Aimafiks - Gebrauchsanweisung, Dosis, Nebenwirkungen, Kontraindikationen

Komponentenname	*Inhalt in 1 Flasche*
Aktive Substanz:
Koagulationsfaktor IX	500 MICH	1000 MICH
Hilfsstoffe:
Natriumchlorid	76,0 mg	76,0 mg
Glycin	92,6 mg	92,6 mg
Natriumcitrat	29,4 mg	29,4 mg
Natriumheparin	nicht mehr als 100 MICH	nicht mehr als 100 MICH
Antithrombin III	nicht mehr als 1,25 MICH	nicht mehr als 1,25 MICH
Lösungsmittel:
Wasser für Injektionszwecke	10 ml	10 ml

Beschreibung:Lyophilisat von weißer oder hellgelber Farbe. Nach der Auflösung eine klare oder leicht opaleszente farblose oder hellgelbe Lösung.

Lösungsmittel (Wasser für Injektionen) ist eine klare, farblose Flüssigkeit.

Pharmakotherapeutische Gruppe:Hämostatisches Mittel

ATX: & nbsp;

B.02.B.D.04 Koagulationsfaktor IX

Pharmakodynamik:

Aimafix ist ein hoch gereinigter virusinaktivierter Faktor der Blutgerinnung IX, erhalten aus menschlichem Blutplasma.

Der Blutgerinnungsfaktor IX ist ein einkettiges Glycoprotein mit einem Molekulargewicht von etwa 68 kDa, das in der Leber synthetisiert wird.

Der Blutgerinnungsfaktor IX ist ein Vitamin-K-abhängiger Faktor, der durch einen Gerinnungsfaktor aktiviert wird ichHa in einer sequentiellen Kette von Reaktionen des internen Mechanismus der Blutgerinnung oder eines Komplexes von "Gerinnungsfaktor VII / Gerinnungsfaktor" im externen Mechanismus der Blutgerinnung.

Aktiviert Gerinnungsfaktor IX in Kombination mit einem aktivierten Blutgerinnungsfaktor VIII aktiviert den Blutgerinnungsfaktor X, der die Umwandlung von Prothrombin in fördert Thrombin. Thrombinwiederum ist an der Umwandlung von Fibrinogen in Fibrin und der Bildung eines Gerinnsels beteiligt.

Die Aktivität des Blutgerinnungsfaktors IX ist bei Patienten mit Hämophilie B signifikant reduziert, was zu schweren Blutungen in den Gelenken, Muskeln und inneren Organen infolge von Unfallverletzungen oder chirurgischen Eingriffen führt. Um den Gehalt an Blutgerinnungsfaktor IX im Blut zu erhöhen, ist eine Substitutionstherapie erforderlich, die es ermöglicht, den Mangel an Blutgerinnungsfaktor IX vorübergehend wiederherzustellen und das Risiko von Blutungen zu verringern.

Die Einführung des Konzentrats des Gerinnungsfaktors IX bei Patienten mit Hämophilie B führt zur Wiederherstellung von 30-60% der Aktivität des Gerinnungsfaktors IX im Blut.

Pharmakokinetik:Die Halbwertszeit des Gerinnungsfaktors IX beträgt durchschnittlich 16 bis 30 Stunden - 24 Stunden.

Indikationen:

Behandlung und Vorbeugung von Blutungen bei erblicher (Hämophilie B) und erworbener Mangel des Blutgerinnungsfaktors IX.

Kontraindikationen:

Überempfindlichkeit gegen eine der Komponenten des Arzneimittels.

Vorsichtig:

Pädiatrische Verwendung

Da in der klinischen Praxis nicht genügend Daten zur Anwendung des Gerinnungsfaktor-IX-Arzneimittels bei Kindern unter 6 Jahren vorliegen, sollte das Arzneimittel für diese Altersgruppe der Patienten nur bei absoluten Indikationen mit Vorsicht angewendet werden.

Schwangerschaft und Stillzeit:Aufgrund der seltenen Fälle von Hämophilie B bei Frauen gibt es keinen Hinweis auf die Verwendung von Blutgerinnungsfaktor-IX-Medikamenten während der Schwangerschaft und Stillzeit. Daher wird die Herstellung von Gerinnungsfaktor IX zur Anwendung in Schwangerschaft und Stillzeit empfohlen, wenn der Nutzen für die Mutter das mögliche Risiko für den Fötus oder das Kind übersteigt.

Dosierung und Verabreichung:

Das Präparat sollte in Übereinstimmung mit den Anweisungen im Abschnitt "Zubereitung und Verabreichung von Lösungen rekonstituierter Arzneimittel" rekonstituiert werden. Die Lösung des rekonstituierten Arzneimittels wird intravenös durch Injektion oder langsame Infusion verabreicht. Es wird empfohlen, nicht mehr als 100 IE / kg Körpergewicht pro Tag zu injizieren. Die Rate der Medikamentenverabreichung wird individuell für jeden Patienten eingestellt.

Vorbereitung und Verabreichung der Lösung des rekonstituierten Arzneimittels

Wiederherstellung des Lyophilisats mit einem Lösungsmittel

1. Erhitze das Lyophilisat und das Lösungsmittel auf Raumtemperatur.

2. Schutzhüllen von Lyophilisat- und Lösungsmittelfläschchen entfernen.

3. Wischen Sie die Deckelflächen beider Fläschchen mit Alkohol ab.

4. Um die Verpackung mit einem nadellosen Transfergerät zu öffnen, entfernen Sie vorsichtig das Oberteil, ohne das Innere zu berühren (Abbildung 1).

5. Entfernen Sie das nadellose Transfergerät nicht aus der Verpackung.

6. Drehen Sie die Schachtel um und führen Sie die Kunststoffspitze durch den Deckel der Lösungsmittelflasche (Abbildung 2).

7. Nehmen Sie den Rand der Verpackung und entfernen Sie ihn, indem Sie die nadellose Transfervorrichtung lösen (Abbildung 3).

8. Ohne die Lösungsmittelflasche zu entfernen, drehen Sie die nadellose Transfervorrichtung so, dass sich die Lösungsmittelflasche über dem Gerät befindet.

9. Führen Sie die zweite Plastikspitze des Geräts mit Lyophilisat durch den Flaschenverschluss ein. Da das Pulver in der Durchstechflasche unter Vakuum steht, dringt das Lösungsmittel mit Lyophilisat in die Durchstechflasche ein (Abbildung 4).

10. Schütteln Sie das System, bis sich das Pulver vollständig aufgelöst hat (Abbildung 5), andernfalls wird das ungelöste Arzneimittel nicht durch den Gerätefilter geleitet.

Die durchschnittliche Zeit der vollständigen Genesung des Arzneimittels beträgt weniger als 3 Minuten.

Lösungsverwaltung

Die Lösung sollte klar oder leicht opalisierend sein. Überprüfen Sie vor der Verwendung des Arzneimittels, ob das Aussehen der Lösung der Beschreibung entspricht, keine sichtbaren mechanischen Einschlüsse enthält und die Farbe nicht verändert.

Nicht verwenden, wenn die Lösung trüb ist oder Sediment enthält.

1. Drehen Sie das nadellose Zahnradventil nach unten in die Durchstechflasche mit dem Lyophilisat und nehmen Sie den Deckel ab (Abb. 6).

2. Füllen Sie die Spritze mit Luft, ziehen Sie den Kolben zurück, befestigen Sie ihn am Geräteventil und führen Sie Luft in das Fläschchen des Lyophilisats ein (Abb. 7).

3. Ohne den Kolben zu bewegen, drehen Sie das System so, dass sich das Fläschchen mit dem Lyophilisat über dem Gerät befindet, und ziehen Sie die Lösung langsam in die Spritze und ziehen Sie den Kolben zurück (Abbildung 8).

4. Drehen Sie das Ventil vorsichtig in seine ursprüngliche Position und ziehen Sie die Spritze aus dem Gerät.

5. Befestigen Sie die Schmetterlingsnadel an der Spritze und injizieren Sie das Medikament intravenös mit Infusion oder langsamer Injektion.

Reste der Droge und verwendete Materialien müssen in der vorgeschriebenen Weise zerstört werden.

Die Behandlung mit dem Medikament wird unter der Aufsicht eines Arztes durchgeführt. Die Dosis und die Dauer der Substitutionstherapie hängen von der Schwere der hämostatischen Funktion, der Lokalisation und der Intensität der Blutung und den klinischen Manifestationen der Erkrankung ab.

Die Aktivität des Gerinnungsfaktors IX wird entweder als Prozentsatz von normalem menschlichem Plasma oder in Internationalen Einheiten (MICH) in Bezug auf den internationalen Standard des Gerinnungsfaktors IX, der von der Weltgesundheitsorganisation (WHO) angenommen wurde. Eine Einheit der Gerinnungsfaktor IX Aktivität, ausgedrückt in MICH, entspricht der Menge an Gerinnungsfaktor IX in 1 ml normalem Humanplasma. Die Berechnung der erforderlichen Dosis des Gerinnungsfaktors IX basiert auf der empirisch ermittelten Tatsache, dass 1 MICH Der Koagulationsfaktor IX pro 1 kg Körpergewicht erhöht die Aktivität des Gerinnungsfaktors IX im Plasma um 0,8% der normalen Aktivität.

Die erforderliche Dosis des Arzneimittels (MICH) wird nach folgender Formel berechnet:

Dosis (ME) = Körpergewicht (kg) x erforderliche Erhöhung der Gerinnungsfaktoraktivität IX (%) x Umkehrung des beobachteten Anstiegs der Gerinnungsfaktor IX-Aktivität

Die Menge des verabreichten Arzneimittels und die Häufigkeit der Anwendung sollten festgelegt werden, basierend auf der klinischen Wirksamkeit des Arzneimittels in jedem einzelnen Fall. Medikamente von Gerinnungsfaktor IX injizieren in seltenen Fällen mehr als eine Injektion pro Tag.

Bei den unten angegebenen hämorrhagischen Blutungen sollte die Aktivität des Blutgerinnungsfaktors IX im entsprechenden Zeitraum nicht niedriger sein als die angegebene Aktivität im Blutplasma, ausgedrückt in% der Norm. In dieser Tabelle, empfohlene Dosen des Medikaments im Falle von Blutungen und Operationen:

Art der Blutung	Der therapeutisch notwendige Gehalt des Blutgerinnungsfaktors IX im Blutplasma	Der Zeitraum, während dessen es notwendig ist, das therapeutische Niveau der Gerinnungsfaktor IX-Aktivität im Plasma aufrechtzuerhalten
Hämorrhagische Blutung
Frühe Hämarthrose, leichte intramuskuläre Blutungen und Blutungen aus den Schleimhäuten der Mundhöhle	20-40%	Alle 24 Stunden. Mindestens 1 Tag vor der Schmerzlinderung oder vollständigen Genesung
Intensivierte Hämarthrose, intramuskuläre Blutungen oder Blutergüsse	30-60%	Alle 24 Stunden für 3-4 Tage oder länger, bis der Schmerz beseitigt ist und die Blutung vollständig gestoppt ist
Blutungen, die das Leben bedrohen	60-100%	Jeden 8-24 Stunden vor der Beseitigung der Bedrohung des Lebens
Blutungen während der Operation
Mittlere Schwerkraft, einschließlich Extraktion der Zähne	30-60%	Alle 24 Stunden. Mindestens 1 Tag vor dem Ende der Blutung
Schwere Blutung	80-100% (vor und nach der Operation)	Jeden 8-24 Stunde bis zur adäquaten Wundheilung, dann für 7 Tage vor Erhalt der Gerinnungsfaktor IX Aktivität innerhalb von 30-60%

Im Verlauf der Therapie wird empfohlen, die Blutgerinnungsfaktor-IX-Aktivität im Blutplasma zu überwachen, um die empfohlene Dosis und Häufigkeit der Verabreichung des Arzneimittels zu bestimmen. Insbesondere bei extensiven chirurgischen Eingriffen wird die Substitutionstherapie sorgfältig überwacht, indem die Blutgerinnung (Gerinnung) untersucht wird Aktivität von Faktor IX im Blutplasma des Patienten). Bei einigen Patienten kann eine unterschiedliche Anfälligkeit für den IX-Blutgerinnungsfaktor zeigen, können unterschiedliche Ebenen der Erholungsaktivität erreichen im vivo und die Halbwertszeit des Gerinnungsfaktors IX im Plasma.

In Fällen der langfristigen Verhinderung von Blutungen bei Patienten mit schwerer Hämophilie B wird Medikament in einer Dosis von 20-40 verabreicht MICH Gerinnungsfaktor IX für 1 kg Körpergewicht des Patienten in Abständen von 3-4 Tagen.

In einigen Fällen, insbesondere bei jungen Patienten, ist es möglich, das Arzneimittel in kürzeren Zeitintervallen oder in einer höheren Dosis zu verabreichen. Wenn das Arzneimittel verabreicht wird, ist es notwendig, das Auftreten von Inhibitoren des Blutgerinnungsfaktors IX im Blut zu kontrollieren.Wenn das erwartete Ausmaß der Aktivität des Gerinnungsfaktors IX im Blutplasma nicht erreicht wurde oder wenn die effektive Dosis für die Blutung nicht ermittelt wurde, müssen Sie die Kontrolle über den Blutgerinnungsfaktor IX-Inhibitor im Blutplasma eines Patienten aufrechterhalten.

Bei Patienten mit einem hohen Gehalt an einem Gerinnungsfaktor-Inhibitor IX kann die Gerinnungsfaktor-IX-Therapie unwirksam sein, wobei eine alternative Therapie möglich ist. Das Management solcher Patienten sollte von einem Spezialisten mit Erfahrung in der Behandlung von Patienten mit Hämophilie durchgeführt werden.

Nebenwirkungen:

Wie alle Arzneimittel kann das Arzneimittel Aimafik Nebenwirkungen haben, aber sie werden nicht bei jedem Patienten beobachtet.

Überempfindlichkeit oder allergische Reaktionen (einschließlich Angioödem, Brennen an der Injektionsstelle, Schüttelfrost, Hitzewallungen, Urtikaria (einschließlich generalisierte), Kopfschmerzen, Blutdrucksenkung, Benommenheit, Übelkeit, Angst, Tachykardie, Verengung und Kribbeln in der Brust, Erbrechen, Keuchen) wurden selten bei Patienten beobachtet, die Präparate des Gerinnungsfaktors IX human erhielten. In einigen Fällen entwickelten sich diese Reaktionen zu schweren anaphylaktischen Manifestationen, die durch die Hemmung des Gerinnungsfaktors IX verursacht wurden.

Nephrotisches Syndrom wurde bei Patienten mit Hämophilie B beobachtet, die in der Anamnese Manifestationen von Immuntoleranz und allergischen Reaktionen zeigten, in deren Blut Inhibitoren des Gerinnungsfaktors IX nachgewiesen wurden. In seltenen Fällen wurde Fieber beobachtet.

Bei Patienten mit Hämophilie B können neutralisierende Antikörper (Inhibitoren) zum Gerinnungsfaktor IX gebildet werden. Das Vorhandensein solcher Antikörper im Blut des Patienten führt zu einer geringen Wirksamkeit der hämostatischen Therapie. In solchen Fällen ist es notwendig, einen Spezialisten für Hämophilie zu konsultieren. Fälle des Nachweises von Inhibitoren bei Patienten, die Aimafiks einnehmen, wurden nicht festgestellt.

Es besteht ein potentielles Risiko für thromboembolische Komplikationen nach der Verabreichung von Gerinnungsmedikamenten niedriger Reinheit IX, deren Verwendung von Reaktionen wie Myokardinfarkt, disseminierter intravasaler Gerinnung (generalisiertes thrombohämorrhagisches Syndrom), Venenthrombose und Lungenembolie begleitet war. Die Verwendung von hochgereinigtem Gerinnungsfaktor IX führt selten zu diesen Nebenwirkungen.

Teilen Sie Ihrem Arzt alle nicht beschriebenen Nebenwirkungen mit.

Überdosis:

Symptome einer Überdosierung des Blutgerinnungsfaktors IX-Medikament sind nicht registriert.

Im Falle einer versehentlichen Überdosierung mit dem Medikament Amifix, sollten Sie sofort einen Arzt aufsuchen.

Interaktion:

Die Wechselwirkung des Gerinnungsfaktors IX einer Person mit anderen Arzneimitteln ist unbekannt.

Aimafix sollte nicht mit anderen Medikamenten gemischt werden. Für die Einführung des Arzneimittels ist es notwendig, die beigefügte Ausrüstung oder andere Ausrüstung, die zur Herstellung und intravenösen Verabreichung der Arzneimittellösung vorgesehen ist, zu verwenden, da die Verwendung von Geräten mit schlechter Qualität zur Adsorption des Gerinnungsfaktors IX auf seiner inneren Oberfläche führen kann und folglich geringe Wirksamkeit der Therapie.

Spezielle Anweisungen:

Wie bei einigen intravenösen Proteinpräparaten sind Überempfindlichkeitsreaktionen möglich.

Das Präparat enthält Spurenmengen anderer menschlicher Plasmaproteine als der Gerinnungsfaktor IX. Patienten sollten auf frühe Symptome von Überempfindlichkeitsreaktionen hingewiesen werden, einschließlich Nesselsucht (einschließlich generalisierter), Atemnot, Kurzatmigkeit, Blutdrucksenkung und anaphylaktischem Schock.

Wenn diese Reaktionen auftreten, stoppen Sie die Injektion sofort und konsultieren Sie Ihren Arzt. Im Falle eines Schocks, folgen Sie den aktuellen Anforderungen für Anti-Schock-Therapie.

Nach wiederholter Behandlung mit der Präparation des Gerinnungsfaktors IX ist die Kontrolle der Bildung neutralisierender Antikörper (Inhibitoren) im Blut des Patienten notwendig, deren Menge mit Hilfe des entsprechenden biologischen Tests bestimmt wird.

Die Literaturdaten beschreiben die Beziehung zwischen dem Vorhandensein eines Gerinnungsfaktor-Inhibitors IX und allergischen Reaktionen. Daher sollten Patienten, die zuvor allergische Reaktionen gezeigt haben, auf das Vorhandensein von Inhibitoren des Gerinnungsfaktors IX untersucht werden. Es ist anzumerken, dass bei Patienten mit Gerinnungsfaktor-IX-Hemmern ein hohes Risiko besteht, einen anaphylaktischen Schock infolge einer nachfolgenden Behandlung mit einem Gerinnungsfaktor IX zu entwickeln.

Im Zusammenhang mit dem möglichen Risiko von allergischen Reaktionen sollte die anfängliche Verabreichung von Gerinnungsfaktor IX entsprechend der Verschreibung des Arztes sorgfältig überwacht werden, um rechtzeitig eine angemessene medizinische Versorgung zu gewährleisten.

Da die Verwendung von Präparaten der Faktor-IX-Koagulation von geringer Reinheit zur Entwicklung von thromboembolischen Komplikationen führen kann, kann die Verwendung von Gerinnungsfaktor-IX-Arzneimitteln für Patienten mit Anzeichen von Fibrinolyse und disseminierter intravaskulärer Koagulation (ICD-Syndrom) potentiell gefährlich sein. Wegen des potenziellen Risikos thromboembolischer Komplikationen sollten klinische Beobachtungen von frühen Anzeichen einer Thrombose mit einem geeigneten biologischen Test durchgeführt werden, wenn das Arzneimittel Patienten mit Lebererkrankungen, postoperativen Patienten und Patienten mit einem Risiko für thrombotische Komplikationen oder DIC verabreicht wird. Die Wirksamkeit der Anwendung von Aimafix in jedem dieser Fälle sollte unter Berücksichtigung des Risikos möglicher Komplikationen evaluiert werden.

Bei jeder Einführung der Zubereitung von Aimafix wird empfohlen, die Anzahl der Arzneimittelserien zu erfassen.

Virale Sicherheit

Bei der Herstellung von Arzneimitteln aus menschlichem Blut oder Plasma wird eine Reihe von Maßnahmen eingesetzt, um eine mögliche Übertragung von Infektionen auf Patienten zu verhindern.Zu diesen Maßnahmen gehören die sorgfältige Auswahl gesunder Spender, die Sicherstellung der Eliminierung des Risikos einer infektiösen Infektion von Spendern sowie die Überwachung des Blutes jedes Spenders und des gesamten Plasma-Pools auf Abwesenheit von Viren und Infektionen. Die Produktion von menschlichen Blutprodukten umfasst auch Stadien der Produktion von Blut oder menschlichem Plasma zur Inaktivierung oder Entfernung von Viren. Trotzdem kann bei der Verwendung von Arzneimitteln, die aus menschlichem Blut oder Plasma hergestellt werden, die Wahrscheinlichkeit der Übertragung einer Infektion, einschließlich unbekannter oder neuer Viren und anderer infektiöser Agenzien, nicht vollständig ausgeschlossen werden.

Diese Maßnahmen sind wirksam für Hüllviren wie Human-Immundefizienz-Virus (HIV-1, HIV-2), Hepatitis-B-Virus, Hepatitis C-Virus, für nicht umhüllte Hepatitis-A-Viren und haben auch eine begrenzte Wirkung auf nicht-umhülltes Parvovirus B19 .

Parvovirus B19 ist ein gefährlicher Virus für schwangere Frauen (das Risiko der Entwicklung einer intrauterinen Infektion), einzelne Patienten mit einem schwachen Immunsystem oder mit Anämie (Sichelzellen oder hämolytisch).

Bei allen Patienten, die mit Blutgerinnungsfaktor IX behandelt werden, wird eine angemessene Impfung gegen Hepatitis A und B empfohlen.

Auswirkung auf die Fähigkeit, transp zu fahren. vgl. und Pelz:

Hat keinen Einfluss auf die Fähigkeit, ein Fahrzeug, Maschinen und andere Aktivitäten zu verwalten, die eine hohe Aufmerksamkeit erfordern.

Formfreigabe / Dosierung:

Lyophilisat zur Lösung für die intravenöse Verabreichung, 500 MICH und 1000 MICH.

Verpackung:

In einer Durchstechflasche mit transparentem Neutralglas der hydrolytischen Klasse 1, die mit einem Halogenbutylstopfen verschlossen und mit einer Aluminiumkappe mit einer schützenden Kunststoffabdeckung mit der Kontrolle der ersten Öffnung umwickelt ist.

Lösungsmittel (Wasser für Injektionszwecke) von 10 ml in einer Flasche aus transparentem Neutralglas der hydrolytischen Klasse 1, verschlossen mit einem Halobutylstopfen und gerollt mit einer Aluminiumkappe mit einer schützenden Kunststoffabdeckung mit der Kontrolle der ersten Öffnung.

1 Durchstechflasche mit Arzneimittel, 1 Durchstechflasche mit Lösungsmittel, sterile, apyrogene Ausrüstung zur Herstellung und Verabreichung von rekonstituierter Arzneimittellösung (nadellose Überführungsvorrichtung, Nadel-Butterfly, 10 ml Spritze), Anleitung zur Verwendung des Arzneimittels in einem Pappbündel.

Lagerbedingungen:

An einem dunklen Ort bei einer Temperatur von 2 bis 8 ° C. Nicht einfrieren.

Bewahren Sie das Medikament außerhalb der Reichweite von Kindern auf.

Haltbarkeit:

3 Jahre.

Verwenden Sie das Medikament nicht nach dem Verfallsdatum.

Urlaubsbedingungen aus Apotheken:Auf Rezept

Registrationsnummer:П N015034 / 01

Datum der Registrierung:19.09.2008 / 09.11.2016

Haltbarkeitsdatum:Unbegrenzt

Der Inhaber des Registrierungszertifikats:Kedrion SpAKedrion SpA Italien

Hersteller: & nbsp;