Le traitement doit commencer sous la supervision stricte d'un médecin expérimenté dans le traitement de l'hémophilie.
Doses et durée de la thérapie de substitution dépend de la sévérité de la déficience du facteur VIII de coagulation, de la localisation et du volume de saignement, et de la gravité de l'état clinique du patient.
Le calcul de la dose requise de facteur VIII de coagulation (FVIII) est basé sur des données empiriques: 1 UI FVIII / kg de poids corporel augmente l'activité du facteur de coagulation dans le plasma de 1,5-2%.
Compte tenu de l'activité initiale du facteur VIII de coagulation dans le plasma du patient, le calcul de la dose nécessaire du médicament est effectué selon la formule:
La dose requise (MOI FVIII) = poids corporel du patient (kg) x augmentation requise de l'activité FVIII (%) x 0,5.
La dose totale et la fréquence d'administration du médicament doivent toujours être corrélées avec l'efficacité clinique dans chaque cas.
Le tableau suivant indique le niveau de FVIII nécessaire pour arrêter le saignement ou prévenir les saignements pendant les interventions chirurgicales, ainsi que la durée du maintien de l'activité nécessaire du FVIII dans le plasma sanguin du patient.
| Gravité de saignement / volume d'intervention chirurgicale | Niveau requis de fVIII dans le plasma sanguin (% de la norme) | Multiplicité de l'administration / durée de la thérapie |
| Saignement mineur Hémorragies dans les articulations | 30 | Au moins 1 jour, jusqu'à ce que le saignement s'arrête |
| Saignement important | 40-50 | Répétez les perfusions toutes les 12-24 heures pendant 3-4 jours ou plus jusqu'à ce que le saignement cesse complètement, la plaie soit guérie, ou la douleur s'arrête et les mouvements articulaires récupérés. |
| Hémarthrose prononcée, hémorragie musculaire, extraction dentaire, légère blessure à la tête, interventions chirurgicales légères, saignement de la cavité buccale |
| Saignement potentiellement mortel Chirurgie sévère, saignements gastro-intestinaux, saignements intra-abdominaux, intracrâniens ou pleuraux, fractures | 60-100 | Dans les 7 jours, puis un traitement d'entretien pour les 7 prochains jours (activité FVIII 30-60%) |
Dans certains cas, plus que les quantités calculées du médicament peuvent être nécessaires, en particulier au début du traitement.
Au cours du traitement, il est recommandé de déterminer l'activité du FVIII pour corriger la dose du médicament et la fréquence de son administration. Dans le cas d'interventions chirurgicales étendues, un suivi précis du traitement de substitution est particulièrement nécessaire, ce qui implique la détermination de l'activité du FVIII dans le plasma sanguin. Les patients peuvent avoir une réponse différente à l'administration du FVIII, donnant différents niveaux dans vivo libération du facteur et de sa demi-vie.
Les patients doivent être contrôlés pour l'apparition d'inhibiteurs du FVIII. Si l'augmentation attendue de l'activité du facteur dans le plasma sanguin n'est pas atteinte, ou si le saignement n'est pas contrôlé par la dose appropriée, il est alors nécessaire d'effectuer un test de la présence d'inhibiteurs de l'activité de vWIII. Si l'inhibiteur est présent en une quantité inférieure à 10BE (BetaZedEnits) en ml, l'administration d'une quantité supplémentaire du facteur VIII de coagulation humain peut neutraliser l'inhibiteur. Les patients avec un niveau d'inhibiteur de plus de 10 BY ou un haut anesthésique sont recommandés pour administrer un concentré du complexe de prothrombine.
Chez les patients atteints de la maladie de von Willebrand, le traitement de substitution est effectué de manière empirique et dépend du niveau de fVIII dans le plasma sanguin, qui est mesuré quotidiennement (avant et après l'administration du médicament EHIKLOT DI). La surveillance du temps de saignement est obligatoire en cas de saignement des muqueuses et non-stop, malgré un niveau VIII: C adéquat dans le plasma sanguin. Chez ces patients, la dose d'EMOKLOT D.I. il est nécessaire d'augmenter.
Méthode de cuisson
EMOKLOT D.I doit être dissous immédiatement avant l'administration. Ne pas utiliser la solution en présence d'inclusions squameuses et autres inclusions mécaniques. Le médicament est administré par voie intraveineuse pendant 3-5 minutes sous le contrôle du pouls du patient.
Ajouter le solvant à la substance lyophilisée à travers une aiguille double et faire tourner le flacon avec le concentré jusqu'à dissolution complète. La substance lyophilisée peut être dissoute plus rapidement si le solvant est chauffé dans un bain d'eau à une température ne dépassant pas 37 ° C. Avec une dissolution incomplète du médicament, il sera difficile de filtrer à travers l'aiguille-filtre. Pour éviter la formation de mousse, le solvant doit être versé lentement sur la paroi du flacon avec la préparation lyophilisée. Après la préparation de la solution, il faut l'introduire dans la seringue à l'aide d'une aiguille filtrante, après quoi l'aiguille est changée et, en utilisant l'équipement d'injection du kit fourni, introduire le médicament par voie intraveineuse au taux indiqué.