unter Aufsicht eines Arztes mit Erfahrung in der Chemotherapie möglich.

    Vor und während der Behandlung (in kurzen Intervallen) ist es notwendig, das Hämoglobin- oder Hämatokritniveau, die Anzahl der Leukozyten (insgesamt, differentiell), Thrombozyten, Aktivität der Alaninaminotransferase, alkalische Phosphatase, Bilirubinspiegel, Harnsäurekonzentration, konstant zu bestimmen Überwachung der Nieren- und Lungenfunktion.

    Wenn folgende Symptome auftreten: Schüttelfrost, Fieber, Husten oder Heiserkeit, Schmerzen im unteren Rücken oder in der Seite, schmerzhaftes oder schweres Wasserlassen, Blutungen oder Blutungen, schwarzer Stuhl, Blut im Urin oder Kot, sofort einen Arzt aufsuchen.

    Die Leukopenie entwickelt sich 10-15 Tage nach dem Beginn der Therapie (bevor ein kurzfristiger Anstieg der Anzahl der Leukozyten beobachtet wird), die niedrigste Konzentration wird am 11.-30. Behandlungstag beobachtet (sie kann innerhalb eines Monats nach dem Medikament abnehmen) Während der nächsten 12-20 Wochen wird der Leukozytenspiegel wiederhergestellt (bei schwerer Myelodepression sollte die Behandlung abgebrochen werden, bis die Symptome der Hämatotoxizität beseitigt sind). Bei Mielodepression (Panzytopenie) nach Busulfan Rückzug, die Wiederherstellung der Anzahl der einheitlichen Elemente auf das normale Niveau tritt innerhalb von 1 Monat - 2 Jahren.

    Im Falle von Übelkeit und Erbrechen sollte Busulfan fortgesetzt werden, bei den ersten Anzeichen einer interstitiellen Pneumosklerose sollte die Behandlung abgebrochen werden. Bronchopulmonale Dysplasie mit der Entwicklung von Pneumosklerose, begleitet von einer Abnahme der Vitalfunktion der Lunge und der Elastizität des Lungengewebes, kann sich innerhalb von 8 Monaten - 10 Jahren (durchschnittlich 4 Jahre) nach Beginn der Behandlung, innerhalb von 6 Monaten entwickeln Die Diagnose ist möglicherweise tödlich Ergebnis.

    Wenn Thrombozytopenie auftritt, ist äußerste Vorsicht geboten, wenn invasive Verfahren, regelmäßige Untersuchung der Stellen intravenöser Injektionen, Haut und Schleimhäute (zur Erkennung von Blutungszeichen), Begrenzung der Häufigkeit von Venenpunktionen und Verweigerung intramuskulärer Injektionen, Überwachung von Blut im Urin, Erbrechen, Kot. Solche Patienten müssen sich sorgfältig rasieren, eine Maniküre machen, ihre Zähne putzen, Zahnseide und Zahnstocher verwenden und Zahnbehandlungen durchführen; sollte Verstopfung verhindern, Stürze und andere Verletzungen sowie die Einnahme von Alkohol und Acetylsalicylsäure vermeiden, was das Risiko von Magen-Darm-Blutungen erhöht.

    Um Nephropathie aufgrund einer erhöhten Harnsäurebildung (am häufigsten in der Anfangsphase der Behandlung) zu verhindern, ist es notwendig, genügend Flüssigkeit zu trinken, die Diurese zu erhöhen, Allopurinol (in einigen Fällen) zu verschreiben und Medikamente zu verwenden, die eine Alkalisierung des Urins verursachen .

    Bei Patienten mit erhöhter Anfallsaktivität sollte die Behandlung unter dem Schutz von Antikonvulsiva (vorzugsweise Benzodiazepine, z. B. Enzyminduktoren) erfolgen Phenytoin, kann die Clearance von Busulfan erhöhen und seine Wirksamkeit verringern).

    Wenn die Einnahme verpasst wurde, wird die Dosis nicht aufgefüllt und die nachfolgende Dosis wird nicht verdoppelt.

    Es ist notwendig, den Impfplan (nicht früher als 3 Monate oder sogar 1 Jahr nach dem Ende der letzten Chemotherapie) auf den Patienten und andere Familienmitglieder, die mit ihm leben, zu verschieben (die orale Immunisierung gegen Poliomyelitis sollte verworfen werden). Vermeiden Sie den Kontakt mit infektiösen Patienten oder verwenden Sie nicht-spezifische Maßnahmen zur Prävention (Schutzmaske, etc.).

    Es sollte von der Verwendung in der pädiatrischen Praxis Abstand genommen werden, da die Sicherheit und Wirksamkeit seiner Anwendung bei Kindern nicht definiert sind. Während der Behandlung sollten geeignete Verhütungsmaßnahmen angewendet werden.

    Bei Kontakt mit Haut oder Schleimhäuten ist eine gründliche Spülung mit Wasser (Schleimhäuten) oder mit Wasser und Seife (Haut) erforderlich.

    Anleitung
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