Nur für die intravenöse Verabreichung! Die Behandlung mit LongAit sollte unter Aufsicht eines Arztes mit ausreichender Erfahrung in der Behandlung von Hämophilie A durchgeführt werden.
Verhinderung von Blutungen
Zur längerfristigen Verhinderung von Blutungen bei Patienten mit schwerer Hämophilie A wird das Medikament üblicherweise alle 7 Tage in einer Dosis von ca. 35 IE / kg Körpergewicht verabreicht. Ein individueller Ansatz zur Bestimmung der Dosis des Arzneimittels und der Häufigkeit seiner Verabreichung ist möglich.
Behandlung von Blutungen
Die notwendige Dosis und Dauer der Substitutionstherapie mit einem Koagulationsfaktor-VIII-Konzentrat hängt von der Schwere des Mangels an Blutgerinnungsfaktor VIII, der Lokalisation und Schwere der Blutung und dem Allgemeinzustand des Patienten ab.
Die Menge an eingebrachtem Gerinnungsfaktor VIII wird in internationalen Einheiten ausgedrückt (MICH), die den internationalen Standard (WHO) für Blutgerinnungsfaktorkonzentrate darstellen. Die Aktivität des Gerinnungsfaktors VIII im Plasma wird in Prozent (bezogen auf normales menschliches Plasma) oder in% ausgedrückt MICH (relativ zum internationalen Standard des Blutgerinnungsfaktors VIII im Plasma).
1 MICH die Aktivität des Blutgerinnungsfaktors VIII entspricht (entspricht) der Aktivität des Blutgerinnungsfaktors VIII, der in 1 ml normalem Humanplasma enthalten ist.
Um die erforderliche Dosis des Gerinnungsfaktors VIII zu berechnen, wird ein empirischer Ansatz verwendet: wenn 1 MICH Blutgerinnungsfaktor VIII: C pro kg Körpergewicht ist die Aktivität von Blutgerinnungsfaktor VIII im Plasma um 1,5-2,0% der normalen Aktivität (1,5-2,0 IE / dl) erhöht.
Die erforderliche Dosis wird durch die folgende Formel bestimmt:
Notwendige Anzahl von Einheiten = Körpergewicht (kg) x gewünschter prozentualer Anstieg der Gerinnungsfaktoraktivität VIII: C (% oder IU / dl) x 0,5.
Die Menge der Präparation des Gerinnungsfaktors VIII und die Häufigkeit seiner Verabreichung sollten immer auf der Grundlage der klinischen Wirksamkeit des Arzneimittels bei diesem Patienten bestimmt werden.
Bei den unten aufgeführten hämorrhagischen Komplikationen sollte die Aktivität des Gerinnungsfaktors VIII für den betrachteten Zeitraum die angegebenen Grenzen der Plasmaaktivität (in% oder IE / dL) nicht unterschreiten.
Table 1. Bestimmung der Dosis und Häufigkeit der Blutgerinnungsfaktor-VIII-Präparation in Abhängigkeit von der Art der hämorrhagischen Komplikation
Art der Blutung | Die Notwendigkeit einer Faktorpräparation Koagulation VIII (% oder IU / dl) | Dauer der Verabreichung (Stunden) / Behandlungsdauer (Tage) |
Leichte Blutung Beginn Hämarthrose, Blutungen in den Muskeln oder in der Mundschleimhaut | 2040 | Alle 12-24 Stunden. Mindestens 1 Tag, bis die Blutung aufhört (das Kochsalzlösungssyndrom wird gestoppt) oder es kommt zur Heilung |
Signifikante Blutung Ausgedehnte Hämarthrose, Bluten in den Muskel oder Blutergüsse | 3060 | Wiederholte Anwendung alle 12-24 Stunden für 3-4 Tage oder länger bis zur Linderung von Schmerzen oder Wiederherstellung der Funktion |
Lebensbedrohliche Blutung Gastrointestinale Blutungen, intraabdominale, intrakranielle oder Pleurablutungen | 60-100 | Wiederholte Verabreichung alle 8-24 Stunden vor der Auflösung der Symptome |
Chirurgische Eingriffe | | |
Kleinere Eingriffe, einschließlich Zahnextraktion | 60 | Alle 24 Stunden, mindestens 1 Tag, bis zur Heilung. |
Umfangreiche Interventionen | | LongAyt wurde nicht mit umfangreichen chirurgischen Eingriffen untersucht, daher sollte das Medikament in diesen Situationen nicht angewendet werden |
In bestimmten Situationen kann die Menge an Blutgerinnungsfaktor VIII mehr als in der Tabelle angegeben erforderlich sein, insbesondere bei der ersten Verabreichung.
Die Gesamtdosis von LongAit für 1 Woche sollte 150 IE / kg Körpergewicht nicht überschreiten und die maximale Tagesdosis sollte nicht über 100 IE / kg Körpergewicht liegen.
Das Medikament LongAit ist als Lyophilisat erhältlich, das kurz vor der Verabreichung mit einem liposomalen Lösungsmittel rekonstituiert wird. Das Lösungsmittel kann leicht opaleszent sein. Verwenden Sie kein Lösungsmittel, in dem sichtbare Fremdpartikel nachgewiesen werden.
Die Wiederherstellung des Arzneimittels sollte unter aseptischen Bedingungen durchgeführt werden. Verwenden Sie die Fläschchen nicht sofort nach dem Herausnehmen aus dem Kühlschrank.
- Die Durchstechflasche mit Lyophilisat und die Durchstechflasche mit liposomalem Lösungsmittel sollten bis zum Erreichen der Raumtemperatur aufbewahrt werden.
![](http://pharma.rosmedlib.ru/cgi-bin/unishell?usr_data=gd-image(pharma_tn,5233,,1,i1,00000000,)&hide_Cookie=yes)
- Entfernen Sie die Plastikkappen von den Fläschchen.
- Desinfizieren Sie die Oberfläche der Stopper mit den mitgelieferten Servietten.
![](http://pharma.rosmedlib.ru/cgi-bin/unishell?usr_data=gd-image(pharma_tn,5233,,1,i2,00000000,)&hide_Cookie=yes)
- Entfernen Sie die Schutzfolie vom Adapter.
- Die Flasche mit dem Lösungsmittel wird vertikal installiert, befestigen Sie die blaue Seite des Adapters an der Durchstechflasche und drücken Sie den Adapter vollständig durch. Der Adapter muss fest mit der Durchstechflasche verbunden sein.
![](http://pharma.rosmedlib.ru/cgi-bin/unishell?usr_data=gd-image(pharma_tn,5233,,1,i3,00000000,)&hide_Cookie=yes)
- Entfernen Sie die Schutzabdeckung von der anderen Seite des Adapters.
![](http://pharma.rosmedlib.ru/cgi-bin/unishell?usr_data=gd-image(pharma_tn,5233,,1,i4,00000000,)&hide_Cookie=yes)
- Der Adapter, der mit dem Kolben verbunden ist, wird umgedreht, wobei ein transparenter Teil des Adapters verwendet wird, den Stopfen der Ampulle mit Lyophilisat durchstechen und den Adapter an dem Stopper befestigen.
- Während Sie alle drei Elemente zusammenhalten, warten Sie, bis das gesamte Lösungsmittel in das Fläschchen des Lyophilisats unter der Wirkung eines Vakuums verdampft ist. Während des Transfers ist es notwendig, dass das Lösungsmittel die gesamte Oberfläche des Lyophilisats gleichmäßig benetzt. Das Lösungsmittel muss vollständig mit Lyophilisat in die Durchstechflasche überführt werden.
![](http://pharma.rosmedlib.ru/cgi-bin/unishell?usr_data=gd-image(pharma_tn,5233,,1,i5,00000000,)&hide_Cookie=yes)
- Rühren Sie den Inhalt der Durchstechflasche vorsichtig für mindestens 5 Minuten mit Drehbewegungen, bis sich das Lyophilisat vollständig aufgelöst hat und vermeiden Sie während der Auflösung die Bildung von Schaum.
- Das Lyophilisat löst sich normalerweise innerhalb von 5 Minuten auf und muss sich innerhalb von höchstens 10 Minuten vollständig auflösen.
- Die Lösung sollte eine blass-weiße milchige Form mit möglicher Anwesenheit von einzelnen Partikeln sein, die durch Filtration entfernt wurden.
![](http://pharma.rosmedlib.ru/cgi-bin/unishell?usr_data=gd-image(pharma_tn,5233,,1,i6,00000000,)&hide_Cookie=yes)
- Entfernen Sie das leere Lösungsmittelfläschchen und die blaue Adapterkappe durch Drehen gegen den Uhrzeigersinn.
![](http://pharma.rosmedlib.ru/cgi-bin/unishell?usr_data=gd-image(pharma_tn,5233,,1,i7,00000000,)&hide_Cookie=yes)
- Befestigen Sie die Spritze und wählen Sie den Inhalt der Durchstechflasche langsam und langsam, indem Sie den Kolben der Spritze ziehen.
- Es ist notwendig, den Inhalt des Fläschchens vollständig auszuwählen.
- Ziehen Sie die gefüllte Spritze vorsichtig ab.
- Die Lösung sollte eine blassweiße Milchsorte ohne sichtbare Fremdpartikel sein.
![](http://pharma.rosmedlib.ru/cgi-bin/unishell?usr_data=gd-image(pharma_tn,5233,,1,i8,00000000,)&hide_Cookie=yes)
Führen Sie die Nadel in die Vene ein und fixieren Sie das System für die intravenöse Verabreichung mit einem Pflaster. Verbinden Sie die gefüllte Spritze mit dem intravenösen System und stellen Sie sicher, dass das Blut nicht in die Spritze gelangt.
Die ersten 3 Infusionen sollten mit einer Geschwindigkeit von nicht mehr als 1 ml pro Minute durchgeführt werden. Anschließend wird das Arzneimittel für 5-10 Minuten verabreicht, während die Verabreichungsgeschwindigkeit 4 ml pro Minute nicht überschreiten sollte.
Wenn Sie eine andere Dosis des Arzneimittels einnehmen müssen, verwenden Sie eine neue Spritze mit einer Lösung, die gemäß den obigen Anweisungen zubereitet wurde.
Wenn Sie die gesamte erforderliche Dosis des Arzneimittels eingegeben haben, entfernen Sie die Nadel aus der Vene und drücken Sie die Einstichstelle mit einem Tupfer fest, der etwa 2 Minuten lang auf dem gestreckten Arm des Patienten gehalten wird. Legen Sie dann eine Druckbandage auf diese Seite des Katheters Arm.