Die Behandlung sollte von einem Arzt mit Erfahrung in der Behandlung von Hämophilie durchgeführt werden.
Die Dosis und Dauer der Substitutionstherapie hängt von der Schwere des Mangels des Blutgerinnungsfaktors VIII, der Lokalisation und Schwere der Blutung sowie vom klinischen Zustand des Patienten ab.
Die Anzahl der verabreichten Einheiten von Faktor VIII wird in internationalen Einheiten (MICH), die dem aktuellen Standard der Weltgesundheitsorganisation (WHO) für Zubereitungen, die Gerinnungsfaktor VIII. Die Aktivität von Faktor VIII im Plasma wird als Prozentsatz (bezogen auf normales menschliches Plasma) oder in% ausgedrückt MICH (relativ zum Internationalen Standard für Faktor VIII-Gehalt in Plasma).
Ein MICH Die Aktivität von Faktor VIII entspricht der Menge an Faktor VIII in einem Milliliter normalem Humanplasma.
Berechnung der erforderlichen Dosis Faktor VIII beruht auf einer empirisch aufgedeckten Regelmäßigkeit, nach der 1 MICH Faktor VIII pro Kilogramm Körpergewicht erhöht die Aktivität von Faktor VIII im Plasma um etwa 2% der normalen Aktivität (oder 2 IE / dl). Die erforderliche Dosis wird mit folgender Formel berechnet:
Erforderliche Anzahl der Einheiten = Körpergewicht [kg] x erforderlicher Anstieg des Faktors VIII [% oder IU / dL] x 0,5.
Die Dosierung und Häufigkeit der Verabreichung sollte immer unter Berücksichtigung der klinischen Wirksamkeit in jedem Einzelfall berechnet werden.
Bei den in der nachstehenden Tabelle beschriebenen Blutungen sollte die Aktivität von Faktor VIII für den relevanten Zeitraum nicht niedriger sein als die in der Tabelle angegebene Plasmaaktivität ( % von der normalen Ebene oder in ME / dL).
Die Tabelle der Berechnung der Dosen des Präparates für die Blutung und in der chirurgischen Praxis:
| Schweregrad der Blutung Art des chirurgischen Eingriffs | Erforderliche Menge an Faktor VIII (% oder IU / dl) | Häufigkeit der Dosen (Stunden) / Dauer der Therapie (Tage) |
| Blutung: |
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| Frühe Hämarthrose, Muskel- oder Mundblutungen | 20 - 40 | Wiederholte Infusion der Droge alle 12-24 Stunden. Mindestens 1 Tag, bis die Blutung aufhört (je nach Schmerz) oder Heilung eintritt. |
| Schwerere Blutungen, Muskelblutungen oder Blutergüsse | 30-60 | Wiederholte Infusionen der Droge alle 12-24 Stunden für 3-4 Tage oder mehr, bis das Schmerzsyndrom oder schwere Behinderung verschwindet. |
| Lebensbedrohlich Blutung | 60-100 | Wiederholte Infusionen alle 8-24 Stunden, um die Bedrohung für das Leben zu beseitigen. |
| Chirurgie: |
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| Klein, einschließlich Zahnextraktion | 30-60 | Alle 24 Stunden, mindestens 1 Tag, bis die Heilung stattfindet. |
| Groß | 80-100 (vor und nach der Operation) | Wiederholte Infusionen alle 8-24 Stunden bis zur adäquaten Wundheilung, dann Therapie für mindestens 7 Tage, um die Aktivität von Faktor VIII auf einem Niveau von 30-60% (ME / dL) zu halten. |
Im Verlauf der Behandlung wird empfohlen, die Höhe des Faktors VIII zu bestimmen, um die verabreichte Dosis und die Häufigkeit der Infusionen zu berechnen. Bei umfangreichen chirurgischen Eingriffen ist die Überwachung der Substitutionstherapie durch eine Gerinnungsanalyse (Aktivität des Plasma-Faktors VIII) obligatorisch. Es gibt eine signifikante individuelle Variabilität in der Reaktion auf die Behandlung mit Faktor VIII, in vivo zeigt unterschiedliche Wiederfindungsraten und Halbwertszeiten.
Bei der Langzeitprophylaxe von Blutungen bei Patienten mit schwerer Hämophilie A wird Faktor VIII normalerweise in einer Dosis von 20-40 IE / kg mit einem Intervall von 2-3 Tagen verabreicht.
In einigen Fällen, insbesondere bei jungen Patienten, können kürzere Intervalle und höhere Dosen erforderlich sein.
Die Berechnung der Dosen des Medikaments basiert auf dem Körpergewicht, so dass bei der Bestimmung der Dosen bei Kindern die gleichen Berechnungsformeln wie bei Erwachsenen verwendet werden. Bei der Festlegung der Häufigkeit der Arzneimittelverabreichung muss die klinische Wirksamkeit in jedem Einzelfall berücksichtigt werden. Es gibt einige Erfahrungen in der Behandlung von Kindern unter 6 Jahren.
Es ist notwendig, die Produktion von Faktor VIII-Inhibitoren bei Patienten zu überwachen. Wenn das erwartete Niveau der Faktor VIII-Aktivität mit dem Präparat nicht erreicht wird oder wenn die Blutung gestoppt wird, wenn die berechnete Dosis verabreicht wird, sollte eine Analyse auf das Vorhandensein von Faktor VIII-Inhibitoren durchgeführt werden. Bei Patienten mit einem hohen Gehalt an Inhibitoren ist eine Faktor-VIII-Therapie möglicherweise nicht wirksam, und in solchen Fällen sollte eine alternative Behandlung erwogen werden. Das Management solcher Patienten sollte von Ärzten mit Erfahrung in der Behandlung von Patienten mit Hämophilie durchgeführt werden.
Anweisungen zum Vorbereiten einer Lösung
Allgemeine Anweisungen:
1. Die rekonstituierte Lyophilisatlösung variiert von klar bis leicht opalisierend. Nach der Filtration und vor der Verabreichung wird empfohlen, das rekonstituierte Produkt visuell auf Partikel und Verfärbung zu überprüfen. Verwenden Sie keine trübe Lösung oder Lösung, die Sedimente und / oder Einschlüsse enthält.
2. Die Lösung wird unter aseptischen Bedingungen rekonstituiert und entkorkt.
3. Reste des Arzneimittels und der Verpackung nach Gebrauch sollten entsprechend den örtlichen Anforderungen entsorgt werden.
Lösungswiederherstellung:
Erhitze das Lösungsmittel auf Raumtemperatur. Stellen Sie sicher, dass die Verschlusskappen von den Flaschen mit dem Lösungsmittel und der Zubereitung entfernt wurden, die Stopfen mit einer antiseptischen Lösung behandelt und getrocknet wurden, bevor Sie die Vorrichtung zum Hinzufügen eines Lösungsmittels mit einem eingebauten Filter öffnen *.
1. Öffnen Sie die Blisterverpackung des Geräts zum Hinzufügen von Lösungsmittel mit dem eingebauten Filter, indem Sie den oberen Teil der Verpackung entfernen. Entfernen Sie das Gerät nicht aus der Blisterpackung!
2. Stellen Sie das Lösungsmittelfläschchen auf eine ebene, saubere Oberfläche und halten Sie das Fläschchen fest. Nehmen Sie das Gerät zum Hinzufügen des Lösungsmittels mit dem eingebauten Filter zusammen mit der Blisterverpackung und den scharfen Kern des blauen Teils des Geräts durchstechen den Stopper des Fläschchen mit dem Lösungsmittel, vertikal nach unten drücken.
3. Entfernen Sie die Blisterpackung vorsichtig von der Lösungsmittel-Zugabevorrichtung, indem Sie sie an den Kanten festhalten und vertikal nach oben ziehen. Stellen Sie sicher, dass Sie nur die Blisterpackung entfernt haben, nicht das Gerät selbst.
4. Legen Sie die Durchstechflasche auf eine feste, ebene Oberfläche. Drehen Sie die Lösungsmittelflasche mit der daran befestigten Lösungsmittelzugabe zusammen und durchstechen Sie mit der scharfen Stange des durchsichtigen Teils der Vorrichtung den Stopfen der Durchstechflasche mit dem Arzneimittel, indem Sie senkrecht nach unten drücken. Das Lösungsmittel wird automatisch in das Fläschchen mit dem Medikament gelangen.
5. Halten Sie mit der einen Hand die Vorrichtung fest, um das Lösungsmittel von der Seite der Durchstechflasche mit dem Arzneimittel zu geben, und die andere Hand - von der Seite der Durchstechflasche aus dem Lösungsmittel - das Gerät vorsichtig in zwei Teilen auseinanderzuklappen. Kolben aus dem Lösungsmittel mit dem blauen Teil des Geräts sollten weggeworfen werden.
6. Drehen Sie vorsichtig das Fläschchen des Arzneimittels mit dem befestigten transparenten Teil der Vorrichtung, bis das Lyophilisat vollständig gelöst ist. Schütteln Sie die Flasche nicht.
7. Legen Sie Luft in eine leere sterile Spritze und, während Sie die Ampulle des Medikaments in der aufrechten Position halten, befestigen Sie die Spritze an der Luer-Spitze auf der Lösungsmittelzugabevorrichtung mit dem eingebauten Filter. Geben Sie die Luft in die Durchstechflasche mit der Medikamentenlösung.
Zaun und Entsorgung der Droge
8. Drücken Sie den Kolben der Spritze, drehen Sie die Flasche mit der Spritze zusammen, und ziehen Sie dann langsam den Kolben der Spritze hinein und wählen Sie die rekonstituierte Lösung der Zubereitung hinein.
9. Nachdem die Lösung des rekonstituierten Arzneimittels in die Spritze rekrutiert wurde, fassen Sie den Spritzenzylinder (halten Sie die Spritze mit dem Kolben nach unten) und lösen Sie den transparenten Teil des Geräts, um das Lösungsmittel aus der Spritze hinzuzufügen.
* Die Vorrichtung zum Hinzufügen eines Lösungsmittels mit einem eingebauten Filter ist für den einmaligen Gebrauch bestimmt; Verwenden Sie das Gerät nicht bei Beschädigung der Verpackung und nach dem auf dem Papierteil der Blisterverpackung angegebenen Verfallsdatum wie folgt: "EXP.Jahr-Monat"
Bei Injektionen von Beriaté® wird empfohlen, Einwegspritzen aus Kunststoff zu verwenden, da die Lösung auf den Glaswänden der Ganzglasspritzen verbleiben kann. Das Arzneimittel sollte vor der Verabreichung auf Raumtemperatur oder Körpertemperatur erwärmt werden. Das Medikament sollte langsam intravenös mit einer Geschwindigkeit verabreicht werden, die dem Patienten keine Beschwerden bereitet, nachdem sichergestellt wurde, dass das Blut nicht mit dem Medikament in die Spritze gelangt. Die Rate der Medikamentenverabreichung sollte 2 ml pro Minute nicht überschreiten.
Es sollte sorgfältig überwacht werden, damit der Patient eine unmittelbare allergische Reaktion entwickelt. Wenn der Patient eine Reaktion hat, die durch die Einführung von Beriathe® verursacht werden kann, ist es notwendig, die Geschwindigkeit der Medikamentenverabreichung zu verringern oder die Verabreichung in Abhängigkeit vom klinischen Zustand des Patienten zu stoppen.
Die rekonstituierte Lösung bleibt chemisch und physikalisch für 8 Stunden bei einer Temperatur von 25 ° C stabil. Hinsichtlich der biologischen Stabilität sollte die rekonstituierte Lösung jedoch unmittelbar nach der Verdünnung verabreicht werden. Die Lagerung der rekonstituierten Lösung sollte 8 Stunden bei Raumtemperatur nicht überschreiten.