La préparation doit être reconstituée conformément aux instructions fournies dans la section «Préparation et administration de la solution médicamenteuse reconstituée». La solution médicamenteuse reconstituée est administrée par voie intraveineuse par injection ou perfusion lente. Il est recommandé d'injecter pas plus de 100 UI / kg de poids corporel par jour. Le taux d'administration du médicament est fixé individuellement pour chaque patient.
Préparation et administration de la solution médicamenteuse reconstituée
Restauration du lyophilisat avec un solvant
1. Chauffer le lyophilisat et le solvant à température ambiante.
2. Retirer les couvercles de protection des flacons de lyophilisat et de solvant.
3. Essuyez les surfaces des couvercles des deux flacons avec de l'alcool.
4. Pour ouvrir l'emballage avec un dispositif de transfert sans aiguille, retirez délicatement la partie supérieure sans toucher l'intérieur (figure 1).
5. Ne retirez pas le dispositif de transfert sans aiguille de l'emballage.
6. Retournez la boîte et insérez la pointe en plastique dans le couvercle du flacon de solvant (Figure 2).
7. Prenez le bord de l'emballage et retirez-le en libérant le dispositif de transfert sans aiguille (Figure 3).
8. Sans enlever la bouteille de solvant, tournez le dispositif de transfert sans aiguille de sorte que la bouteille de solvant soit au-dessus de l'appareil.
9. Insérez la deuxième pointe en plastique de l'appareil à travers le bouchon de bouteille avec du lyophilisat. Puisque la poudre dans le flacon est sous vide, le solvant pénètre dans le flacon avec du lyophilisat (figure 4).
10. Agiter le système jusqu'à ce que la poudre soit complètement dissoute (Figure 5), sinon le médicament non dissous ne passera pas à travers le filtre de l'appareil.
Le temps moyen de récupération complète du médicament est inférieur à 3 minutes.
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Administration de la solution
La solution doit être claire ou légèrement opalescente. Avant d'utiliser le médicament, vérifiez que l'apparence de la solution correspond à la description, ne contient pas d'inclusions mécaniques visibles et ne change pas la couleur.
Ne pas utiliser si la solution est trouble ou contient des sédiments.
1. Tournez la valve à engrenage sans aiguille vers le flacon du lyophilisat et retirez le couvercle qui le recouvre (Fig. 6).
2. Remplissez la seringue avec de l'air, en tirant le piston vers l'arrière, fixez-le à la valve de l'appareil et insérez l'air dans le flacon du lyophilisat (Fig. 7).
3. Sans déplacer le piston, tournez le système de sorte que le flacon du lyophilisat se trouve au-dessus du dispositif et aspirez lentement la solution dans la seringue, en tirant le piston vers l'arrière (Figure 8).
4. Tournez avec précaution la vanne dans sa position d'origine et sortez la seringue de l'appareil.
5. Attachez l'aiguille à ailettes à la seringue et injectez le médicament par voie intraveineuse en perfusion ou en injection lente.
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Les restes de la drogue et des matériaux utilisés doivent être détruits de la manière prescrite.
Le traitement avec le médicament est effectué sous la supervision d'un médecin. La dose et la durée du traitement de remplacement dépendent de la sévérité de la fonction hémostatique, de la localisation et de l'intensité des saignements et des manifestations cliniques de la maladie.
L'activité du facteur IX de coagulation est exprimée soit en pourcentage du plasma humain normal, soit en unités internationales (MOI) par rapport à la norme internationale du facteur IX de coagulation, adoptée par l'Organisation mondiale de la santé (OMS). Une unité d'activité du facteur IX de coagulation, exprimée en MOI, est équivalente à la quantité de facteur IX de coagulation dans 1 ml de plasma humain normal. Le calcul de la dose requise de facteur de coagulation IX est basé sur le fait empiriquement établi que 1 MOI Le facteur de coagulation IX pour 1 kg de poids corporel augmente l'activité du facteur IX de coagulation dans le plasma de 0,8% de l'activité normale.
La dose requise du médicament (MOI) est calculé par la formule suivante:
dose (ME) = poids corporel (kg) x augmentation nécessaire de l'activité du facteur de coagulation IX (%) x inverse de l'augmentation observée de l'activité du facteur IX de la coagulation
La quantité de médicament administrée et la fréquence d'application doivent être établies en fonction de l'efficacité clinique du médicament dans chaque cas individuel. Les médicaments du facteur de coagulation IX dans de rares cas, injecter plus d'une injection par jour.
En cas d'hémorragie hémorragique donnée ci-dessous, l'activité du facteur IX de coagulation sanguine ne doit pas être inférieure à l'activité indiquée dans le plasma sanguin, exprimée en% de la norme, au cours de la période correspondante. Dans ce tableau, les doses recommandées du médicament en cas de saignement et de chirurgie:
| Type de saignement | La teneur thérapeutiquement nécessaire du facteur IX de coagulation dans le plasma sanguin | La période de temps pendant laquelle il est nécessaire de maintenir le niveau thérapeutique de l'activité du facteur IX de coagulation dans le plasma |
| Saignement hémorragique |
| Hémarthrose précoce, saignement intramusculaire léger et saignement des muqueuses de la cavité buccale | 20-40% | Toutes les 24 heures Au moins 1 jour avant le soulagement de la douleur ou la récupération complète |
| Hémarthrose plus intense, saignement intramusculaire ou ecchymose | 30-60% | Toutes les 24 heures pendant 3-4 jours ou plus jusqu'à ce que la douleur disparaisse et que le saignement soit complètement arrêté |
| Hémorragies menaçant la vie | 60-100% | Chaque 8-24 heures avant l'élimination de la menace de la vie |
| Saignement pendant la chirurgie |
| Gravité moyenne, y compris l'extraction des dents | 30-60% | Toutes les 24 heures Au moins 1 jour avant la fin du saignement |
| Hémorragie grave | 80-100% (avant et après la chirurgie) | Chaque 8-24 d'une heure à une cicatrisation adéquate, puis pendant 7 jours avant le maintien de l'activité du facteur IX de coagulation dans les 30 à 60% |
Pendant le traitement, il est recommandé de surveiller l'activité du facteur IX de coagulation sanguine dans le plasma sanguin afin d'établir la dose recommandée et la fréquence d'administration du médicament.Particulièrement lorsqu'une intervention chirurgicale importante est nécessaire, surveiller attentivement la coagulation sanguine (coagulation activité du facteur IX dans le plasma sanguin du patient). Pour certains patients peuvent montrer une sensibilité différente au facteur de coagulation sanguine IX, peut atteindre différents niveaux d'activité de récupération dans vivo et la demi-vie du facteur de coagulation IX dans le plasma.
En cas de prévention à long terme des hémorragies chez les patients atteints d'hémophilie B grave, le médicament est administré à une dose de 20 à 40 MOI facteur de coagulation IX pour 1 kg de poids corporel du patient à des intervalles de 3-4 jours.
Dans certains cas, en particulier chez les jeunes patients, il est possible d'administrer le médicament à des intervalles de temps plus courts ou à une dose plus élevée. Lorsque le médicament est administré, il est nécessaire de contrôler l'apparition dans le sang d'inhibiteurs du facteur de coagulation IX.Si le niveau d'activité attendu du facteur IX de coagulation dans le plasma sanguin n'a pas été atteint ou si la dose efficace n'a pas été établie pour le saignement, vous devez maintenir le contrôle du facteur IX de coagulation sanguine dans le plasma sanguin du patient.
Pour les patients ayant une teneur élevée en inhibiteur IX du facteur de coagulation, le traitement par le facteur IX de coagulation peut être inefficace, auquel cas un traitement alternatif est possible. La prise en charge de ces patients doit être effectuée par un spécialiste expérimenté dans le traitement des patients hémophiles.