Le traitement doit être instauré sous la supervision d'un médecin expérimenté dans le traitement de l'hémophilie.
Des doses
Les doses et la durée de la thérapie de substitution dépendent de l'étendue de la déficience en facteur IX, de la localisation et de l'intensité des saignements, ainsi que de l'état clinique du patient.
La quantité de facteur IX introduite est exprimée dans les unités internationales (MOI) d'activité établie par rapport à la norme internationale de l'OMS pour les préparations de facteur IX actuellement en vigueur.
L'activité du facteur IX dans le plasma est exprimée soit en pourcentage (par rapport au plasma humain normal) soit en unités internationales (par rapport à la norme internationale pour les concentrés de facteur IX).
Une unité internationale (MOI) d'activité du facteur IX est équivalente à l'activité du facteur IX contenue dans 1 ml de plasma humain normal.
Le calcul de la dose requise de facteur IX est basé sur l'observation empirique que l'introduction d'une unité internationaleMOI) le facteur IX par kilogramme de poids corporel augmente l'activité du facteur IX dans le plasma de 0,8% du niveau normal. La dose requise est calculée en utilisant la formule suivante:
| Dose nécessaire = poids corporel (kg) x augmentation désirée du facteur IX (%) x 1,2 |
Lors du calcul de la quantité de médicament administrée et de la détermination de la fréquence de l'introduction, il est toujours nécessaire de se concentrer sur l'efficacité clinique dans chaque cas spécifique. Les médicaments du facteur IX nécessitent rarement une administration plus d'une fois par jour.
Dans les cas de saignement mentionnés ci-dessous, l'activité du facteur IX ne devrait pas être inférieure à ce % ou IU / dl) pendant la période pertinente.
Lors du calcul des doses pour les épisodes de saignement et les interventions chirurgicales, le tableau suivant peut être utilisé:
| Le degré de saignement ou le type de chirurgie | Niveau requis de facteur IX dans le plasma (% de la norme ou ME / dl) | Multiplicité de l'administration / durée du traitement |
| Saignement |
| Début hémarthrose, hémorragie musculaire ou saignement dans la cavité buccale | 20-40 | Répétez toutes les 24 heures (au moins 1 jour) jusqu'à soulagement complet du saignement, qui est évalué par le syndrome de la douleur, ou jusqu'à ce que la plaie soit guérie. |
| Hémarthroses étendues, hémorragie musculaire ou hématome | 30-60 | Répéter l'infusion toutes les 24 heures pendant 3-4 jours ou plus jusqu'à la disparition de la douleur et la récupération de l'activité motrice. |
| Saignements potentiellement mortels, tels que des interventions chirurgicales sur la tête, des saignements du larynx, des saignements abdominaux massifs | 60-100 | Répéter l'infusion toutes les 8-24 heures jusqu'à ce que la vie menace. |
| Interventions chirurgicales |
| Petites interventions chirurgicales, y compris l'extraction dentaire | 30-60 | Toutes les 24 heures (au moins 1 jour) jusqu'à ce que la plaie soit complètement guérie. |
| Chirurgie extensive | 80-100 (avant et après opération) | Répéter la perfusion toutes les 8-24 heures avant la cicatrisation, après que le traitement doit être poursuivi pendant au moins 7 jours, en maintenant l'activité du facteur IX au niveau de 30-60%. |
Au cours du traitement, il est recommandé de déterminer le taux de facteur IX pour vérifier l'exactitude de la sélection de la dose et la fréquence des perfusions répétées. En particulier, une surveillance attentive de la thérapie de substitution par un test de coagulation (activité du facteur IX dans le plasma) est nécessaire dans le cas d'interventions chirurgicales extensives. Les patients individuels peuvent réagir différemment au facteur IX, alors qu'ils ont différents niveaux de récupération du facteur IX et différentes demi-vies.
Pour la prophylaxie à long terme du saignement chez les patients atteints d'hémophilie B grave, des doses de 20 à 40 UI / kg de poids corporel sont habituellement administrées avec un intervalle d'administration de 3 à 4 jours.
Dans certains cas, en particulier chez les jeunes patients, des intervalles plus courts entre les administrations ou des doses plus élevées peuvent être nécessaires.
Développement d'inhibiteurs
Les patients doivent être surveillés pour le développement possible d'inhibiteurs du facteur IX. Si le niveau d'activité escompté du facteur IX dans le plasma ne peut pas être atteint, ou si le saignement n'est pas arrêté en administrant la dose appropriée du médicament, il est nécessaire d'effectuer un test de la présence d'inhibiteurs du facteur IX. Chez les patients ayant des taux élevés d'inhibiteurs, le traitement par le facteur IX peut ne pas être efficace et d'autres options thérapeutiques doivent être envisagées. La prise en charge de ces patients doit être effectuée par des médecins expérimentés dans le traitement des patients atteints d'hémophilie.
Voir aussi "Avertissements et avertissements spéciaux".
Enfants
Les données sur l'utilisation chez les enfants de moins de 6 ans sont limitées.
Mode d'application
Le médicament doit être administré par voie intraveineuse.
Il n'est pas recommandé d'administrer le médicament à un débit supérieur à 2 ml / min.
Pour restaurer et administrer le médicament, vous devez utiliser le kit de dissolution et d'administration contenues dans l'emballage avec le médicament.
IMMUNIN doit être dissous immédiatement avant l'administration. La solution doit être claire ou légèrement opalescente. Une solution trouble ou une solution avec des inclusions ne doit pas être utilisée. La solution préparée doit être rapidement utilisée (la préparation ne contient pas de conservateurs). Le produit reconstitué doit être vérifié pour les particules étrangères et la décoloration avant l'injection.
Avant l'introduction du médicament IMMUNIN a recommandé de laver le port d'accès veineux avec une solution isotonique.
Reproduction
Observez les règles de l'asepsie!
1. Chauffez la bouteille scellée avec un solvant (eau pour les injections) à la température ambiante (maximum jusqu'à 37 ° C).
2. Retirer les bouchons de protection des flacons avec du lyophilisat et du solvant (figure A) et désinfecter les bouchons en caoutchouc des deux flacons.
3. Retirez l'emballage de protection d'une extrémité de l'aiguille de l'adaptateur fournie en le tournant et en le sirotant (figure B). L'extrémité libre de l'aiguille est insérée dans le bouchon en caoutchouc du flacon avec un solvant (figure B).
4. Retirez délicatement l'emballage de protection de l'autre extrémité de l'aiguille de l'adaptateur, sans toucher l'extrémité ouverte.
5. Retourner le flacon avec le solvant, le placer sur le flacon avec du lyophilisat et insérer l'extrémité libre de l'aiguille dans ce flacon à travers le bouchon en caoutchouc (figure D). Le solvant s'écoulera dans le flacon avec le lyophilisat sous l'action d'un vide.
6. Débranchez les flacons en retirant l'adaptateur d'aiguille du flacon avec du lyophilisat (figure D). Agiter légèrement ou faire tourner le flacon avec du lyophilisat pour accélérer la dissolution.
7. Après avoir complètement dissous le lyophilisat, insérez l'aiguille de l'airway fournie dans le flacon (Figure E), et la mousse entière se déposera. Retirez l'aiguille des voies respiratoires.
introduction
Observez les règles de l'asepsie!
1. Retirez l'emballage protecteur de l'aiguille filtrante fournie en le tournant et en le sirotant, puis insérez l'aiguille sur une seringue jetable stérile. Dessinez la solution dans la seringue (Figure F).
2. Retirer le filtre à aiguille de la seringue et injecter lentement la solution par voie intraveineuse (débit d'injection maximal de 2 ml / min) avec l'aiguille à papillon de transfusion attachée (ou l'aiguille jetable fournie).
Lorsque vous effectuez la perfusion, utilisez un système de perfusion unique avec le filtre approprié.
Tout médicament ou résidu non utilisé doit être éliminé conformément aux exigences établies.