Octan wird nach Verdünnung mit Wasser zur Injektion intravenös verabreicht.
Die Dosis von Octanat und die Dauer der Ersatztherapie hängen vom Grad des Mangels des VIII-Faktors der Blutgerinnung, der Lokalisation und Dauer der Blutung und dem objektiven Zustand des Patienten ab.
Berechnung der Dosis
Die Anzahl der Einheiten des verwendeten VIII-Gerinnungsfaktors wird in Internationalen Einheiten (MICH), festgelegt durch die aktuellen WHO-Standards für den VIII-Gerinnungsfaktor. Die Aktivität des VIII-Faktors im Plasma wird entweder als Prozentsatz (bezogen auf den normalen Gehalt des Faktors im Humanplasma) oder in den Internationalen Einheiten (relativ zum Internationalen Standard für den VIII-Koagulationsfaktor) ausgedrückt.
Eine Internationale Einheit des VIII-Gerinnungsfaktors entspricht dem Gehalt dieses Faktors in 1 ml normalem Humanplasma. Die Berechnung der erforderlichen Dosis basiert auf empirisch erhaltenen Ergebnissen, nach denen 1 IU / kg VIII des Gerinnungsfaktors das Niveau des Plasmafaktors um 1,5-2% des normalen Gehalts erhöht. Um die für den Patienten notwendige Dosis zu berechnen, bestimmen Sie das anfängliche Niveau der Aktivität des VIII-Faktors der Blutgerinnung und wie viel diese Aktivität erhöht werden muss.
Erforderliche Dosis = Körpergewicht (kg) x erwünschter Anstieg des Niveaus von FVIII (%) (IU / dl) x 0,5
Die Anzahl und Häufigkeit der Verwendung des VIII-Faktors der Blutgerinnung sollte in jedem Einzelfall immer der klinischen Wirksamkeit entsprechen.
Im Falle einer nachfolgenden Blutung sollte das Aktivitätsniveau des VIII-Faktors der Blutgerinnung nicht unter den anfänglichen Plasmaspiegel (% des normalen Gehalts) zum geeigneten Zeitpunkt abfallen. Die folgende Tabelle kann als Richtschnur für die Wahl der Dosierung dienen des VIII-Faktor der Blutgerinnung für verschiedene Blutungen und chirurgische Eingriffe.
| Schweregrad der Blutung Eine Art chirurgisch
Interventionen | Notwendig Niveau Φ VIII (%) | Häufigkeit der Verabreichung (Stunden) / Behandlungsdauer (Tage) |
| Blutung |
| Frühe Hämarthrose, intramuskuläre Blutung, orale Blutung | 20-40 | Wiederholen Sie alle 12-24 Stunden, mindestens 1 Tag, bis der Schmerz nachlässt oder die Quelle der Blutung heilt. |
| Intensivere Blutungen, intramuskuläre Blutungen oder Blutergüsse | 30-60 | Wiederholte Verabreichung alle 12-24 Stunden für 3-4 Tage, bis der Schmerz nachlässt und die Wiederherstellung erfolgt. |
| Lebensbedrohliche Blutung. | 60-100 | Wiederholte Verabreichung alle 8-24. Stunde, bis die Bedrohung vollständig verschwindet. |
| Chirurgische Eingriffe |
| Klein, einschließlich Zahnextraktion | 30-60 | Alle 24 Stunden, mindestens 1 Tag, bis die Heilung erreicht ist. |
| Groß | 80-100 (prä- und postoperativ) | Wiederholte Verabreichung alle 8-24 Stunden, bis eine ausreichende Wundheilung, dann mindestens 7 Tage, um die Aktivität von F zu unterstützen VIII auf der Ebene von 30-60% |
Die Patienten sprechen individuell auf den VIII-Gerinnungsfaktor an, was ein unterschiedliches Ausmaß an Erholung zeigt im vivo und eine andere Halbwertszeit des Faktors. Daher sollte die Höhe dieses Faktors im Verlauf der Behandlung bestimmt werden, um die angewandte Dosis und Häufigkeit der Verabreichungen zu regulieren. Die Aktivität des VIII-Gerinnungsfaktors sollte während der Substitutionstherapie überwacht werden, insbesondere bei größeren chirurgischen Eingriffen.
Die in der Tabelle angegebenen Dosen dienen zur allgemeinen Orientierung. Um die erforderliche Dosis und Häufigkeit der Einnahme des Medikaments zu bestimmen, ist die Empfehlung des behandelnden Arztes erforderlich.
Verhinderung von Blutungen: Zur längerfristigen Blutstillung bei Patienten mit schwerer Hämophilie A, VIII sollte alle 2-3 Tage ein Blutgerinnungsfaktor von 20-40 IE / kg Körpergewicht verabreicht werden. In einigen Fällen, insbesondere bei jungen Patienten, kann es notwendig sein, die Lücke zwischen den Verabreichungen zu verringern oder die Dosis zu erhöhen.
Hemmende AntikörperBei einigen Patienten ist nach der Behandlung die Bildung von inhibitorischen Antikörpern gegen den VIII-Faktor der Blutgerinnung möglich, die die Wirksamkeit der weiteren Behandlung beeinflussen können. Wenn vor dem Hintergrund der Behandlung kein Anstieg der Aktivität des Faktors VIII zu erwarten ist oder die erforderliche hämostatische Wirkung fehlt, wird die Konsultation in einem spezialisierten Behandlungszentrum mit dem Bethesda-Test empfohlen. Um den Hemmstoff gegen den VIII-Faktor Blut zu eliminieren Koagulation, Induktionstherapie der Immuntoleranz kann verwendet werden. Seine Grundlage ist die tägliche Verabreichung des VIII-Faktors der Blutgerinnung in einer Konzentration, die die Blockierungsfähigkeit des Inhibitors übersteigt (100-200 IU / kg pro Tag, abhängig vom Inhibitortiter). Koagulationsfaktor VIII, die die Funktion des Antigens erfüllt, provoziert das Wachstum des Inhibitortiters vor der Entwicklung der Toleranz, dh die Abnahme und das anschließende Verschwinden des Inhibitors. Die Therapie ist kontinuierlich und dauert durchschnittlich 10 bis 18 Monate. Eine solche Behandlung sollte nur von Spezialisten auf dem Gebiet der antihämophilen Therapie durchgeführt werden.
Auflösung von Lyophilisat
1. Verdünner (Wasser für Injektionen) und Lyophilisat in verschlossenen Ampullen auf Raumtemperatur bringen. Wenn ein Wasserbad zum Erwärmen des Lösungsmittels verwendet wird, sollte darauf geachtet werden, dass Wasser Nicht mit Kork- oder Deckelfläschchen aus Gummi in Berührung bringen. Die Temperatur des Wasserbades sollte 37 ° C nicht übersteigen.
2. Entfernen Sie die Schutzkappen von den Fläschchen mit Lyophilisat und Wasser, desinfizieren Sie die Gummistopfen der beiden Fläschchen mit einer der desinfizierenden Servietten.
3. Das kurze Ende der doppelendigen Nadel wird aus der Kunststoffverpackung gelöst, durchstechen den Stopfen der Ampulle mit Wasser und drücken bis zum Anschlag nach unten.
4. Drehen Sie die Wasserflasche mit der Nadel zusammen, lösen Sie das lange Ende der doppelendigen Nadel, durchstechen Sie den Stopfen der Durchstechflasche mit dem Lyophilisat und drücken Sie bis zum Anschlag nach unten. Vakuum in der Durchstechflasche mit Lyophilisat zieht Wasser an.
5. Eine Flasche Wasser wird zusammen mit einer Nadel mit einem Lyophilisat von der Ampulle getrennt. Die Droge löst sich schnell auf, dafür sollte die Flasche leicht geschüttelt werden. Zu verwenden ist nur eine farblose, durchsichtige oder leicht opaleszente Lösung ohne Sediment.
Anweisungen für die intravenöse Verabreichung
Als Vorsichtsmaßnahme ist es notwendig, die Herzfrequenz vor und während der Octanat-Verabreichung zu kontrollieren. Bei ausgeprägter Beschleunigung des Pulses die Medikamentengabe verlangsamen oder stoppen.
1. Nach dem Auflösen des Lyophilisats gemäß den obigen Anweisungen, entfernen Sie die schützende. Bedecke mit einer Nadel mit einem Filter und stecke es mit einem aufgelösten Lyophilisat in die Durchstechflasche.
2. Entfernen Sie die Kappe von der Nadel mit dem Filter und befestigen Sie die Spritze.
3. Drehen Sie die Flasche mit der Spritze auf den Kopf und ziehen Sie die Lösung in die Spritze.
4. Desinfizieren Sie die beabsichtigte Injektionsstelle mit einer alkoholischen Serviette.
5. Trennen Sie die Nadel mit dem Filter von der Spritze und befestigen Sie stattdessen die Schmetterlingsnadel.
6. Geben Sie die Lösung langsam intravenös mit einer Geschwindigkeit von 2-3 ml pro Minute ein.
Wenn mehr als eine Durchstechflasche mit Octanat verwendet wird, ist es möglich, die Spritze und die Schmetterlingsnadel wiederholt zu verwenden.
Die Filternadel ist nur zum einmaligen Gebrauch bestimmt.Verwenden Sie immer eine Nadel mit Filter, um die vorbereitete Lösung in die Spritze zu geben.
Jede unbenutzte Lösung des Arzneimittels muss entsprechend entsorgt werden bestehende Regeln.