Das Medikament wird nach der Herstellung der Lösung langsam oder tropfenweise intravenös injiziert. Nach der Herstellung sollte die Lösung innerhalb von drei Stunden eingeführt werden. Frieren Sie die vorbereitete Lösung nicht ein!
Die Therapie sollte unter Aufsicht eines Arztes mit Erfahrung in der Behandlung von Hämophilie beginnen. Dosis und Dauer der Substitutionstherapie hängen vom Grad des FVIII-Mangels, der Lokalisation, der Intensität der Blutung und der Schwere des klinischen Zustands des Patienten ab.
Die verabreichte Menge an FVIII wird in Internationalen Einheiten ausgedrückt (MICH), die dem allgemein anerkannten WHO-Standard für Zubereitungen mit FVIII entsprechen. Die Plasma-FVIII-Aktivität wird entweder als Prozentsatz (entspricht normalem Humanplasma) oder in Internationalen Einheiten (entspricht dem Internationalen Standard für FVIII im Plasma) ausgedrückt.
Eine internationale Einheit (MICH) der Aktivität vvIII entspricht der gleichen Menge an vVIII in 1 ml normalem Humanplasma.
Berechnung der Dosis
Die Berechnung der erforderlichen Dosis von FVIII basiert auf der empirisch ermittelten Tatsache, dass, wenn 1 MICH FVIII pro kg Körpergewicht erhöht sich die Aktivität von fVIII im Plasma um 1,5-2% der normalen Aktivität.
Die Dosis des Arzneimittels wird durch die folgende Formel berechnet:
| Die erforderliche Dosis Coate-DWI (MICH FVIII) = Körpergewicht (kg) x gewünschter Anstieg von FVIII (in%) / 2% / IE / kg. |
Beispiel, ein Kind mit einem Gewicht von 15 kG:
Die erforderliche Dosis (MICH FVIII) = 15 kg · 100% / 2% / IE / kg = 750 MICH
In jedem speziellen Fall sollte die Menge des verabreichten Arzneimittels und die Häufigkeit der Verabreichung mit der klinischen Wirksamkeit korreliert sein.
Wenn das erwartete Niveau der fVIII-Konzentration mit der berechneten Dosis nicht erreicht werden kann oder wenn die Blutung nach der Verabreichung der berechneten Dosis nicht kontrolliert werden kann, sollte der Verdacht bestehen, dass der Patient Inhibitoren hat, deren Vorhandensein und Spiegel durch Labortests bestätigt werden sollten . In Gegenwart eines Inhibitors variiert die erforderliche Dosis von FVIII signifikant und die Dosis kann nur durch eine klinische Reaktion bestimmt werden. Einige Patienten mit einem niedrigen Inhibitortiter (bis zu 10 Bethesda-Einheiten) können die Behandlung mit FVIII fortsetzen, ohne den Inhibitortiter signifikant zu erhöhen. Patienten mit einem höheren Inhibitortiter müssen möglicherweise andere Arzneimittel verwenden. Die Behandlung der immunologischen Toleranz unter Verwendung wiederholter Dosen des fVIII-Konzentrats, das gemäß einem vorbeschriebenen Plan verabreicht wird, kann zum Verschwinden des Inhibitors führen. Die erfolgreichsten Regime waren die Verwendung von hohen Dosen von FVIII, die mindestens einmal am Tag verabreicht wurden. Die effektivste Art der Verabreichung einer gegebenen Dosis wurde jedoch nicht entwickelt.
Leichte Blutung: Leichte oberflächliche oder frühe Blutungen können nach Verabreichung einer Dosis von 10 IE / kg Körpergewicht aufhören, was zu einem Anstieg des vVIII-Spiegels um etwa 20% führt. im vivo. Bis zum Auftreten weiterer Blutungen ist eine wiederholte Verabreichung nicht erforderlich.
Moderate Blutung: Bei schwereren Blutungen (z. B. einzelne Hämarthrosen, bestimmte Traumata) sollte der FVIII-Spiegel durch Verabreichung von etwa 15-25 IE / kg Körpergewicht um 30-50% erhöht werden. Wenn es notwendig ist, die Therapie fortzusetzen, können wiederholte Dosen 10-15 IE / kg Körpergewicht betragen und alle 8-12 Stunden verabreicht werden, bis die Blutung vollständig beendet ist.
Schwere Blutung: Um Blutstillung bei Patienten mit lebensbedrohlichen Blutungen oder Blutungen an lebenswichtigen Organen (z. B. Zentralnervensystem, Jochbein- oder Retroperitonealraum, Vagina des Ilio-Lumbalmuskels) zu erreichen, sollte das Niveau von FVIII um 80-100% des Normalwerts erhöht werden . Dies kann bei den meisten Patienten mit Coate-DVI mit einer Rate von 40-50 IE / kg Körpergewicht erreicht werden, wobei eine Dosis von 20-25 IE / kg Körpergewicht alle 8-12 Stunden verabreicht wird, bis die Blutung vollständig gestoppt ist.
Chirurgische Eingriffe: Bei großen chirurgischen Eingriffen sollte der FVIII-Spiegel durch Verabreichung einer präoperativen Dosis von 50 IE / kg Körpergewicht auf etwa 100% erhöht werden. Das Niveau von FVIII sollte vor und während des gesamten Operationszeitraums überwacht werden, um die Angemessenheit der Substitutionstherapie zu bestätigen. Um das Hämostase-Niveau aufrechtzuerhalten, müssen wiederholte Injektionen alle 6-12 Stunden für 10-14 Tage nach der Operation wiederholt werden. Die Intensität der notwendigen Substitutionstherapie für FVIII hängt von der Art des chirurgischen Eingriffs und der anschließenden postoperativen Therapie ab.
Hämostase für kleine chirurgische Eingriffe kann mit weniger intensiven Behandlungsregimen bereitgestellt werden.
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Verlängerte Prävention: Zur Langzeitprophylaxe bei schweren Formen der Hämophilie A, Dosen von 20-40 MICH FVIII pro kg Körpergewicht alle 2-3 Tage. In einigen Fällen, insbesondere bei jungen Patienten, kann es notwendig sein, die Intervalle zwischen den Verabreichungen zu verringern oder die Dosierung des Medikaments zu erhöhen, um Blutungen zu verhindern.
Zubereitung der Arzneimittellösung
Die Coate-DWI-Lösung wird unmittelbar vor der Einführung vorbereitet. Die hergestellte Lösung behält ihre chemische und physikalische Stabilität für 3 Stunden bei einer Temperatur von 20 ° -25 ° C bei, sollte aber sofort nach der Herstellung verwendet werden. Der Benutzer ist verantwortlich für die Bedingungen und die Dauer der Lagerung der vorbereiteten Lösung. Verwenden Sie keine trübe Lösung oder Lösung mit Einschlüssen.Unbenutzte Lösung ist ordnungsgemäß zu entsorgen.
Beachten Sie die Regeln der Asepsis!
1. Erhitzen Sie die Durchstechflasche mit dem Lösungsmittel (steriles Wasser zur Injektion) auf Raumtemperatur (nicht höher als 37 ° C).
2. Entfernen Sie die Schutzkappen von den Durchstechflaschen mit Konzentrat und Lösungsmittel (Abbildung A) und desinfizieren Sie die Gummistopfen beider Flaschen.
3. Entfernen Sie die Schutzschicht in Form eines Isolierfilms von der Kunststoffpatrone der Transfernadel und durchstechen Sie das Plugvial mit einem Lösungsmittel (Abbildung B).
4 Entfernen Sie die Schutzkappe vom anderen Ende des Transfersystems. Berühren Sie nicht das bloße Ende des Systems.
5 Drehen Sie das Lösungsmittelfläschchen über eine Durchstechflasche mit trockenem Konzentrat und durchstechen Sie die Mitte der Durchstechflasche mit dem freien Ende der Nadel (Abb. C). Aufgrund des Vakuums fließt das Lösungsmittel in das Fläschchen mit dem Medikament. Halten Sie die Lösungsmittelflasche in einem Winkel zur Konzentratflasche, um den Lösungsmittelstrahl mit dem Konzentrat auf die Wand der Durchstechflasche zu richten. Übermäßige Schaumbildung vermeiden. Warten Sie ca. 1 Minute.
6. Trennen Sie die Durchstechflaschen, indem Sie die Nadel des Systems zur Übertragung von der Durchstechflasche der Durchstechflasche zum Präparat ziehen (Abb. D). Die Flasche kräftig drehen, bis sie vollständig gelöst ist, ohne übermäßige Schaumbildung zu verursachen (Abb. E).
7. Nach dem vollständigen Auflösen des Konzentrats die Lösung durch die mitgelieferte Nadel mit dem Filter in die Spritze ziehen (Abb. F). Ersetzen Sie die Nadel durch den Filter auf der Injektionsnadel und injizieren Sie die Lösung intravenös.
8. Wenn der Patient mehr als eine Durchstechflasche eingeben muss, kann der Inhalt der beiden Durchstechflaschen in eine Spritze durch eine andere unbenutzte Nadel mit einem Filter vor dem Anbringen der Injektionsnadel gewählt werden.
Einführung
Beachten Sie die Regeln der Asepsis!
Die Dauer der Verabreichung sollte in Übereinstimmung mit der individuellen Antwort des Patienten bestimmt werden, aber die gesamte Dosis für 5-10 Minuten im Allgemeinen ist gut verträglich.