Die Behandlung sollte unter der strengen Aufsicht eines Arztes beginnen, der Erfahrung in der Therapie der Hämophilie hat.
Dosierung und Dauer der Substitutionstherapie hängt von der Schwere des Mangels des Blutgerinnungsfaktors VIII, der Lokalisation und dem Volumen der Blutung und der Schwere des klinischen Zustands des Patienten ab.
Die Berechnung der erforderlichen Dosis des Gerinnungsfaktors VIII (FVIII) basiert auf empirischen Daten: 1 IE FVIII / kg Körpergewicht erhöht die Aktivität des Gerinnungsfaktors im Plasma um 1,5-2%.
Bei der initialen Aktivität des Gerinnungsfaktors VIII im Plasma des Patienten erfolgt die Berechnung der erforderlichen Dosis des Arzneimittels nach der Formel:
Die erforderliche Dosis (MICH FVIII) = Körpergewicht des Patienten (kg) x erforderliche Zunahme der Aktivität FVIII (%) x 0,5.
Die Gesamtdosis und Häufigkeit der Arzneimittelverabreichung sollte immer mit der klinischen Wirksamkeit in jedem Fall korreliert werden.
Die folgende Tabelle gibt das Niveau von FVIII wieder, das erforderlich ist, um Blutungen zu stoppen oder Blutungen während chirurgischer Eingriffe zu verhindern, sowie die Dauer der Aufrechterhaltung der notwendigen Aktivität von FVIII im Blutplasma des Patienten.
| Schweregrad der Blutung Volumen des chirurgischen Eingriffs | Erforderliches Niveau von fVIII im Blutplasma (% von der Norm) | Vielfältigkeit der Verwaltung / Dauer der Therapie |
| Leichte Blutung Blutungen in den Gelenken | 30 | Mindestens 1 Tag, bis die Blutung aufhört |
| Signifikante Blutung | 40-50 | Wiederholen Sie die Infusionen alle 12-24 Stunden für 3-4 Tage oder länger, bis die Blutung vollständig beendet ist, die Wunde verheilt ist oder der Schmerz aufhört und die Gelenkbewegungen wiederhergestellt sind. |
| Ausgeprägte Hämarthrose, Muskelblutungen, Zahnextraktion, leichte Kopfverletzung, leichte chirurgische Eingriffe, Blutungen aus der Mundhöhle |
| Lebensbedrohliche Blutung Schwere Operationen, gastrointestinale Blutungen, intraabdominale, intrakranielle oder pleurale Blutungen, Frakturen | 60-100 | Innerhalb von 7 Tagen, dann Erhaltungstherapie für die nächsten 7 Tage (Aktivität FVIII 30-60%) |
In einigen Fällen können mehr als die berechneten Mengen des Medikaments benötigt werden, insbesondere zu Beginn der Therapie.
Im Verlauf der Behandlung wird empfohlen, die Aktivität von FVIII zur Korrektur der Dosis des Arzneimittels und der Häufigkeit seiner Verabreichung zu bestimmen. Bei umfangreichen chirurgischen Eingriffen ist insbesondere eine genaue Überwachung der Substitutionstherapie erforderlich, was die Bestimmung der Aktivität von FVIII im Blutplasma impliziert. Patienten können eine unterschiedliche Reaktion auf die Verabreichung von FVIII haben, was zu unterschiedlichen Spiegeln führt im vivo Freisetzung des Faktors und seiner Halbwertszeit.
Patienten sollten auf das Auftreten von Inhibitoren von FVIII überprüft werden. Wenn der erwartete Anstieg der Aktivität des Faktors im Blutplasma nicht erreicht wird oder die Blutung nicht durch die geeignete Dosis kontrolliert wird, ist es notwendig, einen Test auf das Vorhandensein von Inhibitoren der vWIII-Aktivität durchzuführen. Wenn der Inhibitor in einer Menge von weniger als 10 BE (BetaZedEnits) in ml vorhanden ist, kann die Verabreichung einer zusätzlichen Menge des menschlichen Blutgerinnungsfaktors VIII den Inhibitor neutralisieren. Patienten mit einem Inhibitorspiegel von mehr als 10 BY oder einer hohen Anästhesieanamnese wird empfohlen, ein Konzentrat des Prothrombinkomplexes zu verabreichen.
Bei Patienten mit der von-Willebrand-Krankheit wird eine Substitutionstherapie empirisch durchgeführt und hängt von der Menge an fVIII im Blutplasma ab, die täglich (vor und nach der Verabreichung des Arzneimittels EHIKLOT DI) gemessen wird. Die Überwachung der Blutungszeit ist obligatorisch bei Blutungen aus der Schleimhaut und Non-Stop-Blutungen, trotz ausreichender Spiegel VIII: C im Blutplasma. Bei diesen Patienten wurde die Dosis von EMOKLOT D.I. Es ist notwendig, zu erhöhen.
Kochmethode
EMOKLOT D.I.muss unmittelbar vor der Verabreichung aufgelöst werden. Verwenden Sie die Lösung nicht in Gegenwart von schuppigen und anderen mechanischen Einschlüssen. Das Medikament wird intravenös für 3-5 Minuten unter der Kontrolle des Pulses des Patienten verabreicht.
Das Lösungsmittel wird durch eine doppelte Nadel zu der lyophilisierten Substanz gegeben und das Fläschchen mit dem Konzentrat gedreht, bis es vollständig gelöst ist. Die lyophilisierte Substanz kann schneller aufgelöst werden, wenn das Lösungsmittel in einem Wasserbad auf eine Temperatur von nicht höher als 37 ° C erhitzt wird. Bei unvollständiger Auflösung des Arzneimittels wird es schwierig, durch die Filternadel zu filtern. Um ein Aufschäumen zu vermeiden, muss das Lösungsmittel langsam mit der lyophilisierten Zubereitung auf die Gefäßwand gegossen werden. Nach der Herstellung der Lösung muss sie mit einer Filternadel in die Spritze eingelegt werden. Danach wird die Nadel gewechselt und mit der Injektionsausrüstung aus dem mitgelieferten Kit das Medikament intravenös mit der angegebenen Geschwindigkeit injiziert.